Neuromuskulaarsed häired. Lihashaigused. Mis on düstrofiini kliiniline tähtsus

Müosiidiks nimetatakse lihaskahjustust, mis on põhjustatud traumaatilisest, põletikulisest või mürgisest olemusest ja mis tuleneb erinevate tegurite mõjust peamiselt lihaskiududele, põhjustades nende nõrgenemist ja isegi atroofiat. See on haigus, mis avaldub peamiselt inimese skeletilihastel: selja-, kaela-, rinna- ja muudel lihastel.

Kui inimest iseloomustab põletikuliste reaktsioonide ilmnemine kõigis lihasrühmades, siis see viitab juba polümüosiidile. Lisaks võib müosiit areneda keerulisemaks staadiumiks, kus algavad nahakahjustused, mis viitab dermatomüosiidi tekkele.

Sordid

Müosiit viitab rasketele haiguste tüüpidele, mida iseloomustab negatiivne mõju inimese lihastele, põhjustades ebameeldivat valu ja mõnikord surmaga lõppevaid tagajärgi. Sõltuvalt nende asukohast on lihastes järgmist tüüpi põletikulisi protsesse:

1. kaela müosiit;
2. Lülisamba lihaste müosiit;
3. Müosiit rind;
4. Müosiit vasikas.

Kõige sagedamini põevad inimesed emakakaela müosiiti ja harvemini - vasikaid. Haigust iseloomustab nii eakate kui ka noorema kontingendi, aga ka imikute lüüasaamine. Saate end haiguse eest kaitsta, kuid kõigepealt peate selle kohta teadma võimalikult palju teavet, millest artikkel räägib.

Kaela lihaste müosiit- see on sage ja laialt levinud haigus inimestel, kellel on valdavalt kahjustatud emakakaela lihassüsteem. Emakakaela müosiit on ka kõige ohtlikum haigus, kuna selle lokaliseerimine ei mõjuta mitte ainult lihaseid, vaid mõjutab ka ajalist osa, pea piirkonda ja kaelalülisid. Müosiit kaela lihaseid konditsioneeritud negatiivne mõju lihaskoele külm, mis tegelikult viib põletikuni. Kuid haiguse lokaliseerimise põhjustest räägime hiljem.

Selja lihaste müosiit ka üsna sagedane inimese halb enesetunne, mille kaudu kannatab selg. Põletikuline protsess algab lihaskiudude pinnalt ja levib nahale ja isegi luukoele.

Rindkere müosiit avaldub harvadel juhtudel, kuid seda iseloomustab levimine õlgadele, kätele, kaelale.

vasika vaade- kõige haruldasem haigus, kuid sellega kaasneb suuri probleeme. Lüüasaamise tõttu säärelihas inimest iseloomustab nõrkuse ilming jalgades kuni liikumisvõimetuseni.

Sõltuvalt haiguse arenguastmest eristatakse kahte haigustüüpi:

1. Vürtsikas, mida iseloomustab teatud lihasrühmade äkiline kahjustus ja mida iseloomustab sümptomite valulik ilming.
2. Krooniline avaldub pika eemaloleku tagajärjel meditsiinilised meetmed. Kroonilise vormi sümptomid on vähem väljendunud, kuid ilmnevad iseseisvalt (ilma põhjuseta) inimese elu jooksul.

Ossifitseeriv müosiit

Omaette liik on ka luustuv müosiit, mida iseloomustab lihaspiirkondade kivistumise teke. Lihaste piirkondade luustumise tagajärjel need kasvavad, mis toob kaasa tõsiseid vaevusi. Müosiit ossificans jaguneb kolmeks alamliigiks:

1. Traumaatiline;
2. Progressiivne;
3. Trofoneurootiline.

Traumaatiline luustuv müosiit mida iseloomustab lokaliseerumise kiirus ja tahke komponendi olemasolu lihases, mis sarnaneb. Traumaatilised alamliigid esineb peamiselt aastal lapsepõlves ja sageli poistel.

Progresseeruv müosiit ossificans mida iseloomustab moodustumine loote emakasisese arengu ajal. Lihaste luustumine progresseeruva alamliigi puhul määratakse haiguse ägenemise kestusega.

Trofoneurootiline luustuv müosiit on sarnased sümptomid traumaatilise välimusega ja erineb ainult moodustumise põhjustest: see tekib kesk- ja perifeerse närvisüsteemi häirete tõttu.

Haiguse põhjused

Mis on müosiit ja millised selle sordid on praegu teada, on siiski vaja välja selgitada, mis põhjustab haiguse alguse tunnuseid. Mõelge haiguse peamistele põhjustele inimestel.

Mõelgem, millised haiguse provotseerimise põhjused on selle haiguse ühele või teisele tüübile omased.

emakakaela müosiit tekib sageli külma mõju tõttu keha pinnale. Selle liigi tekke teisene põhjus on külm, lihaspinge ja ebamugav kehahoiak.

Lülisamba müosiit tekib järgmiste tegurite mõjul:

• nakkuslike või bakteriaalsete mikroorganismide sisenemine;
• skolioosiga või skolioosiga;
• raske füüsilise koormuse sagedase ülekaalu tõttu, ülepinge;
• turse või hüpotermiaga.
• Sageli tekib seljalihaste müosiit raseduse ajal, kui loode kasvab iga päev ja selja koormus suureneb.

Rindkere müosiit tekib järgmiste tegurite mõjul:

• vigastused;
• sidekoe patoloogilised kõrvalekalded;
• , skolioos ja artriit;
• nakatumise korral.

Ei ole välistatud rindkere põletikuliste protsesside teke selle hüpotermia või pideva stressi tõttu.

Lisaks on sellised põhjused nagu geneetiline eelsoodumus, sagedased stressirohked olukorrad ja äkilised meeleolumuutused, samuti ultraviolettkiirgus. Radioaktiivne kiirgus võib lisaks naha mõjutamisele põhjustada ka lihaskoe põletikku.

Kui teil on teavet haiguse põhjuste kohta, võite proovida selle lokaliseerimist kõigi vahenditega vältida. Lihassüsteemi põletiku korral algab haiguse areng, mida iseloomustavad teatud sümptomid.

Sümptomid

Haiguse sümptomid ilmnevad peamiselt valu esinemisest kahjustatud lihastes. Mõelge üksikasjalikumalt iga müosiidi tüübi sümptomitele.

Emakakaela müosiidi sümptomid

Emakakaela lihaste müosiit avaldub tuima valu sümptomite ülekaalus, mis esineb sageli ainult ühel pool kaela. Sellise valu korral on inimesel raske pöörata ja pead tõsta. Haiguse arenguga levib valu, mis kiirgub juba kõrva, õla, oimu ja abaluudevahelisse piirkonda. Valu on ka kaelalülides.

Emakakaela müosiit, ka lokaliseerimise varases staadiumis, on põhjustatud inimese kehatemperatuuri tõusust, külmavärinate ilmnemisest ja isegi palavikust. Kaela piirkond paisub, muutub punaseks ja muutub kõvaks. Puudutuse ajal on tunda "põrgulikku valu".

Kaela müosiit võib olla nii krooniline kui äge. Äge kaela müosiit tekib ootamatult, näiteks vigastuse tõttu. Krooniline areneb järk-järgult ja äge vorm võib olla selle arengu aluseks.

Lülisamba müosiidi sümptomid

Kui inimesel on tekkinud selja müosiit, siis sümptomid erinevad eelmisest tüübist. Esiteks on selja või alaselja müosiidil haiguse sümptomite kulg pikem. Kõik algab lihaste kergest rüüpamisest ja valutava tegelase ülekaalust. Samal ajal on lihased tihendatud olekus, kuid proovides neid venitada, annab tunda tuim valu.

Haiguse arenguga võivad lihased sageli atrofeeruda. Valu võib lokaliseerida mitte ainult nimmepiirkonnas, vaid ka levida kogu selja pinnale. Sellistel juhtudel on kahjustatud patsiendi selgroog, mis põhjustab ägedat valu. Tundes saab jälgida seljalihaste jäikust ja turset. Sageli kaasneb valusündroomi kohaga värvimuutus, mille domineeriva rolli hõivab lilla värv.

Lülisamba müosiit muutub lülisamba probleemide tagajärjeks. Haiguse lokaliseerimise ajal ilmnevad väsimus, nõrkus, temperatuur tõuseb 37-38 kraadini ja kerged külmavärinad.

Rindkere lihaste haigus avaldub kergete sümptomitena. Esialgu põhjustatud valutavast valust, muutudes tõmbeks. Rinnale vajutades on tunda ägedat valu, mis võib sageli kiirguda kaela ja õlgadesse.

Haiguse arengu ajal äge lihasspasmid ja hommikune lihaste tuimus. Esineb õhupuudus ja lihaste atroofia. Põletikulise protsessi levikut iseloomustab valu ilmnemine kätes, õlgades ja kaelas. Lisaks on iseloomulik ka selliste sümptomite ilmnemine rindkere müosiidi korral:

• turse;
• neelamisraskused;
• õhupuudus, köha;
• peavalud ja peapööritus.

Rindkere nahk muutub tundlikumaks. Öised valud põhjustavad halva une, mis muudab patsiendi ärrituvaks. Rindkere nahka katsudes on tunda tihendeid. Valu süveneb külmaga kokkupuutumisel.

Müosiidi ossificansi sümptomid

Seda tüüpi sümptomid on erilise iseloomuga, kuna sügavates sektsioonides moodustuvad kudede piirkondade põletikukolded. Müosiit ossificans mõjutab järgmisi kehapiirkondi:

• puusad;
• tuharad;
• jäsemed;
• õlad.

Haiguse lokaliseerimisega tekib pehme kerge turse, mis puudutamisel meenutab tainast. Mõne aja pärast (olenevalt kulgemise iseloomust) tekib tihendi luustumine, mis väljendub selgelt valutunnustega. See valu teeb spetsialistile selgeks haiguse levimuse ja ravi põhjuse.

Kui ravi ei alustata, sümptomid süvenevad ja ilmnevad turse suurenemise ja karmi vormi omandamisena. Kehatemperatuur tõuseb ja külmavärinad tekivad 2-3 nädalat pärast esimesi sümptomeid. Kui haigus muutub tüsistusteks, on vajalik kirurgiline sekkumine, vastasel juhul levib põletik naaberorganitesse ja viib lõpuks surmavate tagajärgedeni.

Jalalihaste müosiidi iseloomulik tunnus on valu ülekaal alajäsemetel. Alguses algab kerge lihaskontraktsioon, misjärel see areneb valuks. Jalgade katsumisel täheldatakse naha karmistumist ja kõvenemist.

Inimesel, kellel on valu jalgades, kõnnak muutub, tekib kiire väsimus, puudub soov voodist tõusta. Kui lihased on soojendatud, täheldatakse valu vähenemise pilti, kuid mitte enne täielikku lakkamist. Kui asjakohaseid meetmeid ei võeta, levib valu jalga. Inimene ei saa seda liigutada, kuna lihas on deformeerunud ja kõik katsed jalga liigutada põhjustavad tugevat valu.

Müosiit on haigus, mida saab ravida ja edukalt kõrvaldada esialgsed etapidägedas vormis. Kroonilise vaatega on olukord palju keerulisem. Seda tuleb igal aastal ravida, et vältida põletikulise protsessi levikut kogu kehas. Enne ravi alustamist peate läbima diagnoosi, et määrata kindlaks haiguse tüüp.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab lisaks anamneesile ka järgmist tüüpi uuringuid:

• Ensüümide vereanalüüs, mille kaudu määratakse lihaste põletik;
• Antikehade vereanalüüs, mille põhjal tehakse kindlaks immuunhaiguste esinemine;
• MRI, mille kaudu tehakse lihaskiudude kahjustuste selgitamine;
• Lihase vastuse määramine toimub elektromüograafia abil.
• Teil on vaja ka lihaste biopsiat, mis näitab vähirakkude olemasolu.

Peamine edu haigusest vabanemisel on aeg, millal haige pöördub. Kui diagnoos tehakse varases staadiumis, on ravi tõhusam.

Ravi

Müosiit allub ravile, kuid sõltuvalt haiguse süvenemise staadiumist kasutatakse erinevaid meetodeid. Esiteks on vajalik voodipuhkus ja lihaste soojendamine, mis aitab vähendada valu sümptomeid.

Müosiidi ravi viiakse läbi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega:

• Ketonaal;
• Nurofen;
• diklofenak;
• Reopiriin.

Lihaste soojendamist saab teha salvidega:

• Finalgon;
• apizartron;
• Nicoflex.

Need salvid vähendavad lisaks soojendamisele ka lihaspingeid. Saate lapsi kodus ravida Doctor Mom salviga.

Kui temperatuur tõuseb, kasutatakse palavikuvastaseid ravimeid. Müosiidi kohustuslik ravi tuleks läbi viia kasutades ravimeetodid. Need sisaldavad:

• massaaž;
• füsioteraapia;
• võimlemine;
• füsioteraapia.

Kaela müosiidi ravi on suunatud valu leevendamisele ja haiguse põhjuse kõrvaldamisele. Lisaks kaela hõõrumisele soojendavate salvidega on väljakannatamatu valu korral ette nähtud novokaiini blokaad. Novokaiini kasutamisel väheneb valu kiiresti ja tõhusalt.

Kõige raskema müosiidi tüübi - mädase - korral on vaja ainult kirurgilist sekkumist. Operatsioon hõlmab nahale sisselõike tegemist põletiku piirkonnas ja mäda eemaldamist spetsiaalse drenaaži paigaldamisega.

Kui müosiit mõjutab mitut lihasrühma, nimetatakse seda polümüosiidiks, kui üks lihas on kahjustatud, siis seda nimetatakse lokaalseks müosiidiks. Koos lihaskoega võib nahka mõjutada ( dermatomüosiit) või närvikiud ( neuromüosiit).

Kõige levinum müosiidi tüüp on emakakaela müosiit, see moodustab enam kui pooled juhtudest ( 50-60 protsenti). Teisel kohal on nimmepiirkonna müosiit, mis on kõige rohkem ühine põhjus alaselja valu.

Tänapäeval peetakse müosiiti kontorihaiguseks. "Istuvate" elukutsete esindajate jaoks on selle patoloogia tekke oht palju suurem kui "mobiilsete" elukutsete esindajatel. Ebamugav ja sundasend, näiteks 6-8 tundi arvuti taga puhuva konditsioneeriga selja taga, on täis nimme- või emakakaela müosiidi teket.

Mõnda tüüpi müosiidi peetakse professionaalseks, näiteks viiuldajatel või pianistidel, mis on tingitud käe-, kaela- või seljalihaste pidevast pingest.
Usutakse, et erinevat tüüpi müosiit mõjutab rohkem kui pooli megalinnade elanikest.

Müosiidi põhjused

Nimetus "autoimmuunne" peegeldab haiguse patogeneesi ja olemust. Selle patoloogiaga toodab organism ise oma kudede vastu antikehi ( sisse sel juhul sidekoele), millele antigeen on fikseeritud. Antigeen võib olla viirus, bakter, seen. Kui moodustub antigeen-antikeha kompleks, vallandub põletikuliste reaktsioonide kaskaad, millega kaasneb edasine koekahjustus. Reeglina on selle etioloogiaga müosiit ( enamasti on see nn reumaatiline müosiit), on alaägeda või kroonilise kulgemisega ja seda iseloomustavad tõmbavad valud.

infektsioonid

On nakkav mädane ja mittemädane müosiit. Mittemädane müosiit areneb gripi, erinevate hingamisteede haiguste, süüfilise, kõhutüüfuse, tuberkuloosi perioodil. Mittemädase müosiidi erivorm on Bornholmi tõbi ehk epideemiline müalgia. See on Coxsackie enteroviirus põhjustatud äge nakkushaigus, mis mõjutab valdavalt lihaste süsteem. Selle haiguse peamine sümptom on palaviku taustal tugev valu kõhus ja rinnus.

Mädane müosiit areneb üldise mädase infektsiooni taustal ( kõige sagedamini stafülokokk või streptokokk) või osteomüeliit. Sel juhul kandub patogeenne mikroorganism koos verevooluga lihastesse, kus seejärel moodustuvad lokaalsed mädased kolded. Seega moodustuvad lihaskoes mäda, nekroosipiirkonnad ja flegmoonid. Mädane müosiit on väga tõsine haigus ja nõuab kirurgilist sekkumist.

Erinevad mürgistused

Sellel on otsene lihaseid hävitav toime:

• alkohol;
• malaariavastased ravimid;
• kolhitsiin;
• kortikosteroidid;
• isoniasiid.

Vigastused

Samuti võib vigastuste tagajärjeks olla nn luustuva müosiidi teke. Samal ajal arenevad lihase paksuses, nimelt sidekoe piirkondades, luustumise piirkonnad.

Pidev lihaspinge

hüpotermia

Müosiidi tüübid

Piirkonnad, kus müosiit esineb sagedamini, on:

• väike seljaosa;
• käed;
• jalad;
• näo-lõualuu piirkond.

Müosiit nimmepiirkonnas
Müosiit nimmepiirkonnas mõjutab psoas lihaseid piki selgroogu. Valu on vähem väljendunud kui emakakaela müosiidi korral ja valutav. Nimmepiirkonna palpeerimisel on lihaste paksenemine ja valu suurenemine. Nimmepiirkonna müosiit esineb sagedamini vanemaealiste seas.

Käte ja jalgade lihaste müosiit
Käte ja jalgade lihaste müosiit on haruldane lokaalsete vormide kujul. Sagedamini täheldatakse polümüosiidiga jäsemete lihaste põletikku. Patsiendil on raske jalgu liigutada, käsi tõsta pea kohale. Lihaste tugevuse vähenemisega kaasneb valu ilmnemine nende pinge ajal.
Närimislihaste müosiit - sageli täheldatud näo-lõualuu piirkond. Selle vormi korral tekib või intensiivistub valu närimisel.

Polümüosiit esineb sagedamini kui lokaliseeritud müosiidi vorme.

Dermatiidi tunnustega polümüosiiti nimetatakse dermatomüosiidiks. Pikaajalise põletikulise protsessi tõttu muutuvad lihased õhemaks ja atroofeeruvad.
Polümüosiit esineb sagedamini keskealistel inimestel ( 30-60 aastat vana). Siiski on olemas eraldi polümüosiidi vorm, mis ilmneb ainult 5–15-aastastel lastel. Naissoost sugu mõjutab kaks korda sagedamini kui meessoost. Haiguse ilmnemisele võivad eelneda mitmesugused viirusnakkused, hüpotermia, vähenenud immuunsus, suur füüsiline koormus ja vigastus. Haigus areneb aeglaselt, nädalate ja kuude jooksul. Esimene ilming on keha distaalsete osade lihaste väsimus ja nõrkus ( eriti reie-, õla- ja kaelalihased). Nõrkus tugevneb ja mõnikord muutub isegi mõõdukaks valuks. Kõik liigutused on rasked ja aeglased. Patsientidel on raske tõsta käsi, kõndida, tõusta toolilt või voodist. Ilmub düsfaagia ( neelamisraskused), hingamis- ja kõneraskused. Dermatomüosiidi korral tekivad lillakad nahalööbed, mis tõusevad veidi üle naha. Siseorganite kahjustus polümüosiidiga on haruldane.

Neuromüosiit

Neuromüosiidi peamised nähud on:

• paresteesia kahjustatud piirkonnas ( desensibiliseerimine);
• hüperesteesia ( sensibiliseerimine);
• äge valu;
• pinge sümptomid;
• lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine;
• valulikkus liigestes.

Neuromüosiidi valu progresseerub. Alguses on see mõõdukas, seejärel suureneb väikeste koormustega. Valu võib ilmneda või tugevneda hingamisel, keha pööramisel ja kallutamisel, käte ja jalgade liigutamisel. Järk-järgult ilmneb valu isegi puhkeasendis. Valusündroom on tugevalt väljendunud, kui närvide distaalsed osad on mõjutatud.
Ka neuromüosiidi oluline tunnus on pinge sümptom. Lihaste palpatsioon pinges, pinges olekus põhjustab valu. Tavaliselt kaasneb neuromüosiidiga liigesevalu, harvemini - nahakahjustused.

Polüfibromüosiit

Polüfibromüosiidi peamised nähud on:

• lihase kahjustatud piirkondade tihendamine;
• sõlmede moodustumine;
• kontraktuurid ja ebanormaalsed lihaskontraktsioonid;
• liikumisulatuse vähenemine, liikuvuse vähenemine;
• valu liikumisel ja lihaste palpeerimisel.

Müosiit ossificans

Müosiit luupõletik areneb järk-järgult fibromüosiidi taustal. Sidekude, mis asendab kahjustatud lihaskiude, muutub järk-järgult heterogeenseks massiks ja on küllastunud erinevate mineraalide ja ainetega. Kui koguneda suured hulgad fosforhappe, kaaliumi, kaltsiumi soolad, algab luustumise protsess. Luustunud lihaspiirkonnad ühinevad sageli lähedal asuvate luudega, deformeerides luustikku.

Polüfibromüosiidi ossificans müosiidi peamised nähud on:

• lihaste piirkondade tihendamine;
• jäseme deformatsioon;
• vähenenud liikuvus;
• tugeva valu ilmnemine, eriti liikumisel.

Müosiidi sümptomid

• üldised vigastuse, infektsiooni tunnused;
• nõrkus ja väsimus;
• valu;
• vähenenud liikuvus;
• lihaste konsistentsi muutus;
• naha muutused;
• tundlikkuse muutused;
• kontraktuuride ilmnemine ja jäsemete ebanormaalne asend.

• hüpereemia ( punetus) nahk;
• turse;
• valulikkus;
• nahaalused hemorraagiad;
• hematoomid;
• mõnikord tõuseb kohalik temperatuur.

Kui lihases tekib põletikuline protsess, kannatab esimesena lihastoonus. Lihaskiud kaotavad oma võime kiiresti ja täielikult kokku tõmbuda ja lõõgastuda. Patsient tunneb kahjustatud kehaosas kasvavat nõrkust. Jäsemete müosiidi korral on raske tõsta käsi pea kohal või liigutada jalgu. Nõrkus võib ulatuda nii kaugele, et patsiendil on raske toolilt või voodist püsti tõusta.

Müosiidi peamine tunnus on valu kahjustatud lihases või lihasrühmas. Põletikuline protsess viib lihaskiudude hävimiseni ja suure hulga aktiivsete ainete kogunemiseni põletikukoldesse, mis ärritavad. närvilõpmed. Valu varieerub mõõdukast kuni tugevani, olenevalt kahjustuse asukohast ja haiguse staadiumist.

Emakakaela müosiidi korral ilmneb äge valu pea pööramisel, närimisel. Mõnikord levib see pea taha ja templitesse või allapoole abaluudevahelisse piirkonda.

Rindkere müosiidi korral tekib valu rindkere liigutamisel ( juures sügavad hingetõmbed ja väljahingamisi) ja pööramisel.

Nimmepiirkonna müosiit põhjustab mõõdukat valu, valutavat iseloomu. Seda aetakse sageli segi ishiasega. Kuid ishiase valu on intensiivsem.

Jäsemete müosiit põhjustab valu suurenemist kõndimisel, esemete tõstmisel. Sageli püüavad patsiendid hoida kahjustatud jäset asendis, mis toob kaasa vähem valu.

Igasugune valu suureneb liikumisel, ebamugavate asenditega, palpeerimisega, uute vigastustega, madala temperatuuriga kokkupuutel, muutumisel ilmastikutingimused.
Kroonilise müosiidi korral remissiooni ajal valu taandub ja võib isegi kaduda.

Mõjutatud piirkonna liikuvust mõjutavad mitmed tegurid. Esiteks piirab tugev valu liikumist, nende amplituud väheneb. Teiseks vähendab suure hulga lihaskiudude hävitamine ja asendamine sidekoega lihaste elastsust ja vastavalt väheneb ka kontraktiilsus. Liikumised muutuvad aeglaseks ja ebatäielikuks. Samuti on liigutused piiratud, kui algab lihase kahjustatud ala luustumine. Kui luustub ( luustunud) alad sulanduvad luudega, liigutused on viidud miinimumini.

Polümüosiidi korral võivad mõjutada ka elutähtsad lihasrühmad ( diafragma, neelulihased). Sel juhul on patsiendil raske neelata, rääkida ja hingata.

Sõltuvalt protsessi etapist on lihaste konsistents erinev. Põletiku ajal, kui lihaskiud hävivad ja rakkudevahelisse ruumi kogunevad mitmesugused ained, muutub lihas tihe ja mahult veidi suurenenud. Millal toimub reabsorptsioon? reabsorptsioon) kõigist nendest ainetest muutub lihas nõrgaks, pehmeks. Asendamisel lihaste struktuur sidekoe palpatsioon paljastab veidi tihendatud sõlmed, mis võivad suureneda. Müosiidi luupõletiku korral avastatakse palpeerimisel tahked struktuurid, mis paiknevad lihaste paksuses või on luuga ühendatud. Mis tahes tüüpi müosiidi korral põhjustab palpatsioon valu.

Sageli kaasnevad müosiidiga nahamuutused ja siis nimetatakse seda dermatomüosiidiks. Põletikuline protsess hõlmab kõiki lähedalasuvaid kudesid, eriti nahka. Nahale ilmuvad erinevad lööbed, punakad ja lillad. Need tõusevad veidi üle naha pinna, andes sellele konarliku välimuse.

Kui põletikulises protsessis osalevad intramuskulaarsed närvikiud ja distaalsed närvilõpmed, muutub tundlikkus. Mõnikord on ülitundlikkus väliste stiimulite suhtes.

Lihaskoe struktuuri rikkumine, armistumine ja luustumine toob kaasa lihaste lühenemise, kuju muutused ja erinevate kontraktuuride moodustumise. Selle tõttu ilmnevad erinevad kumerused ja ebanormaalsed kehaasendid. Emakakaela müosiidi korral ilmneb tortikollis ( kaela kumerus), rindkere müosiidiga – skolioos.

Müosiidi diagnoosimine

Müosiidi diagnoosimine võib lisaks küsitlemisele ja uurimisele hõlmata erinevaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, mistõttu tuleb patsienti eelnevalt ette valmistada märkimisväärseks aja- ja materjalikuluks.


Müosiidi diagnoos hõlmab:

• intervjuu;
• ülevaatus;
• laboriuuringud ( reumaatilised testid);
• instrumentaaluuringud;
• biopsia.

Intervjuu

Arst võib küsida järgmisi küsimusi:

• "Mis muret teeb Sel hetkel?»
• "Mis oli esimene sümptom?"
• "Kas temperatuur oli?"
• "Kas haigusele eelnes hüpotermia, vigastus?"
• "Milliseid haigusi patsient veel põeb?"
• "Millega patsient kuu või paar kuud tagasi haige oli?"
• "Mis sul lapsepõlves viga oli?" ( nt kas teil oli lapsepõlves reumaatiline palavik?)
• "Kas perekonnas on pärilikke patoloogiaid?"

Ülevaatus

Järgmisena jätkab arst palpatsiooni ( tunne) kahjustatud lihast. Seda tehakse lihastoonuse hindamiseks ja tuvastamiseks valusad punktid. Haiguse ägedal perioodil on lihas pinges, kuna selle hüpertoonilisus areneb. Hüpertoonilisus on skeletilihaste omamoodi kaitsereaktsioon, seetõttu on külmetushaiguste ja stressi ajal lihas alati pinges. Näiteks emakakaela müosiidi korral on lihased nii pinges, et patsiendil on raske liikuda. Mõnikord võivad neelamisprotsessid isegi häirida, kui põletikuline protsess on haaranud suurema osa kaela lihastest.

Lihaste valulikkus võib olla nii üldine kui ka lokaalne. Näiteks nakkusliku mädase müosiidi korral ilmnevad lokaalsed õrnad punktid, mis vastavad mädasetele fookustele. Polüfibromüosiidi korral suureneb valu liigese suunas, see tähendab lihase kinnituskohtades.

Polümüosiidi korral on valu sündroom mõõdukalt väljendunud, kuid lihasnõrkus progresseerub. Müosiidi luupõletiku kliinilises pildis on valu mõõdukas, kuid lihased on väga tihedad ja nende palpeerimisel tuvastatakse tihedad alad. Neuromüosiidiga täheldatakse väljendunud valusündroomi, kui koos lihaskoega on mõjutatud ka närvikiud.

Reumaatilised testid

Sellised haigused võivad olla:

• reumatoidartriit;
• süsteemne erütematoosluupus;
• polümüosiit;
• polüfibromüosiit;
• müosiit koos lisanditega ja teised.

Müosiidi diagnoosimisel hõlmavad reumaatilised testid järgmiste näitajate määramist:

• C-reaktiivne valk;
• antistreptolüsiin-O;
• reumaatiline tegur;
• tuumavastased antikehad ( ANA);
• müosiidispetsiifilised autoantikehad.

Antistreptolüsiin-O
See on antikeha valk), mis tekib vastusena streptokoki esinemisele organismis või õigemini selle poolt toodetavale ensüümile - streptolüsiinile ( sellest ka nimi). See on reuma ja reumatoidartriidi oluline diagnostiline kriteerium. Seega räägib nende antikehade suurenenud tiiter reumaatilise müosiidi kasuks.

Rheumofaktor
Rheumofaktor on antikeha, mida organism toodab oma valkude vastu ( immunoglobuliinid). Reumaatilise faktori suurenemist täheldatakse autoimmuunpatoloogiate, dermatomüosiidi, reumatoidse seropositiivse artriidi korral. Siiski on juhtumeid, kui reumaatiline tegur on negatiivne. Seda täheldatakse seronegatiivse reumatoidartriidi või juveniilse artriidiga lastel. Oluline diagnostiline väärtus on reumaatilise faktori kvantitatiivne määramine enne ja pärast ravi.

Tuumavastased antikehad
Autoantikehade perekond, mis seondub oma valkude komponentidega, nimelt raku tuumadega. Täheldatud dermatomüosiidi, sklerodermia ja teiste süsteemsete kollagenooside korral.

Müosiidispetsiifilised autoantikehad
Müosiidi spetsiifilised autoantikehad ( MSA) on selliste idiopaatilise müosiidi markerid nagu:

• dermatomüosiit;
• polümüosiit;
• müosiit koos lisanditega.

Kõige tavalisemad antikehad on:

• Anti Jo-1 – tuvastatud 90 protsendil müosiidi all kannatavatest inimestest;
• Anti-Mi-2 – esineb 95 protsendil dermatomüosiidiga inimestest;
• Anti-SRP – leitud 4 protsendil müosiidiga inimestel.

Lihaskoe biopsia ja morfoloogiline uuring

Biopsia näidustused on järgmised:

• nakkuslik müosiit;
• polümüosiit ( ja kuidas nende sort on dermatomüosiit);
• polüfibromüosiit.

Salvid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

Süstid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

Tabletid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

Polümüosiidi ja selle vormide (dermatomüosiidi) ravi

Süstid polümüosiidi ja selle dermatomüosiidi vormi raviks

Ravi ebaefektiivsusega viiakse läbi nn pulssteraapia, mis seisneb glükokortikoidide ülisuurte annuste sisseviimises ( 1-2 grammi) intravenoosselt sisse lülitatud lühike periood (3-5 päeva). Seda ravi viiakse läbi eranditult haiglas.

Prednisolooni tabletid on ette nähtud säilitusraviks pärast remissiooni saavutamist. Metotreksaat ja asatiopriin on ette nähtud ka tablettide kujul. Need ravimid kuuluvad immunosupressantide rühma ja on ette nähtud kõige raskematel juhtudel ja kui prednisoloon on ebaefektiivne.

Tabletid polümüosiidi ja selle dermatomüosiidi vormi raviks

Osteeruva müosiidi ravi

Massaaži- ja hõõrumissalvid on vastunäidustatud.

Polüfibromüosiidi ravi

Salvid polüfibromüosiidi raviks

Süstid polüfibromüosiidi raviks

Tabletid polüfibromüosiidi raviks

Mädase nakkusliku müosiidi ravi

Salvid, millele järgneb kahjustatud pinna hõõrumine, on vastunäidustatud, kuna need võivad aidata kaasa mädase protsessi levikule tervetesse kudedesse.

Süstid mädase nakkusliku müosiidi raviks

Tabletid mädase nakkusliku müosiidi raviks

Müosiidi ravi autoimmuunhaiguste korral

Salvid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

Süstid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

Tabletid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

Müosiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Kompressid

• kapsa kompress;
• Keedukartuli kompress;
• surub, kasutades selliseid taimi nagu kummel, magus ristik, pärn, Korte.

Keedukartuli kompress
Teine müosiidi retsept on keedetud kartulikompress, mille jaoks vajate: 3-5 koorega keedetud kartulit, odekolonni, sooja salli, puhast lappi. Püreesta kartulid ja kanna läbi 2 kihi haigele kohale, seejärel mähki kartulikompress salliga. Kompressi toimet saab pikendada koekihtide järkjärgulise eemaldamisega. Pärast kartuli jahtumist tuleb mass eemaldada ja ebamugavust tekitav piirkond hõõruda odekolonniga. See protseduur kõige parem on veeta öösel, et soojad lihased saaksid puhata.

Taimsed kompressid
Kompressid selliste taimede kasutamisega nagu kummel, magus ristik, pärn, Korte avaldavad positiivset mõju. Kuivad taimed tuleks panna marli kotti, aurutada keeva veega ja tagada piisav kuumus, kattes polüetüleeniga ja mähkides kahjustatud piirkonda hästi. Kõigi soovituste järgimine traditsioonilise meditsiini retseptide järgi kompresside tegemisel võimaldab teil saavutada positiivse efekti ja oluliselt vähendada lihasvalu.

Salvid

Ženšenni salv
Ženšenni salvi valmistamiseks vajate: 20 grammi lauasoola, 20 grammi kuivatatud ženšenni juuri, 100 grammi karurasva ( müüakse apteegis), mille võib asendada hane- või searasvaga. Ženšenni juur tuleb purustada ja segada veevannis sulatatud rasva ja soolaga. Saadud kompositsiooni tuleks hõõruda valusaid kohti, kasutades spiraali või sirgjoonelised liigutusedülespoole.

Põldkorte ja sisepeki baasil salv
Peaks võtma 20 grammi kuivatatud ürt ja 80 grammi rasvapõhja ning jahvata mass klaas- või plastnõus. Saadud toode hõõrutakse teid häirivatesse piirkondadesse. Samuti võite searasva või või baasil valmistatud salvide valmistamise koostisosana kasutada selliseid taimi nagu lavendel, eukalüpti lehed, piparmünt, salvei, vereurmarohi.

Tinktuurid

Sibula ja kampriõli tinktuur
Selle ravimi valmistamiseks peate võtma 2 suurt sibulat, 125 milliliitrit ( pool klaasi) 70% meditsiinilist piiritust ja 1 liiter kampriõli. Sibul tuleb tükeldada ja kombineerida alkoholiga. Kahe tunni pärast lisa saadud massile õli ja jäta kümme päeva tõmbama, välja arvatud valgus. Kompositsiooni saab kasutada hõõrumise ja kompresside vahendina.

Sireliõie tinktuur
Vaja läheb 100 grammi värsket sirelit ja 500 milliliitrit ( kaks klaasi) 70 protsenti meditsiinilist alkoholi. Lilled täidetakse alkoholiga ja hoitakse nädal aega pimedas kohas. Kasutage kompresside ja hõõrumise jaoks üks kord päevas. Tinktuuride valmistamisel võib koostisainetena kasutada ka kuiva või värsket kummelit, bodyagi pulbrit. Üks tinktuuride eeliseid on nende pikk säilivusaeg.

Õlid

Paprika õli
Selle küpsetamiseks peaksite võtma kaks väikest kauna kuuma pipart ja 200 milliliitrit taimeõli. Pipar tuleb purustada noa või hakklihamasinaga koos seemnetega ja valada õli. Valage kompositsioon klaasnõudesse ja hoidke pimedas kohas 7-10 päeva. Valu tekkimisel tuleb pipraõli hõõruda valusatesse kohtadesse, järgides ettevaatusabinõusid, kuna limaskestale sattudes võib kompositsioon põhjustada tugevat põletustunnet.

taimeõli
Taimeõli valmistamiseks vajate:

• 700 milliliitrit ( kolm klaasi) rafineerimata taimeõli;
• 2 supilusikatäit kase seeni;
• üks supilusikatäis selliseid taimi nagu kalmusejuur, adonise muru, immortelle, St.

Keetmised

Füüsali viljade keetmine
Selle valmistamiseks vajate: 20 tükki värskeid või 20 grammi kuivatatud füüsali vilju, 500 milliliitrit destilleeritud vett. Puuviljad valatakse vedelikuga ja keedetakse. Pärast seda jätkake keetmist madalal kuumusel 15-20 minutit. Seejärel eemaldage keetmine, kurnake, jahutage ja võtke veerand tassi 4-5 korda päevas enne sööki. Kuu aja pärast peaksite tegema 10-päevase pausi, seejärel jätkake ravi.

Pajukoore keetmine
Selle ravimi valmistamiseks peate võtma 1 supilusikatäis pajukoort ja valama klaasi veega. Järgmisena asetage kompositsioon peale veevann ja lase keema tõusta. Saadud kogus keetmist tuleks jagada 5 osaks, mis tuleks päeva jooksul ära tarbida. Kursust peate jätkama 40 päeva, pärast mida peaksite tegema kahenädalase pausi.

Müosiidi ennetamine

Mida me tegema peame?

• jälgida Tasakaalustatud toitumine toitumine;
• jälgida veerežiimi;
• juhtima aktiivne pilt elu, kuid samal ajal vältige liigset füüsilist pingutust;
• ravige külmetushaigusi ja muid nakkushaigusi õigeaegselt ( te ei saa taluda jalgade haigusi ja lubada nende tüsistusi).

Piisav kogus polüküllastumata happeid leidub:

• lõhe liigid ( lõhe, roosa lõhe, chum lõhe);
• heeringas;
• hiidlest;
• tuunikala.

Nende toodete hulka kuuluvad:

• porgand;
• peet;
• kartul.

Veerežiim
Joogirežiim väga oluline müosiidi ennetamisel. Päevas joodud vedeliku kogus ei tohiks olla väiksem kui kaks liitrit. Lisaks nõrgale rohelisele teele tuleks joomist mitmekesistada puuviljajookide ja kompottidega. Kibuvitsamarjade keetmine aitab vähendada kudede turset.

Kehaline aktiivsus
Müosiidi vältimiseks tuleb järgida järgmisi punkte:

• kulutada rohkem aega värske õhk;
• vaheldumisi füüsiline aktiivsus puhkusega;
• karastada keha;
• jälgida kehahoia;
• juures pikk töö arvuti taga tehke iga tund selja- ja kaelalihaste võimlemist.

Mida tuleks vältida?

• passiivne eluviis;
• pidevad koormusedühele lihasrühmale;
• jääda mustanditesse;
• keha hüpotermia.

Neuromuskulaarsed haigused on pärilike ja mittepärilike haiguste rühm, mida iseloomustab düsfunktsioon:

• lihaste süsteem - müopaatia ja müotoonia;
• neuromuskulaarne sünaptiline aparaat - myasthenia gravis ja müasteenilised sündroomid;
• perifeersed närvid, seljaaju eesmiste sarvede motoorsed neuronid - sekundaarne (neurogeenne) amüotroofia (neuraalne ja seljaaju).

Grupp närvilisi lihaste haigused kombineerida liikumisfunktsiooni häireid ja lihasnõrkust. On järgmised neuromuskulaarsed haigused:

• müopaatia;
• müotoonia;
• sekundaarne (neurogeenne) amüotroofia;
• müasteenia.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika NMZ, eriti kursuse algfaasis, on väga raske. Sellistel juhtudel on suur tähtsus geneetilistel, neurofüsioloogilistel, biokeemilistel ja morfoloogilistel uurimismeetoditel.

Neurofüsioloogilised uurimismeetodid:

• elektromüograafia (EMG);
• elektroneuromüograafia (ENMG).

Kohalik (nõel) EMG eriti informatiivne primaarsetes lihasprotsessides ja denervatsioonipotentsiaalide registreerimisel (fibrillatsioonide, fastsikulatsioonide ühe-, kahefaasilised potentsiaalid).

Globaalne (naha) EMG informatiivne närvi- ja seljaaju kahjustuse tasemete jaoks (II tüüpi EMG Yusevitši järgi), samuti uurimiseks funktsionaalne seisund perifeersed motoneuronid ning püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemide struktuuride mõju neile.

ENMG võimaldab määrata perifeersete närvide aferentsete ja eferentsete kiudude impulsi kiirust. Lihaste esilekutsutud reaktsioonide ja närvi aktsioonipotentsiaali (AP) analüüs on informatiivne müelinopaatia (sensoriline ja/või neuromotoorne) ja aksonopaatia (sensoriinne ja/või neuromotoorne) diagnoosimisel. Stimulatsioon ENMG (rütmilise närvi stimulatsiooni meetod) tuvastab neuromuskulaarsed (sünaptilised) ülekandekahjustused.

Neurofüsioloogilised uuringud võimaldavad hinnata patoloogilise protsessi lokaliseerumist ja neuromotoorse aparaadi kaasatuse astet, samuti aitavad eristada erinevaid neuromuskulaarseid haigusi. Need meetodid on mitteinvasiivsed ja neid saab kasutada mitu korda.

Biokeemilised uuringud Need hõlmavad ensüümide, eelkõige kreatiinfosfokinaasi (CPK), laktaatdehüdrogenaasi (LDH) ja fruktoosdifosfaat-aldolaasi (FDA) aktiivsuse määramist, samuti kreatiin-kreatiniini indeksi muutusi. Nende ensüümide aktiivsus suureneb järsult progresseeruva lihasdüstroofia (PMD) korral, eriti protsessi varases staadiumis: CPK aktiivsus vereseerumis suureneb kümme korda, mõnikord 50 või enam korda; LDH aktiivsus - 5-7 korda; FDA tegevus - 2-5 korda. AT hilised etapid seerumi ensüümide aktiivsus väheneb kuni normaalväärtused. Sekundaarsete neuraalsete ja spinaalsete amüotroofiate korral muutuvad ensüümide omadused suhteliselt vähe. CPK aktiivsus on väga tundlik lihaskahjustuse marker, kuid selle mõõdukat tõusu täheldatakse ka amüotroofse lateraalskleroosi korral pärast treeningut või krambihoogu.

Patoloogilised uuringud. PMD-ga patsientide skeletilihaste biopsia tulemuste kohaselt määratakse sidekoe proliferatsioon ning seljaaju ja neuraalsete amüotroofiate korral lihaskiudude denervatsiooniatroofia.

Neuromuskulaarsete haiguste ravi

NMD, sealhulgas PMD ravi on äärmiselt keeruline. Ravi raskused on seotud primaarse metaboolse defekti mõnikord võimatu kindlaksmääramisega teatud pärilike haiguste vormide korral, samuti nende haiguste, eriti primaarse PMD, pidevalt progresseeruva kuluga.

Ravi on suunatud haiguse arengu kiiruse pidurdamisele ja patsiendi eneseteenindusvõime maksimeerimisele. Ravi põhimõtted:

1. skeletilihaste ainevahetuse korrigeerimine (ainevahetuse stimulandid, anaboolne steroid, kaaliumipreparaadid, vitamiinid);
2. segmentaalse aparatuuri stimuleerimine (müostimulatsioon, neurostimulatsioon, biotagasiside - EMG biotagasiside meetodid, refleksoloogia, balneoteraapia,

Definitsioonid

Mononeuropaatia. Perifeersete närvide isoleeritud kahjustus, näiteks kompressiooni, trauma, vereringehäirete tõttu (kahjustus vasa vasorum).

Süsteemsed haigused, mis mõjutavad survetundlikke närve, nt diabeet, või patoloogilised seisundid mis põhjustavad veresoonkonna difuusseid häireid (vaskuliit), võivad põhjustada multifokaalne neuropaatia(või mitmekordne polüneuronatia).

Polüneuropaatia. Perifeersete närvide samaaegne mitmekordne kahjustus põletikuliste protsesside, ainevahetushäirete või toksiliste mõjude tõttu. Kliiniliselt väljendub perifeersete närvide difuussete sümmeetriliste kahjustustena. Esiteks kannatavad distaalsed jäsemed ja alajäsemed on kahjustatud enne ülemisi.

Mononeuropaatiad

Järgmised mononeuropaatiad on kõige levinumad.

karpaalkanali sündroom

Randme kesknärvi kokkusurumine kanali läbimisel võib tekkida:

• isoleeritud; näiteks patsientidel, kellel on ülemäärane füüsiline aktiivsus (seotud töö iseloomuga)
• haiguste puhul, mida iseloomustab närvitüvede suurenenud tundlikkus välismõju(kompressioon)
• närvitüve kokkusurumisega karpaalkanali piirkonnas hüpertrofeerunud kudede poolt (tabel 1).

Tabel 1. Karpaalkanali sündroomiga seotud seisundid

Karpaalse tilguti sündroomi kliinilised ilmingud:

• valu käes või küünarvarres, eriti öösel või pingutusel
• parees (halvatus) ja tõusu lihaste hüpotroofia pöial(siis)
• tundlikkuse vähenemine kesknärvi innervatsiooni tsoonis (joonis 1)
• paresteesia piki kesknärvi, mis tekib koputamisel karpaalkanali piirkonnas ( Tineli sümptom)
• tavaliselt kahepoolne.

Riis. üks. Keskmise, küünarluu ja radiaalnärvi innervatsioonitsoonide jaotus õla ja küünarvarre pinnal

Diagnoosi saab kinnitada elektrofüsioloogiliste uuringute abil. Vere glükoosisisalduse, kilpnäärmehormoonide, ESR-i määramine võib aidata õiget diagnoosi panna.

Ravi määrab patsiendi seisundi tõsidus. Peamised terapeutilised meetmed:

• lihaste fikseerimine, eriti öösel, osaliselt välja sirutatud olekus, samal ajal kui käsi peaks olema sirutatud olekus
• diureetikumid – toime on ebaselge
• kortikosteroidide süstimine karpaalkanali luumenisse
• kesknärvi kirurgiline dekompressioon.

Ulnaarnärvi neuropaatia

Küünarnärvi saab kokku suruda erinevatel tasanditel, kuid kõige sagedamini esineb see küünarliiges.

Kliinilised ilmingud:

• valu ja/või paresteesia (kipitus) küünarnukist mööda ulna pinda kuni küünarvarreni
• käe sisemiste lihaste halvatus või nõrkus (pöidla eminentsi lihaste kahjustus)
• tundlikkuse vähenemine ulnaarnärvi innervatsioonitsoonis (joonis 1)
• kroonilise kahjustusega moodustub küünishari.

Impulsi juhtivuse kiiruse määramine elektroneurograafilise uuringu abil võimaldab täpselt kindlaks määrata ulnaarnärvi kahjustuse lokaliseerimise.

Kerge vigastuse korral võib olla efektiivne küünarliiges sirgendatud käe öine fikseerimine, mis vähendab närvitüve kompressiooni. Raskemate kahjustuste korral kirurgiline dekompressioon või ülevõtmine ulnaarnärvi puhul ei täheldata siiski alati neuroloogiliste sümptomite täielikku taandumist. Kirurgiline sekkumine on näidustatud ulnaarnärvi püsiva trauma korral, millega kaasneb püsiv valu ja/või progresseeruvad liikumishäired (parees).

Radiaalnärvi parees

Radiaalse närvi kokkusurumine küünarvarre ülaosas võib põhjustada sündroomi ägedat arengut "rippuv pintsel", samas kui mõnikord esineb radiaalnärvi innervatsiooni tsoonis tundlikkuse kaotus (joon. 1). Reeglina on see kahjustus tingitud küünarvarre pikaajalisest viibimisest ebatavalises asendis, näiteks kui käsi ripub joobeseisundis ebamugavas asendis tooli käsipuu küljes ( "Laupäevaõhtune halvatus").

Parees brahiaalne põimik

Lisaks õlavarrepõimiku ägedale traumale (näiteks sünnivigastuse või mootorsõidukiõnnetuse tagajärjel) võivad õlavarre kahjustused olla tingitud ka muudest põhjustest. Ülemise põimiku kahjustust nimetatakse Erbi halvatus, ja põhja halvatus Klumpke.

Lisariba

Lisariba või hüpertrofeerunud sidekude võib põhjustada õlavarre põimiku kokkusurumist rindkere ülemise sisselaskeava piirkonnas. Neuroloogia ja neurokirurgia arengu teatud etapis esines selle seisundi ülediagnoosimine ja sellest tulenevalt põhjendamatute kirurgiliste sekkumiste kõrge sagedus. Praeguseks arvatakse, et operatsioon on näidustatud patsientidele, kellel on küünarvarre sisemiste lihaste suurenev parees, tugev tundlikkuse kaotus (piki ulnaarnärvi) ja elektrofüsioloogiliste uurimismeetoditega kinnitatud diagnoos. Brachiaalpõimiku visualiseerimine MRI-ga on tavaliselt ebaefektiivne. Röntgenuuringul võib ilmneda täiendav ribi, kuid närvitüve kokkusurumist kiulise koega ei saa visualiseerida.

Pencosti kasvaja

Kopsu tipu bronhogeenne kartsinoom võib kasvada õlavarre alumistesse juurtesse, põhjustades samanimelise käe valu suurenemist, distaalset halvatust ja alatoitumust, samuti C7, C8 ja Th10 dermatoomide tundlikkuse vähenemist. Võimalik ka Horneri sündroom preganglioniliste autonoomsete kiudude kahjustuse tõttu. Sümptomid on sarnased primaarsete ja metastaatiliste kasvajatega.

Diagnostilised raskused tekivad rinnanäärmevähi põimiku kahjustuse korral pärast kiiritusravi, kuna neuroloogiline defitsiit võib olla tingitud kasvaja levikust või kiirguspleksopaatia.

Idiopaatiline õlavarre pleksopaatia (neuralgiline amüotroofia või õlavarre närvi neuropaatia)

Seda seisundit iseloomustab äge valu õlas ja käsivarres. Sellel pole ilmset põhjust, kuigi haigus võib tekkida pärast vaktsineerimist või operatsiooni. Pärast valu taandumist (mõne päeva või nädala pärast) ilmneb parasapulaarse lihasgrupi, samuti kaugemate ülajäseme lihasrühmade osaline halvatus ja nõrkus. Kahjustuste suhtes on eriti vastuvõtlik eesmine soomuslihas, mille atroofiaga kaasneb areng. pterigoid abaluud(Joonis 2). Kahjustus on tavaliselt ühepoolne, minimaalsete sensoorsete häiretega. Elektrofüsioloogilised uuringud on sageli ebaefektiivsed, kuigi võib tuvastada mõjutatud lihaste denervatsiooni märke. CSF-i koostist ei muudeta. Spetsiifilist ravi ei ole, enamik patsiente paraneb spontaanselt 1,5-2 aasta pärast.

Riis. 2.

Reie külgmise nahanärvi kokkusurumine, läbides kubeme sideme all; mida iseloomustab tundlikkuse kaotus vastavas piirkonnas (joonis 3). Haiguse algust seostatakse eelkõige patsiendi kehakaalu muutumisega (tõus või langus).

Riis. 3. Paresteetiline meralgia. Sensoorsete häirete jaotusskeem naha külgmise reieluu närvi kahjustustes

Lateraalne popliteaalne halvatus

Popliteaalnärv on vastuvõtlik survekahjustusele piirkonnas, kus see ümbritseb pindluu kaela. Avaldub sündroomina rippuv jalg(jala ​​sirutajalihase pareesi tõttu). Samal ajal ilmneb nõrkus jala dorsaalse pikendamise ja röövimise ajal koos tundlikkuse vähenemisega erineval määral väljendusrikkus. See seisund esineb sageli immobiliseeritud patsientidel ja patsientidel, kellel on närvitüvede suurenenud tundlikkus kokkusurumisele, näiteks suhkurtõbi. Jala kukkumise põhjuseks võib olla nimmejuure kahjustus (tavaliselt L5). Seda sündroomi tuleks eristada peroneaalse närvi kahjustusest, mida iseloomustab jalalaba terve sisemine pöörlemine, kuna sääreluu tagumist lihast innerveerib sääreluu närv, mitte peroneaal. Siiski on vaja teha elektrofüsioloogiline uuring, et selgitada närvikahjustuse lokaliseerimist. Peroneaalse närvi kahjustus on tavaliselt pöörduv, kuna see on põhjustatud juhtivuse häiretest ( neurapraksia). Omab positiivset mõju jala fikseerimine lahasega.

Multifokaalne neuropaatia

Multifokaalse neuropaatia (hulgi mononeuriit) põhjused:

• pahaloomuline infiltratsioon (kartsinoom või lümfoom)
• vaskuliit või sidekoehaigus:
• reumatoidartriit
• süsteemne erütematoosluupus
• nodulaarne periartriit
• Wegeneri granulomatoos;
• sarkoidoos
• diabeet
• nakkushaigused:
• pidalitõbi
• vöötohatis
• Lyme'i tõbi;
• pärilik neuropaatia, millel on kalduvus kompressioonist halvatuks muutuda.

Multifokaalse neuropaatia kõige levinum põhjus on vaskuliit, millega kaasneb valu, nõrkus ja hüpoesteesia mitmete perifeersete närvide innervatsioonipiirkondades. Kõige sagedamini on kahjustatud alajäsemed. Üksikute närvide kahjustused kogunevad järk-järgult, väljendudes jäsemete asümmeetrilise kahjustusena.

Polüneuropaatiad

Perifeersete närvide difuussed kahjustused võib jagada rühmadesse, millel on motoorsete, sensoorsete või seganärvide kahjustused. On olemas polüneuropaatia patofüsioloogiline klassifikatsioon, mille peamiseks kriteeriumiks on müeliini ümbrise või otse närvi närvitüve kahjustuse ülekaal ( demneliseeriv või aksonaalne vastavalt neuropaatia). Polüneuropaatia põhjused on toodud tabelis. 2.

Tabel 2. Polüneuropaatia põhjused

Patsientidel võib tekkida distaalsete jäsemete tuimus ja/või parees. Liikumishäireid iseloomustab lõtv parees ja lihaste atroofia. Pikaajalised neuropaatiad võivad põhjustada jalgade ja käte deformatsioone ( õõnes jalg- riis. 4 ja küünishari vastavalt). raske lüüasaamine sensoorsed kiud võib kaasneda areng neuropaatilised haavandid ja liigeste deformatsioonid (joon. 5). Võimalikud on kaasuvad vegetatiivsed häired. Kliinilised tunnused on samad, mis laialt levinud perifeersete motoorsete neuronite haigusel, millega kaasneb lõtv halvatus, hüpotensioon ja kõõluste reflekside vähenemine. Propriotseptiivse tundlikkuse kadumine distaalsetes jäsemetes võib kaasneda sensoorne ataksia. Valu, temperatuuri ja puutetundlikkuse vähenemine, kuid iseloomulik on "sokkide ja kinnaste" tüüp. Mõnel juhul võib tuvastada perifeersete närvide paksenemist. Polüneuropaatiaga patsientide uurimise taktika on toodud tabelis. 3.

Riis. neli.

Riis. 5. Parema pahkluu (vasakul) ja labajala neuropaatia (paremal; Charcoti artropaatia)

Tabel 3 Neuropaatiaga patsiendi uurimine

Polüneuropaatiaga patsientide ravi määravad eelkõige haiguse põhjused. Põletikulise polüneuropaatiaga patsiendid vajavad haiglaravi spetsialiseeritud osakondades. Ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiaga patsient Guillain-Barré sündroom) võib vajada elustamist. Krooniline põletikuline demnelliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) ja polüneuropaatia vaskuliidi korral nõuavad kortikosteroidide ja/või immunomoduleerivate ravimite, sealhulgas immunosupressantide (asatiopriin, tsüklofosfamiid või tsüklosporiin), intravenoosse immunoglobuliini või plasmafereesi kasutamist. Sümptomaatiline ravi võib vähendada tüsistuste, sealhulgas häirete tõenäosust autonoomsed funktsioonid ja valu sündroomid.

Oluline on eristada Guillain-Barré sündroomi ja CVPD-d, perifeersete närvide demüeliniseerivaid haigusi, kesknärvisüsteemi demüelinisatsioonist (tabel 17.4).

Tabel 4 Demüelinisatsiooni põhjustavad haigused. Klassifikatsioon vastavalt peamise kahjustuse lokaliseerimisele ja haiguse kulgu iseloomule

neuromuskulaarne sünaps

myasthenia gravis

Autoimmuunhaigus, mille puhul enamikul patsientidel on neuromuskulaarsetes sünapsides tsirkuleerivad antikehad atsetüülkoliini retseptorite vastu (joonis 6). Põhjusena on võimalik tüümuse patoloogia (hüperplaasia, atroofia või kasvaja - tümoom). See haigus on suhteliselt haruldane, keskmiselt registreeritakse aastas 0,4 juhtu 100 000 kohta, kuid kuna enamik patsiente jääb ellu, ulatub haigusjuhtude arv 1-ni 10 000 kohta. Mõjutatud on kõik vanuserühmad.

Riis. 6.

Kliinilised ilmingud

• Piiratud silmade liikumisega diploopia
• Näo lihaste nõrkus
• "Müasteenia hääl"
• Nõrkus silmade sulgemisel
• Bulbaarsed häired:
• düsfaagia (koos toidu sattumisega ninakäikudesse)
• düsartria (nina konnotatsiooniga)
• Hingamislihaste kaasatus (myasthenia gravis'e põhjustatud ägedad bulbar- ja hingamishäired nõuavad erakorralist abi)
• Kaela ja jäsemete lihaste nõrkus, mis süveneb päeva lõpuks ja pärast treeningut ( "patoloogiline väsimus").

Küsitlus

• Atsetüülkoliini retseptorite antikehade sisalduse määramine vereseerumis (15% patsientidest on analüüsi tulemus negatiivne).
• Test koos antikoliinesteraasi ravimite kasutuselevõtuga: mööduv ja kiiresti kasvav seisundi paranemine pärast edrofooniumi intravenoosset manustamist (lühitoimeline antikoliinesteraasi ravim, mis blokeerib atsetüülkoliini katabolismi, suurendades ajutiselt selle sisaldust). (AT Venemaa Föderatsioon kasutatakse testi prozeriiniga). Test on efektiivsem topeltkontrolli uuringumeetodi kasutamisel. Arvestades atsetüülkoliini taseme tõusust tingitud võimalikke kolinomimeetilisi toimeid, on vaja tagada atropiini erakorralise manustamise ja elustamise võimalus.
• EMG, sealhulgas nõelauuring koos võimaliku üksikute kiudude eemaldamisega.
• Kilpnäärme funktsiooni uurimine kaasuva türotoksikoosi korral.
• Tümoomiga patsientidel tuvastatakse vöötlihaste kudedes antikehad.
• Eesmise mediastiinumi CT-skaneerimine tüümuse hüperplaasia tuvastamiseks.

Ravi

• Antikoliinesteraasi ravimid, nagu püridostigmiin, sümptomaatilise ravina. Patsiendid vajavad pidevat ravimiannuste suurendamist, mis võib põhjustada kolinomimeetilisi kõrvaltoimeid, millega kaasneb suurenenud süljeeritus, oksendamine, epigastimaalne valu ja kõhulahtisus. Harvadel juhtudel on võimalik areneda kolinergiline kriis
• Kortikosteroidid(prednisoloon) on ette nähtud mõõdukalt raske haiguse korral, mis ei allu muule ravile. Ravi algab väikeste annustega, annust järk-järgult suurendades, ravimit kasutatakse ülepäeviti. Ravi alguses on sümptomite suurenemine võimalik. Üldise haigusega patsientidele on kortikosteroidide kasutamise alguses näidustatud statsionaarne ravi. Mõju ilmnemisel võib annust vastavalt kliinilisele pildile vähendada.
• Immunosupressandid(asatiopriin) kasutatakse koos kortikosteroididega mõõduka haiguse korral.
• tümektoomia näidustatud tümoomile ja noortele patsientidele haiguse varases staadiumis, et vähendada medikamentoosse ravi vajadust ja harvem saavutada täielikku remissiooni.
• Plasmaferees või intravenoosne immunoglobuliin tümektoomia preparaadina ja haiguse raskete vormide korral.

Müasteeniaga patsientidel tuleks vältida mõningate antibiootikumide, näiteks aminoglükosiide, kasutamist nende blokeeriva toime tõttu neuromuskulaarse ristmiku tasandil.

Muud müasteenilised sündroomid

Harvemini võib neuromuskulaarne sünaps kannatada päriliku haiguse või varase neoplastilise protsessi (Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom) tagajärjel.

Müopaatiad

Müopaatiate arengu peamised põhjused on toodud tabelis. 5. Kliiniliselt väljendub müopaatia kehatüve ja proksimaalsete jäsemete lihaste nõrkuses. Võib esineda näo- ja kaelalihaste nõrkus, mis tuvastatakse painde ja/või sirutamise ajal. Kõnnak muutub ebakindlaks. Haiguse omandatud iseloomuga võib lihasnõrkus olla vähemalt algstaadiumis suhteliselt kerge ja kõõluste refleksid püsivad pikka aega puutumata.

Tabel 5 Müopaatiate põhjused

Müopaatiaga patsiendi uurimine:

• vereanalüüs:
• ESR, autoantikehad (omandatud haiguste korral)
• kreatiinkinaas - tase on kahjustatud lihasrakkudest vabanemise tõttu järsult suurenenud
• lihaste biopsia.

Kliinilised sündroomid

Lihasdüstroofiad

Düstrofinopaatiad

Haigust põhjustab X-kromosoomiga seotud ja lihasvalgu sünteesi eest vastutava geeni mutatsioon. düstrofiin. See esineb lastel, noorukitel ja täiskasvanutel. Lapse vorm ( Duchenne'i lihasdüstroofia) on kõige raskem. Haigetel poistel juba sisse varases lapsepõlves nõrkus areneb proksimaalsetes jäsemetes. Iseloomulik tunnus on ronimine "redel" ( gowersi sümptom). Säärte lihased võivad tunduda hüpertrofeerunud (joonis 7), kuna lihaskiud on asendatud sidekoega ( pseudohüpertroofia). Lapsed on tavaliselt kuni noorukieani ratastoolis. Haigus progresseerub pidevalt, surm saabub südame- või hingamisteede tüsistustest enne 20. eluaastat. Leebemat kulgu täheldatakse, kui haigus ilmneb noorukieas või täiskasvanueas ( beckeri lihasdüstroofia). Reeglina ei ole haigus eluohtlik, kuid on sageli seotud progresseeruva puudega. Praegu on müodüstroofiat võimalik diagnoosida düstrofiini geeni molekulaaranalüüsi abil.

Riis. 7.

Muud lihasdüstroofiad

Müotooniline düstroofia- autosomaalse domineeriva pärilikkusega haigus, mille puhul patsientidel esineb ebanormaalselt pikaajaline lihaspinge (müotoonia). See väljendub suutmatuses lihaseid lõdvestada. Iseloomulik tunnus on löökpillide müotoonia, mis tuvastatakse haamriga lihasele koputades. Müotooniat saab diagnoosida elektromüograafilise uuringuga.

Tüüpilised sümptomid:

• kahepoolne ptoos
• näolihaste nõrkus
• sternocleidomastoid lihaste halvatus ja nõrkus
• varajane katarakt
• kaasnevad endokriinsed häired (suhkurtõbi, kiilaspäisus ja munandite atroofia).

Müotooniat saab ravida fenütoiini või meksiletiiniga. Kell pärilik müotoonia Täheldatakse mõõdukalt väljendunud lihaste atroofiat ja nõrkust.

Näo-õla-õla lihasdüstroofia on autosoomne dominantne haigus. Patsientidel on kahepoolne näolihaste nõrkus ja abaluude pterigoidne paigutus. Lisaks ülajäsemete proksimaalsete lihaste halvatusele ja nõrkusele on tavaliselt ka selja- ja seljalihaste nõrkus. vaagnavöö, esineb ebakindel kõnnak ja nimmepiirkonna hüperlordoos. Lihased on harvem kahjustatud lihasdüstroofia ja kaasasündinud müopaatiate korral. silmamuna ja kurgud.

Muud pärilikud haigused

metaboolne rikkumisi nagu glükogenoosid, võib kaasneda lihasnõrkus, millega sageli kaasneb müalgia ja spasmid.

Kell perekondlik perioodiline halvatus rasked hood lihaste nõrkus võib vallandada stress, süsivesikuterikaste toitude söömine, pikaajaline kokkupuude külmaga. Haigus võib olla seotud hüpo- ja hüperkaleemiaga.

Omandatud haigused

Põletikulised müopaatiad

Polümüosiit võib areneda nii isoleeritult kui ka koos teiste sidekoe autoimmuunsete kahjustustega, nagu süsteemne skleroos, fibroosne alveoliit ja PTegreni sündroom.

Dermatomüosiit on kaasuv haigus põletikulise müopaatiaga, millel on iseloomulik lilla ( heliotroopne) lööve näol. Helepunane lööve võib lokaliseerida liigeste piirkonnas, rindkere esipinnal ja sirutajakõõluse pindadel. Mõnedel dermatomüosiidiga patsientidel, eriti üle 45-aastastel meestel, on sageli pahaloomuline kasvaja, näiteks bronhi- või maokartsinoom. -

Põletikulise müopaatia kliinilised ilmingud on samad, mis proksimaalsel müopaatial, kuid düsfaagia võib esineda ka neelulihaste haaratuse, lihasvalu ja hüperesteesia tagajärjel. Võimalikud on ka artralgia ja Raynaud' fenomen.

Pärast diagnoosi histoloogilist kinnitamist ravi kortikosteroidid ja immunosupressandid (nt asatiopriin). Patsiente tuleb jälgida mitu aastat ja paljudel on endiselt lihasnõrkus. Üks histoloogiliselt diagnoositud haiguse variante on müosiit koos keha kaasamisega- ei saa ravida. See seisund on üsna tavaline omandatud lihashaiguse vorm, mis mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Iseloomulik tunnus on sõrmede ja nelipealihase painutajate selektiivne kahjustus. Immunosupressantide kasutamise ebapiisav mõju oli aluseks hüpoteesile, et põletikulised reaktsioonid on sekundaarsed lihaskoe degeneratiivsete muutuste tõttu.

Neuroloogia üldarstidele. L. Ginsberg

Lihaspõletikud – haigused, mille peamisteks sümptomiteks on vöötlihaste põletikuga kaasnev lihasnõrkus. Lihaspõletik hõlmab idiopaatilist põletikulist müopaatiat, infektsiooniga seotud müopaatiat ning ravimite ja toksiinidega kokkupuutest tingitud müopaatiat. Nende hulgas on kõige olulisemad polümüosiidi ja dermatomüosiidi nähud. Selles artiklis vaatleme lihaspõletiku sümptomeid ja peamisi lihaspõletiku tunnuseid inimestel. Lisaks räägime põletikuliste lihaste diagnoosimisest.

Lihase põletiku sümptomid

Lihaspõletiku sümptomite ilmnemisel märgib enamik patsiente halb enesetunne, üldine nõrkus, nahakahjustused (koos dermatomüosiidiga). Seejärel liituvad lihaste põletikuga järk-järgult (mitme nädala jooksul) proksimaalsete lihasrühmade nõrkuse progresseeruva suurenemise sümptomid. Mõnedel lihaspõletiku nähtudega patsientidel (lapsed ja noored) täheldatakse ägedat haigust, mis sageli kaasneb väljendunud põhiseaduslike tunnustega (palavik, kehakaalu langus jne) ja müalgiaga.

Väga aeglast (mitme aasta jooksul) lihasnõrkuse suurenemist koos lihaspõletiku sümptomitega täheldatakse sagedamini inklusioonmüosiidi all kannatavatel eakatel patsientidel. Äärmiselt harva tekib põletikuliste lihastega nn amüotroofne dermatomüosiit, mille peamiseks sümptomiks on väga pikka aega tüüpiline nahakahjustus. Antisüntetaasi sündroomiga patsientidel võivad lihaspõletiku varased nähud hõlmata Raynaud’ fenomeni, polüartralgiat või polüartriiti ja interstitsiaalsest kopsufibroosist tingitud hingeldust.

Lihasekahjustuse sümptomid põletiku ajal

Lihaspõletiku juhtiv kliiniline tunnus on üla- ja alajäsemete proksimaalsete lihasrühmade sümmeetriline nõrkus, samuti kaela paindumisel osalevad lihased. See toob kaasa raskusi madalalt toolilt tõusmisel, transporti sisenemisel, pesemisel ja kammimisel. Lihaspõletiku sümptomitega kõnnak muutub kohmakaks, kahlavaks, patsiendid ei saa ilma abita tõusta ja rebivad pead padjalt lahti. Neelu-, kõri- ja söögitoru lihaste põletik toob kaasa düsfoonia, neelamisraskused, köhahood. Distaalsete lihaste kahjustuse nähud on haruldased (10%), vähem väljendunud kui proksimaalsete lihaste kahjustus ja neid tuvastatakse peamiselt "lisadega" müosiidi korral. Pooltel patsientidest, kellel on lihaspõletiku sümptomid, lihasvalu või lihaste tundlikkus palpatsioonil, on võimalik lihaste turse, kuid lihaste atroofia areneb ainult pikka aega polümüosiidi/dermatomüosiidi all kannatavatel patsientidel, eriti adekvaatse ravi puudumisel. Lihaste hüpertroofia iseloomulik tunnus lihasdüstroofiatele ja seda ei täheldata polümüosiidi/dermatomüosiidi korral.

Nahakahjustuste sümptomid koos lihaste põletikuga

Dermatomüosiidi patognomooniline märk koos lihaste põletikuga. Nahanähtude hulka kuuluvad erütematoosne (heliotroopne) lööve, mis paikneb ülemistel silmalaugudel, põsesarnadel, ninatiibadel, nasolaabiaalse voldi piirkonnas, dekoltee piirkonnas ja ülaseljas, küünarnukkide ja põlvede kohal, metakarpofalangeaalsed ja proksimaalsed interfalangeaalsed liigesed, pea peanaha osadel. Kergelt kõrgenenud või lamedaid erütematoosseid ketendavaid lööbeid, mis paiknevad sõrmenukkidel, nimetatakse "Gottroni märgiks" koos lihaspõletikuga. Iseloomulikud nahanähud, mida täheldatakse mitte ainult dermatomüosiidi, vaid ka polümüosiidi korral: peopesade naha punetus, koorumine ja lõhenemine ("mehaaniku või käsitöölise käsi"), küünenaha hüpertroofia, periungaalne erüteem, telangiektaasiad. Periungaalse voodi lihaste põletikuga veresoonte kapillaroskoopia korral täheldatakse kapillaaride laienemist ja laienemist, sagedamini ristsündroomi, harvemini dermatomüosiidi korral. Fotodermatiit ja sügelus on vähem levinud.

Lihasepõletikuga liigesekahjustuse sümptomid

Liigesekahjustuse sümptomid eelnevad sageli arengule lihaste patoloogia lihaste põletikuga. Kõige sagedamini on haaratud käte väikesed liigesed, randme liigesed, harvemini - küünar- ja põlveliigesed. Kahjustus on kahepoolselt sümmeetriline, meenutades reumatoidartriidi oma, reeglina mööduv, glükokortikoidide määramisel kaovad lihaspõletiku sümptomid kiiresti. Küll aga on kirjeldatud kroonilise deformeeriva artriidi teket koos käte liigeste subluksatsioonidega, kuid ilma erosioonimuutusteta röntgenuuringu järgi.

Lupjumise sümptomid lihasepõletike korral

Lupjumise nähud ilmnevad hilisemates staadiumides, sagedamini juveniilse dermatomüosiidi korral. Lupjumised lokaliseeruvad subkutaanselt või lihaskiude ümbritsevas sidekoes, sageli küünarnukist kõrgemal asuvates mikrotraumapiirkondades ja põlveliigesed, sõrmede ja tuharate painutuspindadel.

Kopsukahjustuse sümptomid koos lihaspõletikuga

Lihaspõletiku peamine kliiniline tunnus on väljahingamise hingeldus, mis võib olla seotud diafragmaalsete lihaste kahjustusega, südamepuudulikkuse tekkega, kaasuva kopsuinfektsiooni ja toksilise kopsukahjustusega, mis on seotud teatud ravimite, näiteks metotreksaadi võtmisega. Kirjeldatakse lihaspõletiku kliinilises pildis esile kerkiva ägeda difuusse alveoliidi sümptomite teket, mis väljendub ebaproduktiivse köha ja kiiresti progresseeruva hingamispuudulikkusena. Sagedamini täheldatakse interstitsiaalse kopsufibroosi aeglast progresseerumist, mis mõnel patsiendil tuvastatakse alles spetsiaalse läbivaatuse käigus. Kõige raskematel juhtudel areneb aspiratsioonipneumoonia.

Südamekahjustuse sümptomid koos lihaste põletikuga

Südamekahjustuse nähud polümüosiidi / dermatomüosiidi korral on enamikul juhtudel asümptomaatilised. Mõnikord ilmnevad spetsiaalse läbivaatuse käigus rütmi- ja juhtivushäirete sümptomid (tahhükardia, arütmia). Dilatatiivse kardiomüopaatiaga seotud südame paispuudulikkus on haruldane. Raynaud' fenomeni täheldatakse sagedamini dermatomüosiidi, antisüntetaasi sündroomi ja süsteemsete sidekoehaigustega polümüosiidi/dermatomüosiidi ristsündroomi korral.

Muude vaskulaarsete häirete tunnused lihaste põletikul

Kirjeldatakse periunguaalse voodi, petehhiate, livedo reticularis'e (jäsemete ja kehatüve naha hargnenud muster) infarkte. Neerukahjustust täheldatakse harva, kuigi võib tekkida proteinuuria ja isegi nefrootiline sündroom. Raske müoglobinuuria võib põhjustada tsirroosi.

Lihase põletiku tunnused

Rakulised immuunvastused on polümüosiidi/dermatomüosiidi patogeneesis esmatähtsad. Mõjutatud lihase immunopatoloogiline uuring näitab aktiveeritud olekus T- ja B-lümfotsüütide ning makrofaagide infiltratsiooni. Samal ajal on T-rakkudel tsütotoksiline toime müofibrillide vastu. On märke teatud immunopatoloogilistest erinevustest polümüosiidi ja dermatomüosiidi vahel. Dermatomüosiidi korral on lihasinfiltraadis ülekaalus CD4+-T-lümfotsüüdid, makrofaagid ja B-lümfotsüüdid, polümüosiidi korral aga tsütotoksilised CD8+-T-lümfotsüüdid. Eeldatakse, et dermatomüosiidi tunnustega tekib humoraalne immuunvastus, mis viib komplemendi aktivatsioonini, mõjutades intramuskulaarseid mikroveresooneid ning polümüosiidi korral domineerivad tsütotoksilisi aineid (perforiin, gransüüm) sünteesivate CD8+-T-lümfotsüütide vahendatud rakulised tsütotoksilised reaktsioonid. Müosiidispetsiifiliste autoantikehade patogeneetiline tähtsus lihaste põletikul ei ole tõestatud.

Lihaspõletiku sümptomite põhjused

Lihaspõletike põhjused pole täpselt teada. Nakkuslike tegurite rollile viitab kaudselt ka sagedasem haigestumine talvel ja varakevadel (eriti juveniilse dermatomüosiidiga patsientidel), mis langeb ajaliselt kokku nakkuste epideemiatega. Geneetilise eelsoodumuse osalemist tõendab polümüosiidi / dermatomüosiidi tekke võimalus monosügootsetel kaksikutel ja patsientide veresugulastel. Mõnede suure h(HLA) antigeenide kandmine on tihedamalt seotud mitte lihaspõletiku endaga, vaid teatud immuunhäiretega, eelkõige müosiidispetsiifiliste autoantikehade hüperproduktsiooniga.

Lihaspõletiku nähtude levimus

Lihaspõletike esinemissagedus elanikkonnas on 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Sõltuvalt vanusest täheldatakse kahte esinemissageduse tippu: 5-15-aastaselt (juveniilne dermatomüosiit) ja 40-60-aastaselt. Valdav sugu on naine (haigete naiste ja meeste arvu suhe on 2-3: 1)

Lihaspõletiku diagnoosimine

Lihase põletiku täielik vereanalüüs: puuduvad iseloomulikud tunnused, ESR-i suurenemist täheldatakse harva, peamiselt süsteemsete ilmingute tekkega.

Biokeemilised vereanalüüsid põletikuliste lihaste diagnoosimisel

Skeletilihaste kahjustuse üldtunnustatud mõõdik on CPK, mis suurendab polümüosiidi/dermatomüosiidi korral suurema tundlikkuse ja spetsiifilisusega kui teised laboriuuringud. CPK suurenemine koos lihaste põletikuga erinevad perioodid haigus esineb 95% polümüosiidi/dermatomüosiidiga patsientidest. CPK kontsentratsioon võib suureneda kuni ilmumiseni kliinilised tunnused lihasepõletik polümüosiidi/dermatomüosiidi ägenemine ja selle tase võib langeda kuni kliinilise paranemiseni. Mõnikord võib patsientidel CPK tase olla normi piires, hoolimata tõsistest lihaskahjustustest vastavalt morfoloogilistele uuringutele, sel juhul ei ole indikaator korrelatsioonis kliiniliste ja morfoloogiliste aktiivsuse tunnuste dünaamikaga. Seda tuleb meeles pidada normaalne tase CK võib esineda raskekujulistel patsientidel lihaste atroofia haiguse hilises staadiumis, dermatomüosiidi debüüdil ja kasvaja müosiidi sümptomitega.

Müokardi nekroosi puudumisel täheldatakse polümüosiidi/dermatomüosiidi nähtudega CPK MB fraktsiooni suurenemist. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole skeletilihaste kahjustuste suhtes spetsiifiline. Mõnel üldise nõrkusega patsiendil tekitab isoleeritud transaminaaside tõus hepatiidi kahtlust.

Põletikuliste lihaste immunoloogiline diagnoos

Müosiidispetsiifilised AT-d hõlmavad ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaaside AT-sid (antisüntetaasi AT-d), peamiselt histidüül-tRNA süntetaasi (Jo-1) AT-sid. AT Jo-1 tuvastatakse pooltel polümüosiidi/dermatomüosiidiga patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased AT-d on äärmiselt haruldased (5%). Antisüntetaasi AT-de teket seostatakse nn antisüntetaasi sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, interstitsiaalne kopsuhaigus, palavik, sümmeetriline artriit, Raynaud’ fenomen ja "mehaaniku käe" nahakahjustused lihaspõletiku ajal.

Instrumentaalsed meetodid lihaste põletiku määramiseks

Elektromüograafia lihaspõletike diagnoosimiseks on tundlik, kuid mittespetsiifiline meetod põletikuliste müopaatiate diagnoosimiseks. Tüüpilised sümptomid, mida täheldati rohkem kui 90% patsientidest proksimaalsete ja paraspinaalsete lihaste uurimisel, hõlmavad müofibrillide patoloogilise spontaanse aktiivsuse tunnuseid (fibrillatsioonipotentsiaalid, keerulised korduvad tühjenemised jne) stimulatsiooni ajal ja puhkeolekus, lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised potentsiaalid kokkutõmbumine. Elektromüograafia normaalne elektriline aktiivsus välistab enamikul juhtudel polümüosiidi/dermatomüosiidi diagnoosimise. Elektromüograafia on kasulik meetod lihaspõletike ravi efektiivsuse jälgimiseks, eriti kui laboratoorsete ja kliiniliste uuringute tulemused on küsitavad. Elektromüograafia andmed ei ole aga hästi korrelatsioonis lihasnõrkuse kliiniliste ilmingutega. On oluline, et steroidse müopaatia korral täheldataks samu (kuigi vähem väljendunud) muutusi kui aktiivse müosiidi korral.

Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse põletikunähtudega lihasbiopsiat isegi lihaspõletikule iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste esinemisel. Patoloogilises protsessis osaleva lihase kõige informatiivsem biopsia, kuid ilma tõsise atroofiata.

Röntgenuuringud lihaste põletiku diagnoosimiseks Liigeste põletiku röntgensümptomid ei ole tüüpilised. Kopsude röntgenuuring näitab sageli basaalse pneumoskleroosi ja interstitsiaalse kopsufibroosi tunnuseid. Kõrge eraldusvõimega röntgen-CT (RCT) peetakse tundlikumaks meetodiks.

EKG lihaspõletiku nähtude diagnoosimisel. Prognoosiliselt ebasoodsate rütmi- ja juhtivushäirete varajaseks avastamiseks on soovitatav läbi viia igapäevane EKG monitooring (vastavalt Holterile).