Что такое фасцикуляции мышц. Что такое синдром доброкачественной фасцикуляции

Абдукция - отведение конечности от средней линии тела.

Адверсия - поворот в сторону, противоположную патологическому очагу.

Аддукция - приведение конечности к средней линии тела.

Адиадохокинез - неловкие, размашистые, асинхронные, рассогласованные движения, наблюдающиеся при поражениях мозжечка. Для их выявления проводится диадохокинетическая проба: при согнутой в локтевом суставе верхней конечности больной быстро совершает пронацию и супинацию кисти (имитирует вкручивание лампочки); проба считается положительной при рассогласованности движений и их асинхронии.

Акатизия - двигательное беспокойство и патологическая неусидчивость, сопровождающиеся мучительным чувством дискомфорта. Больной не может сидеть неподвижно и испытывает потребность постоянно двигаться. Возникает при экстрапирамидных расстройствах, в том числе токсического генеза.

Акинезия - недостаточность побуждения к действиям, неспособность больного начать движение.

Акинетико-ригидный синдром, амиостатический синдром, синдром Форстера - сочетание акинезии и мышечной ригидности (см. ригидность ).

Асинергия - нарушение содружественной работы мышц. Проявляется нечеткостью движений, требующих одновременного сокращения нескольких мышц или мышечных групп, или последовательной работы мышц при выполнении движений. Наблюдается при поражениях мозжечка.

Астазия-абазия - туловищная атаксия (см. атаксия ) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону, в сочетании с невозможностью стоять и ходить.

Астериксис - неритмичные асимметричные подергивания при тоническом напряжении мышц конечностей, шеи и туловища, неспособность больного поддерживать фиксированную позу. Астериксис возникает только при произвольном сокращении мышц, поэтому его не бывает при коме и во сне. Астериксис　 обусловлен периодическим пароксизмальным падением тонуса мышц, поддерживающих определенную позу, и поэтому внешне напоминает неритмичный, хлопающий тремор, появляющийся при вытягивании руки и разгибании кисти. Для выявления астериксиса больного просят вытянуть руки и максимально разогнуть кисти. Через несколько секунд после вытягивания руки появляются резкие ее подергивания с ротаторным (вращательным) компонентом и с последующим быстрым возвращением в исходное положение. Такие же подергивания появляются при тоническом напряжении любых других мышц, в том числе языка, а в тяжелых случаях даже при произвольных движениях конечностей. Астериксис - характерный признак метаболической энцефалопатии, иногда - интоксикации противосудорожными средствами, возможен при поражении мозжечка.

Атаксия - нарушение статики (статическая атаксия) и целенаправленных движений (динамическая атаксия). Иначе - расстройство согласованности работы мышц агонистов и антагонистов, проявляющееся дисметрией (см. дисметрия ) и несоразмерностью движений. Патогенетически атаксия обусловлена нарушениями иннервации или прекращением проприоцептивной сигнализации по восходящим афферентным путям (иначе - прекращение «обратной связи»). При этом мышечная сила остается достаточной. Атаксия может быть обусловлена:

Поражением мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия); проявляется как статико-локомоторная атаксия при поражении червя мозжечка (нарушаются стояние и ходьба) или как динамическая атаксия (нарушается выполнение произвольных движений конечностей);

Поражением задних отделов лобных долей и их связей с мозжечком (лобная атаксия);

Поражением вестибулярной системы (вестибулярная атаксия);

Поражением мышечно-корковых путей (сенситивная атаксия), проявляющаяся нарушением координации движений и мышечно-суставного чувства.

Атаксия Фридрайха (спинно-мозжечковая дегенерация) - наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформацией скелета и кардиомиопатией.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бар синдром) - наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, проявлениями синдрома иммунодефицита и склонностью к развитию злокачественных новообразований.

Атетоз, подвижный спазм (spasmus mobilis ) - вид гиперкинеза (см. гиперкинез ), характеризующийся почти непрерывными непроизвольными, неритмичными, медленными, «червеобразными», «вычурными» движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, проявляющимися на фоне повышения мышечного тонуса, гримасничанием. Возникают в покое, при произвольных движениях, усиливаются при эмоциях. Атетоз проявляется при поражении бледного шара, субталамического и красного ядер. Клинически возможен при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, торсионной дистонии; сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и др.). Атетоз односторонний (гемиатетоз) отмечается после ишемического инсульта (постгемиплегический атетоз).

Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений верхних конечностей нижним при ходьбе; верхние конечности остаются неподвижными. Наблюдается при экстрапирамидных нарушениях.

Баллизм, Люисова тела синдром, Матцдорффа-Лермитта синдром - подкорковый гиперкинез , характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в плечевом и тазобедренном суставах, сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Возможно одновременное ротаторное движение тела. Проявляется как в покое, так и при активных движениях; усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Обусловлен нарушением функции нейронов субталамического ядра (люисова тела).

Блефароспазм - непроизвольно повторяющийся спазм вéковой круговой мышцы глаза; чаще встречается в пожилом возрасте как изолированно, так и в сочетании со спазмом других мышц лица.

Гемидистония - дистония с вовлечением гомолатерально руки и ноги либо всей половины тела.

Гиперкинезы - неконтролируемые движения при сохраненном сознании.

Гиперкинез - чрезмерные непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения, мешающие выполнению произвольных движений, усиливающиеся при эмоциональном напряжении и уменьшающиеся при отвлечении внимания, в покое; во сне гиперкинезы, как правило, исчезают. Могут быть неритмичными (атетоз, баллизм, миоклонии, тики, хорея) и ритмичными (тремор).

Гиперметрия - несоразмерность, избыточность движений, форма дисметрии , характерная для поражений полушария мозжечка на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Гиперметрия легко выявляется при выполнении проб на координацию движений.

Гипокинезия, или неполная акинезия - нарушение движений при ограничении их темпа и объема. Мышечная сила при этом сохранна. Характерны редкое мигание, амимия, микрография, отсутствие или слабая выраженность физиологических синкинезий.

Дисметрия - несоразмерность, избыточность, неловкость движений вследствие нарушений контроля за их направленностью, скоростью и координацией движений.

Дистоническая поза - патологическая поза больного, в которой он оказывается, если непроизвольное мышечное сокращение, обусловившее движение и возникновение этой позы, сохраняется в течение более минуты. Дистоническая поза иногда сохраняется несколько часов. Возникающие в таких случаях со временем контрактуры могут обусловить стабильное сохранение этих поз.

Дистонические движения - патологические непроизвольные медленные движения частей тела, для которых характерно нахождение в положении максимального отклонения от среднего физиологического положения в течение одной или нескольких секунд и до 1 минуты.

Дистонии - собирательное обозначение гиперкинезов.

Дистония, дистония мышечная - синдром, при котором происходит постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Эти спазмы мышц часто непредсказуемы, вызывают нарушение произвольных действий, изменяют нормальное положение тела, носят хронический характер и причиняют значительное неудобство, боль и потерю трудоспособности.

Иначе дистония - гиперкинез , характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы, позы, движения и дистонический тремор. Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних, и дистоническими позами. Существует множество форм дистонии, различных по этиологии, патогенезу и клинической картине.

Дистония генерализованная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечено либо все тело, либо несколько несмежных областей, не переходящие друг в друга (например, правая нога и левая рука). Чем младше возраст больного при появлении у него признаков дистонии, тем более вероятно развитие у него генерализованной дистонии.

Дистония осложненная - вариант дистонии, при которой в ответ на движение определенной части тела непроизвольные движения распространяются за ее пределы. Например, при письме, помимо гиперкинеза, характерного для писчего спазма, возникают дистонические движения туловища, шеи, лица, ноги.

Дистония мультифокальная - сочетание двух и более фокальных форм дистонии.

Дистония пароксизмальная - дистонические движения и дистонические позы, которые возникают внезапно и имеют преходящий характер. Пусковыми механизмами пароксизмальной дистонии могут быть эмоциональные реакции, утомление, физическая нагрузка, прием алкоголя, кофеина.

Дистония сегментарная - вариант дистонии, при которой дистонические движения и дистонические позы охватывают две или более смежные части тела, переходящие одна в другую (например, шея, плечо, рука).

Дистония торсионная - генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей и своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз - совершение насильственных «штопорообразных» движений тела. Различают торсионную дистонию как самостоятельное заболевание и торсионно-дистонический синдром, который может быть проявлением различных болезней (гепатоцеребральной дегенерации, клещевого энцефалита, различных интоксикаций, последствий родовой травмы, сосудистых заболеваний головного мозга, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ядра и др.).

Дистония фокальная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечена одна анатомическая область тела. При дебюте заболевания так называемая первичная дистония обычно бывает фокальной, но со временем она может трансформироваться в сегментарную и генерализованную.

Дрожание (тремор) - самый частый вид гиперкинеза , разнообразный по амплитуде, темпу, локализации.

Кинезы парадоксальные - кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смена локомоторного стереотипа).

Клонус - непроизвольные мышечные сокращения, возникающие под влиянием внешних раздражений, сопровождаются крайней степенью повышения глубоких рефлексов и расширением их рефлексогенных зон.

Контрактура мышечная - патологически сильное сокращение мышц-антагонистов, приводящее к фиксации конечности.

Крампи - болезненный спазм (болезненные непроизвольные сокращения отдельных мышц).

Кривошея спастическая, тортиколлис - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и др.); при этом голова поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.

Лицевой геми- / параспазм - локальный гиперкинез, сопровождающийся наморщиванием кожи лба, зажмуриванием глаз, оттягиванием угла рта кнаружи и кверху, напряжением мышц шеи, в особенности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Миокимия - гиперкинез , характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями отдельных пучков мышечных волокон, не приводящими к смещению частей тела в пространстве, т.е. миокимия - это гиперкинез части мышцы, а не всей мышцы, как при миоклонии. Обусловлена повышением возбудимости периферических мотонейронов или мышечных волокон обычно после сильного мышечного напряжения, переутомления, при засыпании, а также при некоторых заболеваниях (гипертиреоз, анемии и др.).

Миоклонические припадки - эпилептические припадки, проявляющиеся миоклоническим гиперкинезом. Могут быть трех видов: 1) массивные внезапные сокращения мышц тела и конечностей постоянного или периодического характера, иногда переходящие в судорожный припадок (миоклонус-эпилепсия наследственная), 2) внезапные мышечные сокращения, единичные или сериями, общие или ограниченной группы мышц с кратковременным выключением сознания, на ЭЭГ регистрируется эпилептическая активность во время судорожного припадка - в чем разница?; 3) молниеносные сокращения ограниченной группы мышц при сохранном сознании без ЭЭГ подтверждения.

Миоклония - гиперкинез , характеризующийся внезапными, беспорядочными низкоамплитудными нестереотипными и неритмичными клоническими мышечными подергиваниями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. При этом в первом случае двигательные реакции отсутствуют, но в остальных случаях возникают различные по степени перемещения частей тела в пространстве. Миоклония проявляется в покое, может усиливаться при движениях, эмоциональных и сенсорных раздражениях. Бывает локальной или генерализованной. Миоклония обусловлена дисфункцией ретикулярной формации мозгового ствола и корково-подкорковых структур, в частности, базальных ядер, нижних олив. Возможной причиной признается дефицит нейромедиатора серотонина. Миоклония как признак метаболической энцефалопатии нередко сочетается с астериксисом .

Миопатии - обобщенное название заболеваний мышечной системы, гл. образом скелетной мускулатуры, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией и/или псевдогипертрофией мышцы.

Миопатии метаболические, миопатические синдромы - развиваются при заболеваниях, в основе которых лежат нарушения углеводного и жирового обмена: тиреотоксикозе; наследственных болезнях - гликогенозах (генетически обусловленном повышении накопления гликогена в мышцах), недостаточности сукцинатдегидрогеназы, дефектов окисления жирных кислот.

Миотонии - заболевания с эпизодами неспособности мускулатуры к расслаблению после сокращения.

Миофасцикуляции. Фасцикулярные подергивания - непроизвольные подергивания мышечных пучков, обусловленные раздражением аксонов периферических двигательных нейронов. Мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от других двигательных единиц. Миофасцикуляции характерны для таких заболеваний, как боковой амиотрофический склероз, дисциркуляторная миелопатия, спинальные амиотрофии, предпаралитическая стадия эпидемического полиомиелита и др., возможны также при раздражении части волокон передних спинномозговых корешков и спинномозговых или черепных нервов (травматические поражения, раздражения при дископатии и др.). Фасцикуляции, в отличие от фибрилляций, заметны невооруженным глазом.

Миофибрилляции. Фибриллярные подергивания - изолированные десинхронизированные подергивания отдельных миофибрилл языка, мышц туловища, конечностей вследствие раздражения тел периферических мотонейронов. Характерны для предпаралитической стадии острого полиомиелита, спинальных амиотрофий, бокового амиотрофического склероза. Активность фибрилляций столь мала, что их не всегда удается увидеть через кожу и они выявляются в процессе электронейромиографического исследования.

Нистагм, интенционный тремор глазодвигательных мышц - ритмичное подергивание глазных яблок.

Олигокинезия - бедность активных движений, малоподвижность.

Опсоклонус, миоклонус глазной, синдром пляшущих глаз - гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде их движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда; наблюдается при поражении среднего мозга. Иначе - нарушение движения глазных яблок, заключающееся в приступе последовательных саккад . Появление саккад связано с поражением мозжечка, реже ствола мозга и таламуса.

Оромандибулярная дистония - фокальная мышечная дистония, захватывающая мышцы лица и мышцы нижней челюсти.

Писчий спазм, судорога писчая, графоспазм, могиграфия - наиболее часто встречающийся спазм профессиональный в форме локальной пароксизмальной тонической судороги. Возникает в мышцах руки во время акта письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний. Профессиональная болезнь людей «пишущих» профессий.

Псевдоатетоз - непроизвольные движения по типу атетоза, возникающие в зоне выраженного нарушения глубокой чувствительности и, следовательно, афферентного контроля за положением частей тела. Может сопровождаться снижением мышечного тонуса. Отмечается, в частности, у больных с таламической рукой («рука акушера»). Проявляется при исключении зрительного контроля.

Ригидность мышечная - стойкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному (пластическому) типу. В отличие от спастичности , ригидность проявляется в большей степени в тех мышцах, которые обеспечивают сгибание туловища, может быть также выраженной и в мелких мышцах лица, языка, глотки. При ригидности сопротивление пассивным движениям постоянно (свинцовой трубки симптом); сухожильные рефлексы сохранены. Особой формой мышечной ригидности является зубчатого колеса симптом.

Ротация - вращение.

Спазм мышечный - непроизвольное тоническое сокращение одной или нескольких поперечнополосатых или гладких мышц, не сопровождающееся немедленным расслаблением. Установить причину изменения возбудимости мышц при этом на основании клинической картины нередко бывает затруднительно. Это может быть повышение миотатического рефлекса при растормаживании сегментарной рефлекторной дуги или же изменение состояния нервно-мышечных синапсов, электролитно-ионного потенциала мембран мышечных клеток.

Спазмы профессиональные - локальные дистонии мышечные, проявляющиеся тонической судорогой определенных мышц (обычно мышц руки, особенно кисти), на которые в связи с особенностями профессии (писцы, телеграфисты, музыканты, доярки и др.) систематически приходится повышенная физическая нагрузка. Профессиональные спазмы провоцируются определенным характером физической работы и, вероятно, проявляются у людей с врожденной предрасположенностью к мышечным спазмам, обусловленной скрытым медиаторным дисбалансом в экстрапирамидных структурах головного мозга.

Судорога - внезапное непроизвольное непрерывное или имеющее прерывистый характер, иногда болезненное, сокращение одной или группы мышц. Различаются судороги по характеру миоклонические, клонические и тонические, по механизму развития эпилептические и неэпилептические, по распространенности генерализованные, односторонние и локальные.

Судорога взора тоническая - локальный гиперкинез и спазм мышц глаза, при этом глазные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Приступ возникает внезапно и продолжается несколько минут. Варианты - блефароспазм, лицевой гемиспазм или лицевой параспазм.

Тик - быстрые непроизвольные сокращения мышц, обычно круговой мышцы глаз или мышцы угла рта. М.б. функционального (можно подавить волевым усилием) или экстрапирамидного генеза. Обычно тик захватывает одну определенную группу мышц, но может иметь и множественную локализацию.

Тик генерализованный импульсивный, Жиля де ла Туретта синдром - генерализованный тик с вовлечением мимических, дыхательных мышц, а также мышц конечностей и туловища. Наблюдаются приседания, гримасничание, подпрыгивания, вокальные феномены (в основном нечленораздельные выкрикивания).

Тремор - гиперкинез, проявляющийся быстрыми, непроизвольными, стереотипными, ритмичными колебаниями небольшой амплитуды. Чаще встречается тремор рук, головы, нижней челюсти, однако возможно возникновение тремора и в других частях тела. Варианты тремора многообразны. Он может проявляться в покое или при активных движениях. Его дифференцируют по локализации, частоте, амплитуде, симметричности, причинному фактору; различают тремор, проявляющийся в покое (статический) или при активных движениях (динамический). Тремор длительно расценивался как следствие дисфункции связей треугольника Гийена-Молларе: красное ядро зубчатое ядро (контралатеральное) нижнее оливное ядро. В настоящее время больше внимания уделяется не морфологическому субстрату тремора, а ведущим к его проявлениям расстройствам метаболических процессов в тканях головного мозга, прежде всего медиаторному дисбалансу (относительный избыток катехоламинов, гистамина, недостаток серотонина, глицина). Тремор провоцируют эмоциональное возбуждение, гипогликемия, гиперкапния, гипертиреоз, феохромоцитома, уремия, передозировка адрено-миметических средств, катехоламинов (в частности, препараты леводопы), антидепрессантов, нейролептиков, кофеина, а также глюкокортикостероиды, препараты лития, препараты вальпроевой кислоты, абстинентный синдром, утомление в процессе физической работы.

Тремор - насильственные, непроизвольные ритмичные движения.

Тремор динамический (кинетический, движения): 1. постуральный - выраженный при определенных антигравитационных усилиях (например, в положении с вытянутыми руками или отведенными плечами и согнутыми предплечьями); 2. сокращения - при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); 3. тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Динамический тремор характерен для эссенциального тремора, он может возникать при патологически усиленном физиологическом треморе, а также при поражении мозжечка и его связей.

Тремор интенционный - наиболее выражен при произвольных движениях; при удерживании позы и в покое он исчезает. Это - признак поражения мозжечка.

Тремор интенционный, или мозжечковый - вариант динамического тремора. При интенционном треморе наблюдается толчкообразное, ритмичное дрожание конечностей с частотой 35 колебаний в 1 с при удержании их в фиксированном положении. Амплитуда дрожания значительно нарастает во время требующих точности движений, особенно при приближении к цели. Характерен при поражениях мозжечка и его связей, потому нередко может быть проявлением рассеянного склероза, спиноцеребеллярных дегенерации, оливопонтоцеребеллярной дистрофии, опухоли мозжечка. Причинами его могут быть также дистрофия гепатоцеребральная, интоксикация барбитуратами, дифенином, ртутью, литием, 5-фторурацилом, алкоголем, наследственная сенсорная невропатия (болезнь Дежерина-Сотта), поражение красных ядер и их связей, а также травмы с повреждением мозжечка и мозгового ствола. Появляется на стороне пораженного полушария мозжечка. Интенционный тремор нередко сочетается с мозжечковой атаксией. В таких случаях иногда говорят об “атактическом треморе”. Интенционному тремору часто сопутствует мышечная гипотония, утомляемость и неспособность поддержать фиксированное напряжение мышц. При поражении мозжечка значимо нарушение обратных связей, корригирующих акт движения на уровне коры большого мозга. Стабильность этой супрасегментарной обратной связи нарастает при увеличении нагрузки и усилении напряжения мышц конечностей. В связи с этим в такой ситуации амплитуда тремора обычно уменьшается.

Тремор паркинсонический - статический тремор с частотой 37 колебаний в 1 с. При этом значителен компонент катания пилюль, счета монет. Паркинсонический тремор наиболее выражен в дистальных отделах конечностей, но может проявляться и дрожанием губ, языка, нижней челюсти, реже бывает тремор головы. Мышечная ригидность может гасить тремор. Паркинсонический тремор индуцируется попеременным сокращением мышц-антагонистов (“зеркальные движения”). Механизм тремора реализуется за счет проведения патологических импульсов из соматомоторных участков коры большого мозга к  -мотонейронам через кортико-спинномозговые пути. Это подтверждается устранением тремора при повреждении рострального отдела пирамидного тракта. Во время произвольных движений происходит слияние моторных разрядов и их десинхронизация с последующим угнетением тремора. Паркинсонический тремор, вероятно, программируется в подкорковых структурах и для его возникновения необязательна периферическая сенсорная обратная связь; поэтому пересечение задних корешков его не устраняет. Выраженность тремора коррелирует с дефицитом гомованилиновой кислоты в бледном шаре. Кроме статического тремора, при паркинсонизме возможен и динамический тремор. Так, изометрическое сокращение мышц, например сжатие кисти в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ выявляется синхронное сокращение антагонистических мышц. Обнаружена корреляция частоты симптома зубчатого колеса с частотой динамического тремора, а не статического тремора. В эксперименте показано, что паркинсонический статический тремор может вызываться повреждением нигростриарных дофаминергических путей, красноядерно-спинномозговых волокон, а также руброоливоденторубральной цепи, которая в норме модифицирует поступление импульсов в вентролатеральиые ядра таламуса. Статический тремор уменьшают препараты L-ДОФА, но они не влияют на тремор динамический и даже могут его усиливать. Динамический тремор напоминает усиленный физиологический тремор и может хорошо поддаваться лечению анаприлином. 5-10% больных паркинсонизмом имеют также тремор эссенциальный, при котором облегчение вызывает прием спиртных напитков и также анаприлина.

Тремор покоя - максимально выражен в неподвижном состоянии, уменьшаясь при движениях. Постепенное развитие, чаще в сочетании с риидностью чаще обусловлено паркинсонизмом (дифф. диагноз). Внезапно возникающий тремор покоя вызывается нейротоксинами или блокаторами дофаминовых рецепторов.

Тремор постуральный наиболее выражен при удерживании конечности против силы тяжести; в покое он уменьшается, при произвольном движении - усиливается мало. Постуральный тремор, появившийся внезапно, обычно вызван интоксикацией, эндокринопатией (тиреотоксикоз), острым стрессом, истерией. Постепенное развитие характерно для эссенциального тремора .

Тремор статический часто сочетается с мышечной ригидностью.

Сокращения одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуля­ции).

На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлект­рической активностью. Если фасцикуляции являются единствен­ным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышеч­ные волокна, которые получают от него иннервацию, что приво­дит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, пози­тивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)

2. Доброкачественные фасцикуляции

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

4. Повреждение или компрессия корешка или периферичес­кого нерва

5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)

6. Нейромиотония (Исаакса синдром)

7 Лицевой гемиспазм (некоторые формы)

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц

9. Ятрогенные фасцикуляции.

1. Болезни моторного нейрона.

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом

амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрес­сирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессиру­ющим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены де­генерацией клеток переднего рога и проявляются только симпто­мами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутст­вуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола голо­вного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда сре­ди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

2. Доброкачественные фасцикуляции.

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции.

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся тер­мин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасци­куляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов пери­ферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

4. Повреждения или компрессия корешка или перифери- ческого нерва. Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компресси- онной радикулопатии.

5. Лицевая миокимия.

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и не­редко является единственной находкой в неврологическом стату­се. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола голо­вного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном скле­розе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психичес­кая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на тече­ние миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (чер­веобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и ча­ще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, ней-ропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выяв­ляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептиче­ским припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

6. Нейромиотония.

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной ак­тивности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованнос­тью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращения­ми мышц (миокимиями и фасцикуляциями). Эти симптомы начи­нают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение посто­янной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напря­жённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммун­

ное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со зло­качественным новообразованием без нейропатии, в сочетании с миастенией.

7. Лицевой гемиспазм.

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составля­ют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемис-пазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитичес­кой контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после нейропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

9. Ятрогенные фасцикуляции.

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пени­циллина и передозировке холинолитиков.

NB: Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертирео-зе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Корешковая иннервация некоторых мышц

(по Byrne N., Waxman S., 2000)

Каждая мышца обычно получает иннервацию от нескольких корешков. Однако при каждой монорадикулопатии отдельные мышцы страдают сильнее других. Эти мышцы являются своеоб­разными маркёрами того или иного уровня сегментарной иннервации (однако встречаются индивидуальные вариации).

Некоторые необычные (специфические по своим проявлениям) двигательные феномены

Зеркальные движения. «Чужой руки» синдром.

Катаплексия в качестве изолированного синдрома Расстройства движений, связанные со сном: «Сонный паралич»

Расстройства поведения, связанные с быстрым сном

Сомнабулизм

Беспокойных ног синдром

Периодические движения конечностями

Яктация и другие похожие двигательные автоматизмы

Бруксизм

Гипногенная пароксизмальная дистония

5. Лобнодолевые автоматизмы (в том числе «псевдопсевдо-припадки»).

6. Психогенные гиперкинезы (камптокормия и др.).

7. Нейролептические синдромы (синдром «падающей пизанской

башни», синдром «кролика», синдром «метронома» и др.).

8. Психотическое поведение (синдром «пляшущего дерви- ша», синдром Ретта-и др.).

9. Пседоэкспрессивная дистония.

10. Синдром «прыгающего француза из штата Мэн».

11. Гиперекплексия.

Радикулопатия как причина слабости в мышцах конечности (локализация основных проявлений)

(по Misulis К., 2000) А. ШЕЙНАЯ

Фасцикуляция - сокращение одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуляции). На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлектрической активностью. Если фасцикуляции являются единственным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышечные волокна, которые получают от него иннервацию, что приводит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, позитивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Что такое двигательная единица?

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом.

Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя:

1. клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга;
2. ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой;
3. несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок.

Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Доброкачественные фасцикуляции могут возникать при мышечном перенапряжении (резких чрезмерных физических нагрузках: спортивных нагрузках, поднятии тяжестей или приложения других чрезмерных мышечных усилий), при нервных напряжениях в результате стресса, переутомления, в состояниях повышенной тревожности, при переохлаждении. Доброкачественные фасцикуляции возникают, как правило, в период расслабления мышц: во сне, перед сном, в утренние часы, в состоянии покоя. При активных движениях такие фасцикуляции исчезают, но появляются вновь в период очередного состояния покоя. Доброкачественные фасцикуляции не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофическими явлениями в мышечной ткани.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни);
2. Доброкачественные фасцикуляции;
3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции;
4. Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва;
5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины);
6. Нейромиотония (Исаакса синдром);
7. Лицевой гемиспазм (некоторые формы);
8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц;
9. Ятрогенные фасцикуляции.

Болезни моторного нейрона

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены дегенерацией клеток переднего рога и проявляются только симптомами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда среди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

Доброкачественные фасцикуляции

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет.

При этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся термин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасцикуляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов периферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

Повреждения или компрессия корешка или периферического нерва

Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом.

Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компрессионной радикулопатии.

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга.

Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга.

Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, нейропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов. Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептическим припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной активности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованностью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращениями мышц (миокимиями и фасцикуляциями).

Эти симптомы начинают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение постоянной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напряжённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммунное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без неиропатии, в сочетании с миастенией.

Лицевой гемиспазм

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемиспазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после неиропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

Ятрогенные фасцикуляции

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков. Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертиреозе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Диагностика и лечение фасцикуляции мышц

При доброкачественном подергивании мышц обычно никакое лечение не требуется. Больному необходимо обратиться к врачу, если у него имеются долгосрочные и постоянные мышечные подергивания.

Лечащий врач должен будет изучить историю болезни и выполнить диагностическое обследование. Врач может задать больному такие вопросы, как, например:

• когда больной впервые заметил у себя подергивание мышц;
• как долго это подергивание длится;
• как часто больной испытывает подергивания;
• какие мышцы страдают;
• всегда ли это одни и те же мышцы, в одном и том же месте;
• беременна ли (больная);
• какие еще симптомы есть у больного.

Тесты зависят от предполагаемой причины и могут быть следующие:

• анализы крови – например, на электролиты, на функции щитовидной железы и т.д.;
• электромиограмма (ЭМГ);
• исследования нервной проводимости;
• МРТ позвоночника или мозга.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

Как проводится тест с введением эдрофония?

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Каково клиническое значение дистрофина?

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Как выполняется колебательный световой тест?

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).

Фасцикуляции – это сокращение нескольких или одной двигательных мышц, которое можно заметить благодаря активному мышечному движению, возникают эти движения из-за поражения области передних корешков или передних рогов спинного мозга.

В расслабленном состоянии мышца не должна непроизвольно сокращаться. Клиническое значение фасцикуляций невелико, поскольку никакого серьёзного вреда они не несут.

Каждый человек хотя бы раз в жизни испытывал нечто подобное. Например, после сильного люди ощущают непроизвольное подергивание века, что принято называть . Такие сокращения мышц исчезают так же незаметно, как и появляются. Опасения вызывают только те случаи, при которых у пациента наблюдаются изменения рефлексов и мышечная дистрофия.

Фасцикуляции следует отличать от фибрилляций. Термин «фибрилляция» используется для обозначения спонтанного отдельного сокращения мышечного волокна. Сокращение всей мышцы или группы мышц при этом не происходит. В отличие от фасцикуляции, фибрилляция не может быть замечена под кожей. В исключительных случаях её можно увидеть при сокращении отдельных мышечных волокон языка.

Появление фибрилляции можно наблюдать при травмах аксона моторного нейрона или при серьезных повреждениях тела. Кроме этого, она может возникнуть при первичных мышечных расстройствах. Фасцикуляции в тех же самых случаях не отмечаются.

Фасцикуляции возникают из-за поражения передних рогов спинного мозга

Каким патологиям характерны фасцикуляции?

Ритмичные и неритмичные, долговременные и кратковременные непроизвольные сокращения мышц могут возникать вследствие множества причин и заболеваний, например:

Какие бывают фасцикулярные подергивания

Существует несколько видов фасцикулярных подергиваний:

Уже упомянутые доброкачественные фасцикуляции мышц выделяют в отдельную группу. Они характерны для круговой мышцы глаза и мышц голени. Они могут встречаться у совершенно здорового человека. Доброкачественные фасцикуляции способны продолжаться от нескольких минут до нескольких лет.

В последнем случае непроизвольные сокращения могут появляться с определённой периодичностью, например, три-четыре раза в день. При доброкачественных фасцикуляциях ЭМГ (электромиограмма) не фиксирует чрезмерных отклонений, не нарушается чувствительность, нет снижения скорости проведения возбуждения по нерву, не наблюдается изменения рефлексов.

Диагностические критерии

Лечением фасцикуляций и сопутствующих им патологий занимается невропатолог. Если человек постоянно ощущает мышечные спазмы-подёргивания, он должен обратиться к врачу, чтобы установить причину их возникновения.

Специалист обычно задаёт ряд вопросов, которые помогают определить, страдает ли пациент каким-то серьёзным заболеванием, или же у него доброкачественные мышечные подергивания. В первую очередь, врач должен знать, как давно появились у пациента непроизвольные сокращения, и как долго обычно продолжаются подёргивания.

Также пациент должен рассказать доктору, какие именно мышцы сокращаются. Доктор должен знать и о характере этих сокращений: ритмичные, неритмичные и т. д. Нужно рассказать специалисту о наличии других симптомов и заболеваний, если таковые имеются. Если женщина знает о своей беременности, ей необходимо уведомить об этом лечащего врача.

В зависимости от симптомов врач может назначить прохождение того или иного вида обследования. В большинстве случаев больной проходит электромиограмму, исследование нервной проводимости и сдаёт анализ крови.

Профилактика и лечение

Фасцикуляции – не причина, а симптом того или иного неврологического отклонения. Вот почему необходимо сначала определить заболевание, которое привело к возникновению мышечных сокращений и приступить уже к лечению этой патологии. В некоторых случаях найти болезнь не удаётся, в таком случае, вероятно, причиной фасцикуляций является недостаток магния. По совету врача пациент должен пересмотреть свою диету и включить в неё большее количество продуктов, содержащих необходимый элемент.

Доброкачественные фасцикулярные подергивания обычно не нуждаются в лечении. Достаточно просто дождаться их полного исчезновения.

Поскольку у здоровых людей причиной появления непроизвольных сокращений мышц становятся , в качестве профилактики можно посоветовать релаксационные практики. Такие методы позволяют полностью избавиться от последствий стрессовых ситуаций. Наиболее эффективными в защите нервной системы от негативного воздействия извне считаются занятия спортом, прогулки, поездки за город, йога и т. п.

Ещё одна причина появления доброкачественных фасцикуляций – чрезмерные физические нагрузки, особенно те, которые связаны с бегом или поднятием тяжестей. Вот почему, стараясь справиться с подёргиванием одной группы мышц с помощью спорта, можно получить непроизвольные сокращения другой группы мышц.

Фасцикуляциям, возникшим после активных физических нагрузок, наиболее подвержены малотренированные люди, ведущие пассивный образ жизни. Отметить у себя подёргивания они могут уже после первой пробежки. Именно поэтому начинать занятия лучше всего с лёгких упражнений.

Чтобы избежать доброкачественных мышечных сокращений, необходимо защищать свой организм от переохлаждений, которые также считаются одной из возможных причин спазмом. Переохладить организм можно не только в холодное время года из-за ношения одежды не по сезону.

В летние месяцы к непроизвольным сокращениям приводит купание в водоёмах. Во избежание неприятных последствий необходимо соблюдать правила поведения на воде. Одна из возможных причин появления фасцикуляций – неконтролируемое употребление спиртных напитков.