Чрезмерная гибкость у детей. Гипермобильность суставов у детей и взрослых: лечение

Гибкостью называют способность сустава двигаться в полной амплитуде. Данная способность важна для полноценного функционирования суставов, предотвращения повреждений мышц, связок и костей, обеспечения разнообразных движений торса и конечностей. Например, гибкость сочленения спины и ног помогает нам держать правильную осанку и оберегает от болезненных ощущений в области спины. Если вы будете регулярно выполнять необходимые упражнения, в зрелом возрасте у вас не будет проблем с суставами. Кроме того, эластичные, хорошо растяжимые связки помогут вам освоить самые сложные упражнения фитнеса и бодибилдинга.

Для развития гибкости специалисты рекомендуют выполнять полноамплитудные движения с участием каждого сустава. Растяжение должно быть гармоничным. Некоторые виды спорта подразумевают развитие определённых зон нашего тела, при этом другие участки как бы отстают. Так, у гимнастов наблюдается повышенная гибкость позвоночника, у профессиональных теннисистов - разработанность плечевого сустава.

Длительное отсутствие тренировок (при нехватке свободного времени, лечении травм и т.п.) приводит к уменьшению гибкости суставов, снижению их функциональности. Данная проблема может стать хронической, если вы своевременно не вернётесь к регулярным занятиям физкультурой.

В некоторых случаях достижение полноценной гибкости может оказаться затруднительным. Например, при ожирении (особенно с локализацией жировой ткани в определённых участках тела), резком увеличении объёма мышц, вследствие приёма белковых добавок или некоторых препаратов, некоторых наследственных заболеваниях, поэтому даже регулярные тренировки не приведут к желаемому результату. Данную проблему можно постепенно решить, если с помощью диеты снизить массу тела до нормальной величины, а также отказаться от химических препаратов и уделить больше внимания занятиям на тренажёрах .

Для обеспечения полноценной гибкости суставов необходимо заниматься растяжкой мышц. Как известно, мышцы состоят из клеток, собранных в эластичные волокна. Они способны увеличиваться в длину при регулярном дозированном растягивании. Тренировки должны быть постепенными, со строгим контролем ежедневной нагрузки, иначе волокна не успеют приспособиться и травмируются. Длина мышц контролируется особыми рецепторами. При осознанном растяжении волокон от них поступают сигналы в головной мозг, который в свою очередь сигнализирует о необходимости сокращения мышцы. Постоянные тренировки улучшают проводимость нервных импульсов, формируют стойкие условные рефлексы, обеспечивают полноценное снабжение всех клеток кислородом и питательными веществами вследствие усиления кровотока.

Резкие, мощные движения (особенно с отягощением) приводят к быстрым рефлекторным сокращениям мышц, участвующих в работе. Подобные тренировки могут быть рекомендованы только подготовленным людям, имеющим солидный опыт занятий в тренажёрном зале. Данная методика носит название «баллистическая растяжка», выполняют её исключительно под руководством опытного тренера. Если непосредственно перед сокращением мышца была чрезмерно растянута, резкое движение может привести к её травме. Именно поэтому начинающим спортсменам рекомендуется начинать со статической растяжки - после того, как мышца достигнет максимальной длины, необходимо задержаться в этой позе, а затем медленно вернуться в первоначальное положение.

Рецепторы, отвечающие за максимальную амплитуду растяжки, можно и нужно тренировать. Если повторять в течение каждой тренировки специальные растягивающие движения, можно постепенно увеличить длину и эластичность мышц. Через некоторое время вы уже сможете выполнять более сложные упражнения, не опасаясь травмирования.

Технику растягивания мышц поможет выбрать опытный тренер. Подбор комплекса упражнений зависит от множества индивидуальных факторов тренирующегося - особенностей телосложения, эластичности тканей, разработанности суставов, массы тела, наличия некоторых заболеваний и т.п. Правильно подобранный вариант растяжки будет эффективным и малотравматичным.

Самым популярным вариантом является статическая растяжка . Она не требует приложения значительных усилий, не вызывает переутомления. Медленно растяните тренируемую мышцу, задержитесь в таком положении на полминуты, затем примите первоначальную позу. При этом рецепторы растягивания будут реагировать на движение очень слабо, сокращение мышцы также будет происходить постепенно, что уменьшит вероятность травмы. Обычно применение статической растяжки рекомендуют начинающим спортсменам, так как она эффективна и безопасна. Растягивайте суставы и мышцы до ощущения лёгкого напряжения, но не болезненности. Боль сигнализирует о том, что вы переусердствовали, и вам необходимо снизить интенсивность тренировок.

Очень распространённой ошибкой является проведение растяжки непосредственно перед тренировкой, особенно если во время занятия предполагается использовать упражнения с отягощением или спортивные тренажёры . Растягивание временно ослабляет мышцы, поэтому целесообразно проводить его после тренировки, а в качестве первого этапа использовать разогревающие методики.

Баллистическая растяжка - динамический вариант повышения эластичности мышц . Подразумевает активные движения, при которых мышцы растягиваются очень резко и полноценно. Например, очень популярно упражнение, в ходе которого человек должен быстро касаться пальцами носков ног при наклонах вперёд. Такие движения помогают избавиться от лишних калорий и увеличить приток крови к мышцам. Но при этом возрастает вероятность получения травмы.

Пассивная растяжка требует участия в тренировках помощника . Подобные упражнения рекомендуются людям, которые по каким-либо причинам не могут контролировать собственное тело или желают как можно быстрее увеличить амплитуду движения суставов. Данный метод является эффективным, но его применение требует некоторой осторожности. Ваш партнёр должен быть достаточно тренированным для того, чтобы контролировать каждое движение и предотвращать ошибки.

Для чего же мы стремимся достигнуть максимальной гибкости? В первую очередь - для того, чтобы избежать травм во время тренировок, увеличить амплитуду движения в суставах. Если вы будете правильно делать все упражнения, очень скоро у вас появится легкость в движениях, ваше самочувствие заметно улучшится.

Гибкость помогает сохранить суставы здоровыми . Как известно, каждый сустав окружён мышцами, связками и мягкими тканями. Во время тренировок все они испытывают заметный стресс. Например, при формировании объёмных бицепсов и квадрицепсов ног резко возрастает нагрузка на коленные суставы, что может привести к появлению болезненных ощущений в коленных чашечках. Чрезмерно развитые мышцы плечевого пояса нередко сдавливают чувствительные нервные волокна, вызывая боль в плечевых суставах и некоторое ограничение их подвижности. Отсутствие полноценной гибкости приводит к уменьшению объёма синовиальной жидкости, находящейся внутри сустава и необходимой для смазывания подвижных внутрисуставных поверхностей. Соответственно, трение хрящевых тканей приводит к усилению болезненных ощущений и даже может спровоцировать суставные заболевания.

Также гибкость является немаловажным фактором, обеспечивающим полноценное функционирование позвоночного столба. Как известно, боль в спине очень распространена среди профессиональных спортсменов, особенно бодибилдеров. Причиной данной патологии может стать сглаживание или усиление естественных изгибов позвоночника. При этом возрастает давление на спинные нервы, ухудшается их проводимость. Если у вас малоподвижные коленные и тазобедренные суставы, вы должны обратить самое пристальное внимание на растяжение мышц в этих областях.

Разработанные мышцы и суставы позволят вам в дальнейшем осваивать новые, более сложные комплексы гимнастических упражнений. Ваши суставы будут двигаться в широкой амплитуде, обеспечивая полноценную тренировку мышц.

Развитие гибкости суставов и мышц требует правильных знаний. Это несомненно. В своей практике я часто сталкиваюсь со множеством ошибок и откровенной глупостью, когда люди под видом стретчинга и развития гибкости суставов занимаются чем угодно, только не полезными для здоровья упражнениями. Часть таких примеров я рассмотрел в статье .

Чтобы не стать жертвой попсовых и бестолковых советов от различных недалёких гимнасток и фитоняшек, иных заядлых зожников, рекомендую ознакомиться с очень важной физиологической схемой — лестницей гибкости.

Существует интересная закономерность в строении и функциональной приспособленности наших суставов. Словно какой-то неведомый инженер так устроил наше тело, что невольно начинаешь сомневаться в отсутствии творца 🙂

Гибкость суставов, подвижность и стабильность

Для начала нужно усвоить два важных понятия, о которых необходимо помнить, когда речь идёт о суставах.

Подвижность суставов (гибкость) — это широкая амплитуда движений в суставе, множество степеней свободы, возможность совершать движения в суставе в разных направлениях с широкой амплитудой.

Стабильность суставов — это естественное, крайне необходимое свойство ограниченности амплитуды и углов движения, позволяющее телу выполнять необходимые движения со значительными усилиями.

Некоторым суставам человека крайне необходимы подвижность и гибкость. Другим же суставам необходима стабильность (естественная ограниченная гибкость суставов).

Гибкими должны быть следующие суставы: голеностопный, тазобедренный, грудной отдел позвоночника (здесь несколько межпозвонковых суставов), плечевой и запястный.

Стабильными должны оставаться суставы: коленный, поясничный отдел позвоночника, шейный отдел позвоночника, локтевой.

На схеме ниже показано, какие из суставов человека должны быть подвижными, а какие стабильными. Я назвал эту схему лестницей гибкости суставов. Обратите внимание на чередование свойств гибкости и стабильности. Это не случайность!

Лестница гибкости суставов

Для чего это нужно знать?

Чтобы не пытаться растягивать и разрабатывать суставы, которые по природе должны быть стабильными! Я откровенно устал наблюдать бесконечные вращения коленями, растяжку локтевых суставов, вращения головой и т.д. Все эти «упражнения» откровенно вредны. И последствия их выполнения настигают незадачливых любителей фитнеса очень быстро: выскакивающие или ноющие колени, бесконечные щелчки в шее, головокружения и головные боли, ноющая боль в локтях…

Итак, активно разрабатывать необходимо лишь суставы, предусматривающие подвижность, от гибкости которых многое зависит. Ни в коем случае не пытайтесь растягивать и расшатывать суставы, для которых важна стабильность.

Полностью откажитесь от упражнений, целью которых является увеличение подвижности коленных суставов (вращения прежде всего), локтевых суставов, поясничного отдела, шейного отдела (вращения и растяжки). Суставы же, которым требуется подвижность, растягивайте правильно, без лишних усилий (см. ). И лишь до такой степени, в которой есть реальная необходимость.

Признаки синдрома гипермобильности: избыточная гибкость суставов и позвоночника, хруст в суставах , хруст в коленях , хруст в спине , нарушения осанки , ноющие боли в спине и суставах.

Подробнее:

Это врожденная повышенная гибкость суставов и позвоночника. Врожденная гипермобильность часто сопровождается неприятными ощущениями в суставах или спине.

Чаще всего это хруст в суставах (особенно часто - хруст в коленях ), хруст в спине , и несильные ноющие боли в тех или иных суставах. Например, боли в коленях или плечах, или в голеностопных суставах, реже - боли в бедрах, запястьях, в пальцах рук или пальцах ног. Боли в суставах у таких больных редко длятся подолгу и редко бывают слишком сильными, но временами все же доставляют болеющему ощутимое беспокойство.

Синдром гипермобильности суставов является генетически обусловленным заболеванием. То есть передается по наследству. Врачи, изучающие историю болезни такого пациента, почти всегда могут установить, что в его семье синдромом гипермобильности болеет несколько поколений родственников.

Из-за того, что все ближайшие родственники имеют такую же высокую гибкость, люди, которым по наследству передалась гипермобильность , убеждены, что такая гибкость - норма. И, как правило, не сообщают о ней врачам. Поэтому врачи обычно выявляют гипермобильность случайно - на специализированных ортопедических или артрологических осмотрах.

Важно знать! Людям, которым от рождения досталась гипермобильность суставов, особенно легко даются занятия балетом, йогой и теми видами танцев и спорта, в которых приветствуется повышенная гибкость. Но такие занятия обычно усугубляют проблему! Растягивание гипермобильных суставов и связок часто приводит к их хронической травматизации.

Распространенность синдрома гипермобильности суставов трудно поддается точной оценке. По различным статистическим данным считается, что гипермобильность суставов можно обнаружить примерно у каждого десятого европейца. В России гипермобильность выявляется у 8-12% населения. У представителей африканской и азиатской популяции синдром гипермобильности суставов встречается значительно чаще - примерно у 15-25% населения.

Из-за гормональных особенностей (влияния половых гормонов на организм) синдром гипермобильности суставов у женщин проявляется более заметно, чем у мужчин. И потому обнаруживается у них в несколько раз чаще, чем у представителей сильного пола.

В научной литературе синдром гипермобильности суставов обозначают аббревиатурой СГМС (синонимы: соединительно-тканная дисплазия, наследственная коллагенопатия). Помимо синдрома гипермобильности суставов (который считается относительно легкой патологией), существуют еще и другие, реже встречающиеся, но более тяжелые наследственные заболевания, при которых гипермобильность суставов сочетается с системным поражением всей соединительной ткани внутри организма. Это синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и др.

Кроме того, изменения в гибкости суставов наблюдаются также при беременности и ряде заболеваний желез внутренней секреции - например, при акромегалии и гиперпаратиреоидизме.

Важно знать! Синдромом гипермобильности нельзя считать приобретенную избыточную подвижность суставов, которая наблюдается у людей, специально растягивающих суставы и связки: у танцоров, спортсменов, гимнастов.

Симптомы синдрома гипермобильности

Синдром гипермобильности суставов (СГМС) возникает у людей, которым "по наследству" передается необычная особенность основного соединительно-тканного белка коллагена - его повышенная растяжимость.Поскольку коллаген входит в состав любой соединительной ткани (капсул суставов, связок, сухожилий, мышц, подкожной ткани, кожи и т.д.), его повышенная растяжимость приводит к микротравмам, надрывам и раннему изнашиванию суставных капсул, суставов, связок и сухожилий.

В результате у таких людей чаще, чем у прочих, возникают неприятные ощущения и боли в суставах, а также боли в мышцах и спине. Неприятные ощущения и боли в суставах обычно усиливаются при смене погоды, стрессах, ухудшении настроения и во время месячных.

При этом, несмотря на неприятные ощущения и боли в суставах, врачам часто не удается обнаружить каких-либо физических повреждений суставов или заметных изменений их внешнего вида (помимо избыточной подвижности). Лишь в редких случаях у таких больных возникает припухание суставов - синовит.

Помимо неприятных ощущений в суставах, мышцах и спине, у гипермобильных людей часто случаются и повторяются растяжения связок, вывихи и подвывихи суставов (особенно часто - голеностопного сустава). Кроме того, гипермобильность способствует развитию плоскостопия и сколиоза.

Существуют также другие, несуставные проявления синдрома гипермобильности , связанные с повышенной растяжимостью белка-коллагена:

Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость; склонность к образованию стрий (растяжек кожи), причем не только во время беременности, но и в течении всей жизни; не только у женщин, но и у мужчин;

Варикозное расширение вен, часто начинающееся уже в молодые годы;

Склонность к образованию грыж - пупочных, паховых, послеоперационных и т.д.

Опущения внутренних органов — желудка, почек, стенок влагалища, матки, прямой кишки; возможно выпадение матки;

Аномальное расположение или неправильное формирование зубов;

Склонность к развитию вегето-сосудистой дистонии;

Новинка! » Комплекс упражнений при гипермобильности спины и суставов, сколиозе, сутулости, кифозе, остеохондрозе. Обновлено 7 января 2017 года.

Суставы устроены таким образом, чтобы обеспечить телу человека гибкость и подвижность, но иногда эти свойства становятся чрезмерными. И тогда врачи говорят о синдроме гиперподвижности или гипермобильности суставов.

Любое сочленение может обеспечивать движения только в определенном объеме. Происходит это из-за связок, которые окружают его, и выполняют роль ограничителя.

В том случае, когда связочный аппарат не справляется со своей задачей, объем движений в суставе значительно возрастает.

Например, коленные или локтевые сочленения при этом состоянии смогут не только сгибаться, но и переразгибаться в другую сторону, что невозможно при нормальной работе связок.

Причины развития гиперподвижности суставов

Существуют различные теории развития этого состояния. Большинством врачей и ученых считается, что чрезмерная мобильность сочленений связана с растяжимостью коллагена. Это вещество входит в состав связок, межклеточного вещества хрящей и повсеместно присутствует в человеческом теле.

Когда коллагеновые волокна растягиваются больше чем обычно, движения в сочленениях становятся свободнее. Такое состояние еще называют слабыми связками.

Распространенность

Синдром гипермобильности суставов достаточно распространен среди населения, частота его может достигать 15%. Не всегда он фиксируется врачами ввиду незначительных жалоб. И пациенты нечасто акцентируют на этом внимание, считая, что у них просто слабые связки.

Нередко встречается гипермобильность суставов у детей. Ее связывают с нарушением обмена веществ, недостаточным поступлением витаминов с пищей, быстрым ростом.

В молодом возрасте синдром чаще наблюдается у девушек. Пожилые люди болеют редко.

Виды гиперподвижности сочленений

Синдром гипермобильности суставов – в большинстве случаев врожденная патология. Но при этом его нельзя отнести к самостоятельному заболеванию. Гиперподвижность сочленений – это лишь следствие болезни соединительной ткани, из которой состоят суставы и связки.

Нередко даже при самом тщательном обследовании заболевания соединительной ткани выявить не удается. Тогда врачи ведут речь только о нарушении ее развития. Со стороны суставов проявления будут те же, но прогноз для пациента благоприятнее, осложнений меньше.

Бывает и искусственная чрезмерная подвижность суставов. Встречается она в спорте – гимнастике, акробатике. Для музыкантов и танцоров, балетмейстеров гипермобильные суставы – большое преимущество. В этом случае гипермобильность развивается специально – упорными тренировками, растяжением мышц и связок. Эластичные связки обеспечивают телу нужную гибкость.

Но даже самыми длительными тренировками среднестатистическому человеку сложно добиться больших успехов.

Обычно удается это тем, кто изначально имеет предрасположенность к синдрому гипермобильности. Поэтому искусственная гипермобильность суставов иногда может рассматриваться, как патологический вариант наряду с врожденной.

Заболевания, при которых встречается гиперподвижность

Гипермобильность суставов может быть одним из проявлений других патологий. На сегодняшний день медицине известно несколько таких болезней:

1. Самой распространенной болезнью, при которой чрезмерная подвижность сочленений ярко выражена, является синдром Марфана. До недавнего времени все случаи «слабых связок» связывали именно с ним. Люди с синдромом Марфана высокие, худые, с длинными руками и очень подвижными, чрезвычайно гибкими суставами. Иногда их сочленения по гибкости напоминают резиновые, особенно это касается пальцев рук.
2. Позже обратили внимание на еще одно заболевание – синдром Элерса-Данлоса. При нем диапазон суставных движений тоже чрезвычайно широк. Также к нему добавляется избыточная растяжимость кожи.
3. Болезнь с неблагоприятным прогнозом – несовершенный остеогенез – как и другие, проявляется значительной слабостью связочного аппарата. Но кроме слабых связок для несовершенного остеогенеза характерны частые переломы костей, потеря слуха и другие тяжелые последствия.

Преходящая гипермобильность суставов

Некоторая «разболтанность» сочленений может встречаться при беременности. Хотя беременность и не болезнь, но при ней в организме женщины наблюдаются гормональные изменения.

К таким относится и выработка релаксина – специального гормона, увеличивающего эластичность и растяжимость связок.

При этом преследуется благая цель – подготовить лонное сочленение и родовые пути к растяжению во время родов. Но так как релаксин действует не на конкретный сустав, а на всю соединительную ткань, то гиперподвижность появляется и в других сочленениях. После родов она благополучно исчезает.

Симптомы гиперподвижности

Все симптомы, связанные с этой патологией, будут наблюдаться исключительно со стороны суставного аппарата. Люди с синдромом гиперподвижности будут предъявлять такие жалобы:

1. Частые боли в суставах, даже после незначительных травм и обычных физических нагрузок. Особенно при этом синдроме страдают коленные и голеностопные суставы.
2. Вывихи, подвывихи сочленений.
3. Воспаление оболочки, выстилающей полость сустава – синовит. Важно, что при этом всегда можно заметить связь с нагрузкой или травмой.
4. Постоянные боли в грудном отделе позвоночника.
5. Искривление позвоночника – сколиоз. Даже при обычной нагрузке – ношении сумки на плече, неправильной посадке за столом – сколиоз появится рано, и искривление будет значительным.
6. Боли в мышцах.

Диагностика

Гипермобильный синдром распознается внимательным врачом при первом же обращении пациента. Достаточно тщательно расспросить его о жалобах, их связи с нагрузкой и провести простейшие диагностические тесты:

1. Попросить дотянуться большим пальцем руки до внутренней части предплечья.
2. Предложить привести мизинец к наружной стороне руки.
3. Проверить, может ли человек, склонившись, опереться ладонями о пол. Ноги при этом остаются прямыми.
4. Посмотреть, что происходит при выпрямлении локтей и коленей. При гипермобильном синдроме они переразгибаются в другую сторону.

Дополнительные обследования нужны в том случае, если врач подозревает какое-то конкретное заболевание соединительной ткани. Тогда используются следующие методы:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• биохимическое исследование крови;
• консультации смежных специалистов – кардиологов, ревматологов, окулистов.

Всегда нужно помнить, что подвижность сочленений – это лишь один симптом заболевания соединительной ткани. А страдать будут все органы, в состав которых она входит.

И часто у таких пациентов отмечаются жалобы со стороны сердца, зрения, головные боли, утомляемость, мышечная слабость, шум в ушах.

Лечение

Метода, который бы устранил причину гипермобильного синдрома, не существует. Но это не значит, что такие люди остаются без медицинской помощи. Терапия в основном направлена на избавление от жалоб.

При выраженных суставных болях используются противовоспалительные средства (Нимесулид, Ревмоксикам).

В том случае, когда сочленения очень подвижны, применяются ортезы. Они помогают слабым связкам удерживать суставы. Хорошие результаты дает лечебная физкультура. Ее особенностью является тренировка и укрепление мышц при неподвижном сочленении – изометрические упражнения. В этом случае мышцы, как и ортезы, будут выполнять роль ограничителя.

Людям с гипермобильным синдромом важно помнить, что тяжесть их состояния напрямую зависит от образа жизни. При занятиях физкультурой, избегании травм, выполнении врачебных рекомендаций вероятность осложнений значительно снижается. И качество жизни практически не страдает.

Синдром гипермобильности суставов – это наличие жалоб, связанных с опорно-двигательным аппаратом, у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания.

В англоязычной литературе СГМС – benign joint hypermobility syndrome .

Историческая справка : термин «синдром гипермобильности суставов» принадлежит английским авторам Kirk , Ansell и Bywaters , которые в 1967 году обозначили этим термином состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ

Считается, что: - СГМС является генетически детерминированным заболеванием с доминантным характером наследования. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой гипермобильности суставов и сопутствующей патологии.

!!! В отличие от так называемых дифференцированных соединительно-тканных дисплазий (синдром Марфана, выраженный синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез), при которых гипермобильность суставов является одним из проявлений более тяжелого системного поражения соединительной ткани, при СГМС имеются умеренно выраженные суставные проявления соединительно-тканной дисплазии.

С другой стороны, СГМС нельзя считать и приобретенную избыточная подвижность суставов , которая наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов).

Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний:
акромегалия
гиперпаратиреоидизм
беременность

АКТУАЛЬНОСТЬ проблемы и ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Тем не менее, у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни.

Системная соединительно-тканная дисплазия проявляется органоспецифичной медицинской проблемой. Во всех клинических медицинских специальностях выделены нозологические формы, представляющие не что иное, как органоспецифические проявления "слабости соединительной ткани" :
в кардиологии известны "соединительно-тканные дисплазии сердца", включающие пролапсы клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные хорды, MASS-синдром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton)
в ортопедии – нетравматические привычные вывихи и дисплазия тазобедренных суставов
в хирургии – грыжи различной локализации
в клинике внутренних болезне й – нефроптоз и сопутствующие ему проблемы
в гинекологии – опущение стенок влагалища и выпадение матки
в дерматологии – cutis laxa
в вертеброневрологии - дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом
в косметологии - грубые стрии после родов, раннее появление морщин, "обвисающие" складки кожи на шее, туловище

Распространенность СГМС трудно поддается оценке . Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна.

!!! Конституциональная гипермобильность суставов (ГМС) определяется у 7-20% взрослого населения.

Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник, но в тоже время, эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении или в связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами - ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т.д. :

В одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование

По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога

По данным опроса практикующих ревматологов Великобритании, каждый из них принимает 25–50 пациентов с этим заболеванием в год

По данным М.Ондрашика, обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1299 человек), легкая степень гипермобильности (3-4 балла по Бейтону) имела место у 14,7%, тяжелая (5-9 баллов) - у 12,5%, генерализованная (во всех суставах) - у 0,7%; то есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30% обследованных молодых людей, соотношение лиц женского и мужского пола было одинаковым.

Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10% представителей европейской популяции и у 15-25% - африканской и азиатской.

В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами - 6:1 и даже 8:1

Среди обследованных детей повышенная подвижность суставов выявлена в различных исследованиях у 2-7%.

Что касается детей, то установлены следующие общие закономерности :

У детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц; она имеет место почти у 50% детей в возрасте до 3 лет, в 6-летнем возрасте определяется у 5%, а в 12-летнем - у 1% (не менее чем в трех парных суставах)

У маленьких детей этот синдром встречается с равной частотой у мальчиков и девочек, а в пубертатном периоде - чаще у девочек

Уменьшение числа людей с повышенной подвижностью суставов происходит быстро в детстве по мере роста ребенка и созревания соединительной ткани, пик замедления приходится на возраст после 20 лет

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза СГМС лежит наследственная особенность структуры основного соединительно-тканного белка – коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости.

Биохимические и молекулярные исследования подтвердили, что при синдроме гипермобильности имеется нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.

Несмотря на углубленные исследования, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани.

Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.

Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СГМС

СГМС является легко определяемым клиническим признаком, отражающим состояние не только опорно–двигательного аппарата, но всего соединительнотканого матрикса. Этот подход реализован в международном признании термина «гипермобильный синдром», в настоящее время наиболее полно характеризующего состояние недифференцированной соединительнотканой дисплазии :
название указывает на генерализованную гипермобильность суставов, как важный клинический признак
отсутствие в определении слова «сустав» отражает комплексность проблемы, не ограничивающейся опорно–двигательным аппаратом

Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)
пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны
пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе
переразгибание локтевого сустава свыше 10 град.
переразгибание коленного сустава свыше 10 град.
наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.

Гипермобильность оценивают в баллах:
1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне.
Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт).
Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.

Рассмотрим клинические проявления СГМС.

СУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
1.1 Артралгия и миалгия.
Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц.
Наиболее частая локализация - коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей.
У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж.
На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.
1.2 Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся:
синовитом
теносиновитом
бурситом
1.3 Периартикулярные поражения - тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы.
Встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции.
Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
1.4 Хроническая моноартикулярная или полиартикулярная боль.
В ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой.
Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам.
1.5 Повторные вывихи и подвывихи суставов.
Типичные локализации - плечевой , пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы.
Растяжение связок в области голеностопного сустава.
1.6 Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза.
Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз
Может быть и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий - плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов.
1.7 Боли в спине (подробнее см. далее в тексте (1), (2), (3), (4)).
Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов.
Спондилолистез достоверно связан с ГМС.
1.8 Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения:
медиальный теносиновит в области голеностопного сустава
вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава - продольное плоскостопие
заднетаранный бурсит
талалгия
«натоптыши»
«молоткообразная» деформация пальцев
hallux valgus (поперечное плоскостопие)

(1) Наиболее частым проявлением поражения позвоночника при ГМС является дорсалгия . Разумеется, это симптом, но никак не диагноз. В популяции (особенно в старших возрастных группах) это самая распространенная жалоба со стороны опорно–двигательного аппарата.
Дорсалгии у лиц без ГМС встречаются с частотой от 12% (среди мужчин 16–20 лет) до 35% (среди женщин 41–50 лет). Среди лиц с ГМС распространенность дорсалгий значительно выше – от 35% среди мужчин 16–20 лет до 65% среди женщин 41–50 лет. !!! Качественные различия дорсалгий среди гипермобильных лиц заключались в достоверном преобладании торакалгий в сравнении с негипермобильными лицами, у которых преобладали люмбалгии. В большинстве случаев при рентгенологическом обследовании каких–либо структурных причин дорсалгий не обнаруживали.

Клинические проявления дорсалгий при ГМС неспецифичны:
боли появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках - стоянии, иногда сидении
уменьшаются или исчезают в положении лежа
уменьшаются или исчезают при адекватном лечении, включающем прием миорелаксантов центрального действия, анальгетиков либо нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), массаж и гимнастику, укрепляющую паравертебральные мышц
Необходимо отметить, что причиной дорсалгий у лиц с ГМС могут быть и истинные воспалительные заболевания позвоночника, встречающиеся в популяции с частотой 0,1–0,2%. В этом случае наблюдается другой – воспалительный ритм боли с максимумом в ночные и утренние часы и более отчетливый эффект НПВП.

(2) Вторым по частоте поражением позвоночника при ГМС является сколиоз. В популяции сколиоз встречается с частотой 5–7%, не имеет различий по полу и обычно формируется в детском возрасте. При ГМС частота сколиоза составляет 30–35%. Болевой синдром при сколиозе неспецифичен и соответствует вышеприведенному описанию дорсалгий при ГМС, но отличается большей выраженностью и стойкостью. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше. Известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременном интенсивном лечении) излечения не наступает.

(3) Остеохондропатия позвоночника (болезнь Шеермана-Мау) в МКБ–10 отнесен к юношеским остеохондрозам. Распространенность болезни Шеермана–Мау (по рентгенологическим признакам) в популяции составляет 2–5%. В исследовании Масловой Е.С. показано присутствие этой патологии у 11% пациентов с ГМС (практически всегда сочетающейся с клиническим кифосколиозом) и у 2% негипермобильных лиц контрольной группы. Клинические проявления болезни Шеермана–Мау не отличаются специфичностью и соответствуют вышеописанной картине дорсалгий при ГМС, отличаясь лишь стойкостью, тенденцией к пожизненному сохранению деформации позвоночника и развитию рентгенологических признаков вторичного остеохондроза в молодом возрасте.

(4) Спондилолистез (стойкое смещение тел позвонков в горизонтальной плоскости) наиболее логично объединяется общностью патогенеза с ГМС. Одной из причин спондилолистеза является повышенная растяжимость мощного связочного аппарата позвоночника. Другим фактором, стабилизирующим положение позвонков, является состояние дуго–отростчатых суставов. По–видимому, с последним связана относительная редкость обнаружения – 0,5–1% (по сравнению с другими видами патологии позвоночника) – спондилолистеза при ГМС . Несмотря на редкость, это поражение позвоночника при ГМС наиболее специфично, что нашло отражение во включении спондилолистеза, как отдельного признака, в критерии диагноза ГС. Спондилолистез при ГС может сопровождаться признаками стойкой механической радикулопатии и требовать оперативной стабилизации пораженного позвонкового сегмента.

2. ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях - фасции, дерма, стенка сосудов.
2.1 Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость. Стрии, не связанные с беременностью.
2.2 Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
2.3 Пролапс митрального клапана.
2.4 Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
2.5 Опущение внутренних органов - желудка, почек, матки, прямой кишки.
2.6 Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
2.7 Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря.
2.8 Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
2.9 Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.

Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

!!! Диагноз синдрома ГМС становится обоснованным в тех случаях, когда:
исключены другие ревматические заболевания
имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома
логично дополняются выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани

КРИТЕРИИ СИНДРОМА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Большие критерии
показатель Beighton 4 из 9 или выше (в настоящий момент или в прошлом)
артралгия длительностью более 3 месяцев с вовлечением 4 или более суставов

Малые критерии
показатель Beighton 1, 2, или 3 из 9 (0, 1, 2 или 3, если возраст 50 +)
артралгия (1-3 сустава) или боль в спине, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
дислокация (вывих/подвывих) более, чем одного сустава или одного сустава более чем 1 раз.
три или более поражения мягких тканей (например, эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
марфаноидный хабитус (высокий, худой, размах рук больше, чем рост, отношение верхнего сегмента к нижнему 0,89, арахнодактилия)
кожа: стрии, гиперрастяжимость, истонченнная кожа или аномальное образование рубцов
проявления со стороны глаз: нависшие веки, миопия или антимонголоидный косой разрез глаз
варикозные вены, грыжа или пролапс матки/ ректальный пролапс
пролапс митрального клапана (на эхокардиографии)

!!! Синдром гипермобильности диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критерией или 4 малых критериев.

!!! Двух малых критериев достаточно, когда имеется явно больной родственник первого порядка.

!!! Синдром гипермобильности исключают на основе наличия синдрома Марфана или Ehlers-Danlos синдрома по определению Берлинской нозологии.

Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей:
главные : плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы - кифоз, сколиоз, гиперлордоз
второстепенные : аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.

Наряду с клинической оценкой дисплазии соединительной ткани в диагностике заболевания важную роль играют БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ . Они позволяют:
оценить состояние обмена соединительной ткани
уточнить диагноз
прогнозировать течение заболевания

Наиболее информативным является:
определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче
определение лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови

Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов.

Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна.

Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител к фибронектину и коллагену.

Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций.

Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики синдрома Элерса-Данло или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V.

В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз гипермобильности включает широкое разнообразие генетических и приобретенных нарушений , и важно рассматривать каждую их этих возможностей при оценке ребенка который обращается с генерализованной разболтанностью суставов.

Дифференциация синдрома гипермобильности от других нарушений соединительной ткани является особенно распространенной диагностической диллемой. Далее, гипермобильность, не сопровождающуюся симптомами, можно часто определить при обычном физикальном обследовании, что наводит на мысль о возможности невыявленного заболевания соединительной ткани. По этой причине критическим для клинициста является разпознавание отличительных черт наследственных нарушений соединительной ткани у детей с гипермобильностью.

Синдром Ehlers -Danlos

Синдром Ehlers-Danlos (EDS) обозначает группу заболеваний соединительной ткани, которая имеет общие характеристики с гипермобильностью суставов и кожными аномалиями. Кожные проявления могут находиться в пределах от мягкости, истонченности или гиперэластичности до чрезвычайной предрасположеннсти к разрывам и кровоподтекам и патологического образования рубцов. Имеется 10 подтипов EDS, которые отличаются с точки зрения тяжести суставных и кожных проявлений, поражения других тканей и типу наследования. Специфические молекулярные дефекты коллагена или энзимов, вовлеченных в образование сеодинительной ткани, были выявлены при некоторых подтипах EDS.

Большинство случаев EDS представлено типами I,II и III. Наиболее выраженная разболтанность суста-вов наблюдается при EDS тип I; у пациентов отмечается значительная гипермобильность, часто сопро-вождающаяся болью, выпотом, и дислокацией. У детей с данным заболеванием может отмечаться врож-денная дислокацяи бедра, косолапость или задержка начала ходьбы вследствии симптомов со стороны суставов и нестабильнсоти ног. Сопутствующие кожные проявления включают мягкую, растяжимую кожу с бархатистой текстурой, склонность к кровоподтекам и образование тонких, напоминающих сигаретную бумагу рубцов при повреждении. EDS тип II подобен EDS типуI, но менее выраженный. Оба нарушения вызываются дефектами коллагена типа V и наследуются по аутосомно доминантному типу.
Сообщалось о случаях наследования EDS типа II по аутосомно рецессивному типу, вызываемых другими дефектами коллагена, но они встречаются редко. EDS типа III подобен типу I что касается поражения суставов, но кожные аномалии обычно ограничены патологически мягкой и бархатистой текстурой кожи.

По этой причине EDS типа III часто путают с синдромом гипермобильнсоти, при котором по общему мнению, имеются немногочисленные кожные изиенения или не имеется вовсе. С практической точки зрения, однако, клинические различия - минимальные, и оба нарушения следует вести сходным образом. EDS тип III передается по аутосомно доминантному типу, и точный молекулярный дефект неизвестен.
Из всех более редких подтипов EDS наиболее важно разпознать EDS тип IV. Хотя суставные и кожные аномалии при нем обычно слабовыраженные, у таких больных значительно повышен риск потенциально фатального спонтанного разрыва артерий и полых органов, таких как толстый кишечник. У женщин с EDS типа IV может произойти разрыв матки во время беременности. Это аутосомно доминантное нару-шение вызывается дефективным коллагеном типа III. Следует отметить, что была предложена пере-смотренная система клинической классифкации EDS.

Синдром Марфана

Синдром Марфана - нарушение, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся длинным, худым туловищем (марфаноидный хабитус), длинными конечностями, удлиненными пальцами (арахнодактилия), глазными аномалиями(миопия, дислокация хрусталика) и генерализованной разболтанностью суставов. Он вызывается мутациями гена фибриллина-1 на хромосоме 15. Фибриллин - существенный гликопротеиновый компонент эластичной соединительной ткани. Разпознавание данного нарушение является очень важным, поскольку пациенты предрасположены к угрожающим жизни аневризмам и расслоению аорты, а также регургитации аортального клапана и пролапсу митрального клапана.

По причине серьезного характера синдрома Марфана любой ребенок с подозрением на данное заболевание должен пройти генетическое, кардиологическое и офтальмологическое обследование. Как часть данного обелдования следует провести анализ аминокислот плазмы с целью исключения гомоцистинурии, метаболического нарушения, при котором отмечается избыточное накопление гомоцистина. В большинстве случаев это присходит в результате недостаточной активности энзима цистатионин синтетазы. Клинически, гомоцистинурия очень похожа на синдром Марфана, что касается хабитуса тела, дислокации хрусталика и генерализованной разболтанности суставов. Однако, у пациентов с гомоцистинурией может отмечаться задержка умственного развития, и они имеют значительный риск артериального тробмоза.

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, наследуемое по аутосомно-доминантному типу нарушение коллагена, характеризуется тонкими голубыми склерами, избыточной подвижностью суставов и хрупкостью кости, часто приводяшей к множественным переломам и костным деформациям. Данное нарушение очень варабельно, часто возникает в результате спорадической мутации и включают как летальные, так и нелетальные формы. Летальные формы подразумевают выраженную хрупкость кости, которая несовместима с жизнью. Нелетальные варианты могут иметь более слабые клинические проявления, при этом осложнения связаны с переломами, нестабильностью суставов,низким ростом и прогрессирующей деформацией позвоночника. Последняя проблема может привести к кардиореспираторной недостаточности, и эффективная хирургическая коррекция затруднена из-за хрупкости кости. В зрелом возрасте прогрессирующий отосклероз часто приводит к глухоте.

Синдром Stickler

Синдром Sticlker - аутосомно-доминантное нарушение, которое характеризуется гипермобильностью, характерными чертами лица (гипоплазия скуловой кости с вдавленной переносицей и эпикантусами), последовательностью Robin (микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба), ранним артритом, тяжелой миопией и нейросенсорнной тугоухостью.
Пораженные младенцы часто имеют респираторные проблемы, связанные с последовательностью Robin, а у более старших детей может развиваться артрит до подросткового возраста. Выраженная миопия и повышенный риск отслоения сетчатки обуславливают необходимоть частой офтальмологической оценки.

Синдром Williams

Синдром Williams - еще одно аутосомное доминантное нарушение, характеризующееся гипермобильностью. Однако, разболтанность суставов наблюдается, главным образом, в детском возрасте; у больных более старшего возраста могут развиться контрактуры суставов. У данных пациентов также отмечается низкий рост, характерное строение лица, грубый голос, задержка развития (общительная cocktail party личность) и эпизодическая гиперкальциемия. У пациентов может иметься врожденное сердечно-сосудистое заболевание, чаще всего супрвальвулярный стеноз аорты, и они предрасположены к развитию других сосудистых стенозов. Недавно было обнаружено, что данный синдром возникает в результате делеций в длинном плече хромосомы 7, которая всегда включает регион гена эластина. Окончательный диагноз возможен путем молекулярного тестирования.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации . Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь - оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания - форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц - реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность - она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях . Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно .

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных - локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

В плане коррекции дорсалгии при ГМС очень важная роль принадлежит центральным миорелаксантам .

Их применение позволяет:
с одной стороны, добиться более выраженного терапевтического эффекта
с другой стороны – уменьшить суточную дозу НПВП и, соответственно, снизить риск развития НПВП–ассоциированных неблагоприятных явлений

Среди миорелаксантов центрального действия хорошо себя зарекомендовал толперизон (Мидокалм), уже многие годы успешно применяемый при многих заболеваниях, сопровождающихся усилением мышечного тонуса. Суточная дозировка Мидокалма в большинстве случаев составляет 450 мг (разделенные на 3 приема), длительность приема Мидокалма зависит от состояния пациента. Эффект включения в медикаментозный комплекс Мидокалма заключается не только в уменьшении болевого синдрома , но и увеличении объема движений . Последнее обстоятельство затрагивает еще один важный аспект в прогнозе течения и коррекции дорсалгий, а именно возможность для пациента выполнять программу физической реабилитации . Хорошо известно, что чем аккуратнее пациент следует рекомендациям по физической реабилитации, тем лучше у него функциональный прогноз. Соответственно, уменьшение рефлекторного мышечного спазма позволяет при выполнении физических упражнений добиться большего объема движений в позвоночнике.

Основная роль в коррекции сколиоза принадлежит физическим методам воздействия . Однако реабилитационные программы целесообразно дополнять применением миорелаксантов, а при необходимости – также анальгетиков или НПВП. Это может значительно улучшить как качество жизни, так и возможность участия пациента в реабилитационной программе.

Принципы терапии болезни Шоермана–Мау заключаются в как можно более раннем начале, использовании методов, корригирующих осанку, оптимизации образа жизни (сон на жестком ложе, пожизненная лечебная гимнастика, в том числе занятия видами спорта, укрепляющими дорсальные мышцы – большой теннис, плавание), массаже мышц спины. Как и при симптоматическом сколиозе, периодически показано курсовое применение миорелаксантов, а при необходимости, в качестве симптоматической терапии – НПВП.

Общими принципами терапии пациента с ГС являются следующие:
комплексность подхода, т.е. взгляд на все имеющихся у пациента проблемы со здоровьем (не только с опорно–двигательным аппаратом) через призму возможной генерализованной «несостоятельности» соединительной ткани. Нередко такой подход позволяет объединить патологические проявления со стороны различных систем организма одной причиной и одним диагнозом
особое внимание уделяется немедикаментозным методам лечения и реабилитации
разъяснение пациенту необходимости длительного, иногда пожизненного, соблюдения рекомендаций, направленных на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение силы паравертебральных мышц
симптоматическое лечение (анальгетики или НПВП) следует применять с осторожностью (опасность побочных эффектов)
для патогенетически–ориентированной лекарственной терапии болевого синдрома при ГС используются центральные миорелаксанты (Мидокалм)

ПРОГНОЗ

Поскольку суставы имеют тенденцию к ригидности с возрастом, естественное течение синдрома гипермобильности - обычно улучшение при прогрессирующем уменьшении степени разболтанности суставов и сопутствующих мышечно-скелетных симптомов. У многих больных детей симптомы исчезают в подростковом или зрелом возрасте, а у женщин может отмечаться уменьшение числа симптомов после менопаузы.

Хотя синдром гипермобильности - относительно доброкачественное состояние , у пациентов с данным синдромом сообщалось о повышенной частоте некоторых потенциально значимых симптомов . При исследованиях, включающих футболистов и баллетных танцоров с гипермобильностью отмечалась повышенная частота разрывов связок, дислокции суставов и другие ортопедические нарушения . Лица с данным синдромом могут быть предрасположены к переломам , а в результатет гипермобильности позвоночника может возникнуть сколиоз . Некоторые клиницисты наблюдали повышение частоты случаев грыжи , а также пролапса матки и ректального пролапса у взрослых с синдромом гипермобильности.

Наконец, было высказано предположение, что дети с синдромом гипермобильности имеют повышенный риск развития преждевременного дегенаративного остеоартрита , будучи взрослыми. Некоторыми клиницистами был описан специфический характер прогрессии, включающий начало артрита на 4-5 десятилетии жизни, за чем в конечном итоге следует хондрокальциноз в области пораженных суставов.

Однако большей частью данные за эту связь были случайными, и она остается предметом значительных споров. По всеобщему мнению, только длительные проспективные исследования пациентов с синдромом гипермобильности дадут возможность проникнуть в суть естественного течения и прогноза этого распространенного и часто остающегося неразпознанным нарушения.

NB!!! ГМС - распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов.