Протеины с и эс ниже нормы. Значение определения протеина с в акушерской практике. Показаниями к диагностике этих показателей являются
Жидкое состояние крови поддерживается благодаря ее движению (снижающему концентрацию реагентов), адсорбции факторов свертывания эндотелием и, наконец, благодаря естественным антикоагулянтам . Важнейшие из них - это антитромбин III , протеин С, протеин S и ингибитор внешнего механизма свертывания . Точки приложения этих антикоагулянтов различны.
Протеин C играет важную роль в процессе активации белков в каскаде свертывания крови , поскольку гидролизует связанные с фосфолипидами фактор Vа и фактор VIIIа .
Кроме того, протеин С стимулирует выделение тканевого активатора плазминогена эндотелиальными клетками.
Протеин C (гликопротеин с молекулярным весом 62000 дальтон, предшественник сериновой протеазы) синтезируется в виде единой полипептидной цепи, содержащей легкую цепь с молекулярным весом 21000 дальтон и тяжелую цепь с молекулярным весом 41000 дальтон, соединенных дисульфидной связью.
Протеин C по аминокислотной последовательности и структуре высокогомологичен с тромбином и другими витамин К-зависимыми коагуляционными факторами - FVII, FIX, FX.
Переход на поверхности эндотелиальных клеток протеина С в активированную форму осуществляется за счет протеолиза, катализируемого тромбином , трипсином и тромбомодулином . Протеолиз сопровождается отщеплением препролидерной последовательности из 42 аминокислот сигнальными пептидазами и протеолитическим расщеплением прозимогена в положениях -1, 155, 157 и отщеплением соединяющего дипептида lys-arg. (Активация достигается расщеплением Arg-12-Leu пептидной связи в N-концевой части профермента и освобождением 12-членного полипептида).
Активированный белок C (АПСИ, от англ. activated protein С) является высокоспецифическим инактиватором факторов Vа и VIIIа. Инактивация происходит путем ограниченного протеолиза. Чувствительны к действию АПСИ только связанные с мембраной активные формы этих факторов. Неферментным кофактором АПСИ является белок S. Важность этого белка подтверждается тем фактом, что недостаточность его в крови человека сопровождается тромбоэмболическими заболеваниями.
В соответствии с высказанной гипотезой белок S и АПСИ образуют стехиометрический комплекс (1:1) на поверхности заряженных фосфолипидных мембран. Белок S увеличивает сродство АПСИ к мембране. Непосредственное взаимодействие этих белков осуществляется на поверхности эндотелиальных клеток и тромбоцитов , нативных и активированных различными агонистами.
Уровень протеина С не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
Снижение уровня антитромбина III, протеина С и протеина S или их структурные аномалии ведут к повышению свертываемости крови. Повышенная свертываемость крови характерна также для часто встречающейся аномалии фактора V ( лейденская мутация), при которой этот фактор становится устойчивым к действию протеина С. Этот дефект есть у 20-50% больных с рецидивирующими венозными тромбозами и рецидивирующими венозными эмболиями.
Белок C уникален среди известных белков протромбинового комплекса. Последние, как известно, содержат модифицированные остатки бета-гидроксилированной аспарагиновой кислоты ( Hya). В белке S Hya содержится только в первом G-домене, три другие домена содержат остаток бета-гидроксилированного аспарагина ( Hyn). Белок S - первый белок, в котором идентифицирован такой остаток. В настоящее время он обнаружен также в белках
Залог нормального гемостаза состоит в правильном соотношении и противодействии свертывающей и противосвертывающей систем крови. Важнейшим представителем антикоагуляционной системы крови является протеин С, который является важным показателем фибринолитической активности. Его функция состоит в предотвращении избыточного тромбообразования, которое является причиной множества опасных заболеваний, в частности сердечно-сосудистой системы. Для физиологического противодействия свертывающих факторов крови необходимо содержание протеина С в количестве 60-140% , при том, что отклонения от нормы могут привести к серьезным нарушениям в системе гемостаза.
Протеин С представляет собой вещество белковой природы, которое синтезируется в печени при помощи витамина К. В последствии белок поступает в плазму крови, где и обретает свою фибринолитическую активность. Суть противосвертывающего действия указанного белка заключается в воздействии на нерастворимый фибрин, который является так называемым каркасом образующего тромба. При этом протеин С ограничивает размеры самого тромба и препятствует прилипанию клеточных элементом крови к каркасу тромба. Кроме основного фибринолитического действия, протеин С также инактивирует действие некоторых факторов свертываемости, что позволяет предотвратить процесс образования фибринового сгустка в микроциркуляторном русле при патологии мелких капилляров, тем самым предотвращая внутрисосудистое свертывание.
Важно помнить, что антикоагулянт С активируется только при взаимодействии с витамином К, поэтому весьма важно вовремя определить дефицит указанного витамина и предотвратить развитие нежелательных осложнений.
Почему меняется уровень протеина С?
Физиологическое снижение уровня протеина С характерно для новорожденных и детей младшего возраста, так как их печень еще не достаточно сформирована и полноценна для выработки данного белка. Также встречаются случаи врожденной недостаточности описанного фибринолитика, при которой наблюдается патологическое тромбообразование, требующее постоянной диагностики , а также заместительной терапии противосвертывающими лекарственными препаратами. Недостаточная продукция протеина С является весьма опасным симптомом для беременных женщин, так как повышается риск развития таких заболеваний, как тромбоз маточных артерий или сосудов плаценты, который приводит к задержке внутриутробного развития плода. Также дефицит данного антикоагулянта может спровоцировать самопроизвольные прерывания беременности на сроке до 22 недель.
Избыточное количество протеина С или недостаточность свертывающей системы крови, в свою очередь вызывает патологическую кровоточивость, а в тяжелых случаях может привести к массивным кровотечениям даже при незначительных травмах, и, как следствие, состояния, угрожающие жизни.
Описание:
Протеин С - естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.
Активированный протеин С - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором - протеином S. Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.
В норме уровень протеина С составляет 65–145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70–150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.
Симптомы:
Привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);
- венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20–30 лет любых локализаций;
- некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);
- повышение риска тромбозов при применении оральных контрацептивов;
- практическое отсутствие артериальных тромбозов.
Причины возникновения:
Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на хромосоме 2. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто дефицит протеина С сочетается с мутацией фактора V.
Дефицит протеина С встречают несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эту патологию отмечают примерно у 10% больных.
Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30–60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают внутриутробно или сразу после рождения.
Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:
      * I тип - снижение количества протеина С;
      * II тип - снижение активности протеина С при его нормальном уровне.
Лечение:
Для лечения назначают:
Больные с гетерозиготным дефицитом протеина С при острых тромбозах должны получать   гепарин, а позднее - переходить на непрямые   антикоагулянты. При этом, однако, следует помнить, что непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не только   фактора II ,   фактора VII ,   фактора IX и   фактора X , но и протеина С, что сведет на нет его антитромботическое действие. Учитывая при этом тот факт, что дефицит протеина С предрасполагает к развитию   варфариновых некрозов кожи.
При гомозиготном дефиците протеина С для профилактики тромбозов и
При заболеваниях почек, печени, эндокринной системы, инфекционных процессах показано определение белка крови. Этот анализ является частью биохимического исследования. С-реактивный протеин – индикатор активности воспалительного процесса, используется при диагностике, определении эффективности терапии, риска сердечно-сосудистых болезней. С и S протеины отражают антисвертывающую систему крови.
Читайте в этой статье
Расшифровка терминов
Анализ крови на содержание белка является частью биохимического исследования. Его назначают при многих заболеваниях. Для понимания основных названий, которые встречаются в полученных результатах, нужно знать значение некоторых терминов :
- протеин тотал, protein total – сумма содержания альбуминов и глобулинов, общая концентрация белков;
- С-реактивный протеин (читается, как «ц») – показатель интенсивности воспалительного процесса;
- С-протеин – тормозит образование тромбов, оказывает действие, противоположное факторам свертывания (протеинам, сгущающим кровь);
- S-протеин – усиливает активность С-протеина;
- кровь на эозинофильный катионный протеин исследуют при аллергических заболеваниях для диагностики и определения степени тяжести.
Анализ содержания протеина в крови
Протеин плазмы представлен в основном альбуминами и глобулинами. Первые образуются печенью и составляют около 60% всего белка крови. Глобулины, помимо печени, вырабатывают клетки иммунной системы. Направление на анализ может выдать хирург, кардиолог и нефролог. Общее содержание протеина крови является частью стандартного биохимического исследования.
Показания и проведение
Патологическими состояниями, при которых содержание белков в крови может иметь диагностическое значение, являются:
- частые подкожные кровоизлияния, склонность к кровотечениям;
- появление крови в кале;
- снижение выделения мочи, отеки голеней, боль в пояснице, костях;
- голодание, исхудание;
- подозрение на онкологические и аутоиммунные процессы;
- недостаточность функции печени и почек;
- инфекционные болезни;
- ожоги.
![](https://i0.wp.com/cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/02/%D0%B0%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B7-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8-%D0%B8%D0%B7-%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%8B-%D0%BD%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA-%D0%B2-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8.jpg)
![](https://i2.wp.com/cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/02/%D0%B0%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B7-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8-%D0%B8%D0%B7-%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%8B-%D0%BD%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA-%D0%B2-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8.jpg)
Для анализа нужна венозная кровь, взятая после 10-часового перерыва в приеме пищи. Утром в день исследования можно пить исключительно чистую воду.
Норма, когда понижены и повышены в крови
Результаты анализа на содержание белка крови сравнивают с таблицами, где указаны величины, соответствующие возрасту. Так, например, для новорожденных нормой считается от 45 до 67 г/л, а для взрослых – 64 — 84 г/л. Повышенными бывают показатели при:
- обезвоживании (тяжелый понос или рвота, обширный термический ожог, кетоацидоз при диабете, гиперосмолярной коме);
- острых и хронических инфекциях;
- болезнях соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, ревматизм);
- миеломной болезни.
Понижение концентрации белков в крови может быть по таким причинам:
- недостаток поступления при голодании, остром панкреатите, заболеваниях кишечника, парентеральном питании;
- поражение печени – цирроз, опухоль, гепатит, отравление;
- потеря при кровотечениях, нефрите, амилоидозе почек, нефропатии, ожогах;
- распад белка при длительной лихорадке, травмах, тиреотоксикозе, чрезмерных физических нагрузках, онкологии;
- обильное введение растворов при инфузионной терапии;
- продолжительный прием стероидных гормонов, анаболиков;
- переход плазмы крови в плевральную, брюшную или околосердечную полость при значительном выпоте (экссудации).
![](https://i1.wp.com/cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/02/%D0%BD%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0-%D0%BE%D0%B1%D1%89%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BA%D0%B0-%D0%B2-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8.jpg)
![](https://i0.wp.com/cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/02/%D0%BD%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0-%D0%BE%D0%B1%D1%89%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BA%D0%B0-%D0%B2-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8.jpg)
Когда нужен анализ на протеин С и протеин S
Одним из основных факторов антикоагулянтной системы организма является протеин С. Он препятствует образованию кровяного сгустка. Диагностическое значение имеет и его кофактор – протеин S. Этот белок усиливает действие протеина С и обеспечивает поддержание текучести крови. Они образуются в печени, их синтез зависит от содержания витамина К в организме и приема препаратов, действующих на тромбообразование.
Показаниями к диагностике этих показателей являются:
- частые венозные или артериальные тромбозы у молодых пациентов;
- невынашивание беременности;
- проведение лечения антикоагулянтами (до начала применения);
- послеоперационный период;
- подозрение на наследственную тромбофилию;
- болезни печени.
Нормальными считаются уровни протеина С для детей до 1 года и взрослых – от 70 до 140 процентов, а протеина S – 20 — 25 мг/л. Исследование этих показателей обычно проводится в ходе коагулограммы.
Снижение этих значений бывает при:
- врожденном дефиците ();
- нарушении работы печени;
- высоком потреблении в случае внутрисосудистого свертывания;
- инфекциях, в том числе и ВИЧ;
- болезнях почек;
- злокачественных новообразованиях.
С-протеин всегда снижен на фоне применения . Повышение уровня этого белка диагностического значения не имеет.
С-реактивный протеин – маркер воспаления
После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, ).
Показания к проведению анализа:
![](https://i0.wp.com/cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/02/%D0%A1-%D1%80%D0%B5%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA-%D0%B2%D0%B8%D0%B4-%D0%B2-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8.png)
Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л. Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:
- заболеваниях пищеварительной системы;
- остром и хроническом воспалении;
- ревматизме и аутоиммунных болезнях;
- амилоидозе;
- отторжении трансплантата;
- злокачественных новообразованиях и метастазах;
- вирусных и бактериальных инфекциях;
- септическом процессе;
- глубоких ожогах;
- после операций;
- туберкулезе;
- менингите.
Протеин С – маркер противосвертывающей системы крови, поддерживающих ее в жидком состоянии. Входит в группу .
Синонимы: аутопротромбин IIА, фактор коагуляции XIV.
Протеин C – это белок, образуется в печени из витамина К, циркулирует в в неактивном и активном состоянии.
Принимает участие в следующих процессах:
- разжижение крови, поддерживает ее в жидком состоянии
- противовоспалительный агент
- отмирание клеток
Не смотря на широкий спектр активности, как лабораторный показатель протеин С используется только в гематологии, для контроля .
Протеины С и S присутствуют в крови в активной и неактивной формах. Действие их взаимосвязано — предупреждают чрезмерное сворачивание крови.
Повреждение сосуда запускает процесс остановки кровотечения, он состоит из комплекса реакций сосудов, действия – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – сделать тромб, чтоб предупредить вытекание крови. Но, запуск свертывающей системы нужно ограничить, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно связан с процессом тромбообразования.
Активация протеина С происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и и VIIIа.
Для диагностики врожденного дефицита протеина С сперва определяют его активность, а затем – количество.
Дефицит протеина С повышает риск тромбозов и передается аутосомно-доминантно, т.е. всем потомкам, не зависимо от пола. Вероятность спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген). Известно более 200 мутаций протеина С, что также определяет риск тромбоза.
Гомозиготная форма проявляется с рождения фульминантной неонатальной пурпурой, ДВС-синдромом в младенческом возрасте с высокой смертностью (без заместительной терапии). Симптомы гетерозиготного носительства появятся после полового созревания — повышен риск тромбирования сосудов и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.
Анализы при подозрении на дефицит протеина С
- Лейденская мутация
- мутация 20210
Свежезамороженная плазма и концентрат протеина С применяются для временной профилактики тромбоза у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами.
Показания
- исключительно при показаниях (тромбоз), не входит в программы скрининговых обследований
- после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – ,
- у прямого кровного родственника был установлен врожденный дефицит протеина С
- диагностика причин тромбоэмболии у лиц до 50 лет, с редкой локализацией – , тромбоз портальной вены, тромбоз почечной артерии, – анализ проводится не раньше чем через 10 дней
- установление причин низкой эффективности лечения варфарином, даже при увеличении его дозы
- диагностика врожденного или приобретенного дефицита протеина С
Норма
- активность протеина С — 70-130%
- количество протеина С – более 3 мг/мл или 60 нмоль/л.
Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.
Расшифровка
Причины повышения
Повышенный уровень протеина С в крови не имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.
Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.
Причины снижения
Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.
- приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (длительное течение), временным и постоянным :
- заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – ,
- тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, септицемия
- заболевания почек
- злокачественные опухоли
- ДВС-синдром
- беременность и 1,5 месяца после родов
- после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
- при лечении гепарином или варфарином
- инфекционные заболевания
- врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения
- снижение продукции белка в печени
- синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа
Факторы риска тромбоза при недостаточности протеина С
- хирургические операции
- наложение гипса на ногу или на 2 и более суставов на верхней конечности
- применение гормональных контрацептивов
- беременность и 1,5 месяца после родов
- длительные путешествия с обездвиженностью более 4 часов
- значительное обезвоживание
Факты
- ген протеина С расположен на 2 хромосоме
- активная форма протеина С имеет время полураспада 20-30 минут, неактивная – 5-6 часов
- при снижении концентрации белка риска тромбоза увеличивается в 10 раз
- действие протеина связаны с активностью некоторых видов тромбофильных антифосфолипидных антител
Протеин C was last modified: Ноябрь 10th, 2017 by Мария Бодян