Toit

Üldised fascikulatsioonid. Milliseid patoloogiaid iseloomustavad fastsikulatsioonid? Miks botulism mõjutab kõige sagedamini mägipiirkondade inimesi

Motoorsete neuronite haigused (ALS, progresseeruvad spinaalsed amüotroofiad, harvem muud haigused)
Närvijuure või perifeerse närvi vigastus või kokkusurumine
Näo müoküümia (sclerosis multiplex, ajukasvaja, syringobulbia, harva muud põhjused)
Neuromüotoonia (Isaacsi sündroom)
Näo hemispasm (mõned vormid)
Iatrogeensed fastsikulatsioonid.

Motoorsete neuronite haigused

Fastsikulatsioonid on tüüpilised motoorsete neuronite haigustele (ALS, progresseeruvad spinaalsed amüotroofiad). Ainuüksi fascikulatsioonide olemasolust ilma denervatsiooni tunnusteta ei piisa aga motoorsete neuronite haiguse diagnoosimiseks. Amüotroofse lateraalskleroosi korral paljastab EMG eesmiste sarverakkude laialt levinud düsfunktsiooni, sealhulgas kliiniliselt intaktsetes lihastes, ning kliiniliselt on ka ülemiste motoorsete neuronite kahjustuse sümptomid (püramiidsed nähud) ja haiguse progresseeruv kulg. Ilmub iseloomulik pilt "asümmeetrilisest amüotroofiast koos hüperrefleksiaga ja progresseeruva kulgemisega".

Progresseeruvad spinaalsed amüotroofiad on põhjustatud eesmiste sarverakkude degeneratsioonist ja avalduvad ainult alumise motoneuroni (neuronopaatia) kahjustuse sümptomitena, ülemise motoneuroni kahjustuse tunnused puuduvad. Amüotroofia on sümmeetrilisem. Võlgusid tuvastatakse, kuid mitte alati. Haigusel on soodsam kulg ja prognoos. Motoorsete neuronite haiguste diagnoosimisel on EMG-uuring määrava tähtsusega.

Muud motoorsete neuronite kahjustused (ajutüve ja seljaaju kasvajad, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephi tõbi, poliomüeliidi hilised ilmingud) võivad mõnikord hõlmata muude ilmingute kõrval ka fastsikulatsioone (tavaliselt enam-vähem lokaliseeritud, näiteks trapetsis ja sternocleidomastoid lihased, perioraalsetes lihastes, käte või jalgade lihastes).

Healoomulised fascikulatsioonid

Eraldi isoleeritud fastsikulatsioonid säärelihastes või silma ringlihases (mõnikord kestavad kuni mitu päeva) esinevad täiesti tervetel inimestel. Mõnikord muutuvad healoomulised sidemed üldisemaks ja võivad püsida kuid või isegi aastaid. Kuid samal ajal refleksid ei muutu, tundlikkuse häireid ei esine, ergastuse juhtivuse kiirus piki närvi ei vähene ja EMG-l pole muid kõrvalekaldeid normist, välja arvatud fastsikulatsioonid. Erinevalt ALS-ist on healoomulised sidemed püsivamad, rütmilisemad ja võib-olla ka sagedasemad. Seda sündroomi nimetatakse mõnikord "healoomuliseks motoorsete neuronite haiguseks".

Valulike lihaste fascikulatsioonide sündroom

Valuliku fastsikulatsiooni sündroom on ebaselge termin, mis tähistab harvaesinevat fascikulatsioonide, krampide, müalgia ja kehva koormustaluvuse sündroomi perifeersete närvide distaalsete aksonite degeneratsiooni (perifeerne neuropaatia) korral. Mõnikord kasutatakse seda terminit varasema sündroomi viitamiseks, kui sellega kaasnevad sagedased valulikud krambid.

Närvijuure või perifeerse närvi vigastus või kokkusurumine

Need vigastused võivad põhjustada sidekulatsioone, müoküümiat või krampe nendes lihastes, mida see juur või närv innerveerib. Need sümptomid võivad püsida ka pärast kompressioonradikulopaatia kirurgilist ravi.

näo müoküümia

Näo müoküümia on haruldane neuroloogiline sümptom ja see on sageli ainus leid neuroloogilises seisundis. Näo müoküümial on suur diagnostiline väärtus, kuna see viitab alati ajutüve orgaanilisele kahjustusele. Selle algus on tavaliselt äkiline ja kestus on erinev - mitmest tunnist (näiteks hulgiskleroosiga) kuni mitme kuu ja isegi aastani. Vabatahtlik vaimne aktiivsus, refleksi automatismid, uni ja muud eksogeensed ja endogeensed tegurid mõjutavad müoküümia kulgu vähe või üldse mitte. See väljendub väikeste laineliste (ussilaadsete) lihaste kokkutõmbudes ühel näopoolel ja areneb kõige sagedamini hulgiskleroosi või ajutüve glioomi taustal. Harvem on näo müoküümiat täheldatud Guillain-Barré sündroomi (võib olla kahepoolne), syringobulbia, näo neuropaatia, ALS ja muude haiguste korral. EMG näitab spontaanset rütmilist aktiivsust üksikute, kahe- või grupilahenduste kujul, mille sagedus on suhteliselt stabiilne.

Kliiniliselt on näo müoküümiat tavaliselt lihtne teistest näo hüperkineesiatest eristada.

Näo müoküümia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi näo hemispasmi, müorütmia, Jacksoni epilepsiahoogude, healoomuliste fascikulatsioonidega.

neuromüotoonia

Neuromüotoonia (Isaacsi sündroom, lihaskiudude pideva aktiivsuse sündroom) esineb nii lastel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab järk-järgult kasvav jäikus, lihaspinge (jäikus) ja väikesed lihaste kokkutõmbed (müoküümia ja fastsikulatsioonid). Need sümptomid algavad distaalsetest jäsemetest, levides järk-järgult proksimaalselt. Neid hoitakse une ajal. Valu esineb harva, kuigi ebamugavustunne lihastes on üsna tüüpiline. Käed ja jalad võtavad sõrmede pideva painutamise või sirutamise asendi. Ka tüvi kaotab oma loomuliku plastilisuse ja kehahoiaku, kõnnak muutub pingeliseks (kangeks) ja piiratuks.

Põhjused: sündroomi kirjeldatakse idiopaatilise (autoimmuunse) haigusena (pärilik või juhuslik) ja ka kombinatsioonis perifeerse neuropaatiaga. Eelkõige on Isaacsi sündroomi mõnikord täheldatud pärilike motoorsete ja sensoorsete neuropaatiate, CIDP, toksiliste neuropaatiate ja teadmata päritolu neuropaatiate korral, kombinatsioonis pahaloomulise kasvajaga ilma neuropaatiata, kombinatsioonis myasthenia gravis'ega.

Näo hemispasm

Fastsikulatsioonid ja müoküümia koos müoklooniaga moodustavad näo hemispasmi ilmingute peamise kliinilise tuuma. Kliiniliselt ei ole fascikulatsioonid siin alati kergesti märgatavad, kuna need kattuvad massiivsemate lihaskontraktsioonidega.

Miimiliste lihaste paralüütiline kontraktuur

Sama võib öelda ka näolihaste paralüütilise kontraktuuri kohta ("näo hemispasmi sündroom pärast VII närvi neuropaatiat"), mis võib väljenduda mitte ainult erineva raskusastmega püsiva lihaskontraktuurina, vaid ka müokloonilise lokaalse hüperkineesina. fastsikulatsioonidena kahjustatud piirkonnas.näonärvi harud.

Iatrogeensed fastsikulatsioonid

Iatrogeenseid fastsikulatsioone on kirjeldatud penitsilliini kasutamise ja antikolinergiliste ravimite üleannustamise korral.

Hüpertüreoidismiga võivad mõnikord tekkida võnked, mis koos lihaste atroofia ja nõrkusega võivad jäljendada amüotroofset lateraalskleroosi.

Lõgismao, skorpioni, musta lese ämbliku ja mõnede nõelavate putukate hammustused võivad põhjustada krampe, lihasvalusid ja fascikulatsioone.

Foto: Wikipedia Healoomuline kortsus fascikulatsiooni sündroom: põhjused ja sümptomid Healoomuline kortsus fascikulatsiooni sündroom on püsiv lihastõmblused, kipitus või tuimus ühes või mitmes lihases. Lihastõmblused ei tekita tavaliselt muret, kuid tõsiste tüsistuste vältimiseks peaks inimene pöörduma arsti poole.

Healoomuline kortsus fascikulatsiooni sündroom on haruldane ja seda võib segi ajada amüotroofse lateraalskleroosiga.

(ALS), tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi.

Mis on healoomuline crumpy fasciculation sündroom?

Enamik inimesi kogeb lihastõmblusi, tüüpilisteks näideteks on silmalaugude tõmblused või jalgade spasmid. Lihased sisaldavad motoorseid üksusi – lihaste ja närvikiudude rühmi, mis töötavad koos. Lummused tekivad siis, kui üks või mitu motoorset üksust hakkavad liikuma "iseenesest" ja väljuvad aju kontrolli alt, mille tulemuseks on liigutused, mis võivad olla ootamatud. Healoomuline krussis fascikulatsiooni sündroom põhjustab kroonilisi lihastõmblusi, mis võivad kesta pikka aega.

Healoomulise kortsuva võnke sündroomi põhjused

Healoomuline kortsus fastsikulatsiooni sündroom on haruldane ja täpne põhjus on siiani teadmata. Üks teooria on, et see on reaktsioon viirusinfektsioonile. Võlgutustel võivad olla erinevad põhjused, sealhulgas teatud ainete või ravimite, eriti allergiaravimite kasutamine.

Ravimid, mis võivad põhjustada fascikulatsioone:

beeta-agonistid;

kloorfeniramiin;

dimenhüdrinaat;

difenhüdramiin;

nortriptüliin;

metüülfenidaat;

pseudoefedriin.

Tõmblused kaovad tavaliselt siis, kui inimene lõpetab ravimi võtmise.

Lihastõmblused võivad olla vigastuse või ärevuse või depressiooni sümptomite tagajärg. Neid võib mõnikord seostada muude stressisümptomitega, nagu ärritunud soole sündroom, kõrvetised ja peavalu.

Mõnedel inimestel, kellel on teatud mineraalide, näiteks magneesiumi või kaltsiumi, puudus, võivad tekkida ka lihastõmblused.

Lummustused võivad olla seotud muude teguritega, näiteks:

füüsiline harjutus;

alkoholi tarbimine;

väsimus;

kofeiini tarbimine.

Healoomulise crumpy fasciculation sündroomi sümptomid

Selle seisundi kõige levinum sümptom on reie- või säärelihaste tõmblused.

Tõmblused on kõige märgatavamad siis, kui keha on puhkeasendis. Mõne aja pärast võib inimesel tekkida ka lihasvalu ja nõrkustunne. Rohkem kui 70% inimestest kogeb healoomulist kortsunud fascikulatsiooni sündroomi. Need inimesed võivad kogeda ka tuimust ja lihaskrampe. Sümptomid võivad põhjustada stressi ja ärevust.

Muud fascikulatsioonide sümptomid:

sügelus ja värisemine lihastes;

äkilised kiired kokkutõmbed või tahtmatud lihasspasmid;

lihaste jäikus;

üldine nõrkus.

ärevussümptomid, nagu muhk kurgus, peavalu või õhupuudus.

Healoomulise kortsulise fascikulatsiooni sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimisel kontrollib arst kõõluste reflekse ja küsib haiguslugu ja stressitaset. Suur osa diagnoosist on suunatud teiste raskemate haiguste, näiteks hulgiskleroosi või amüotroofse lateraalskleroosi välistamisele. Kui arst arvab, et inimesel on tõsine seisund, määrab ta närvikahjustuse välistamiseks vereanalüüsi ja elektromüograafia (EMG).

Healoomulise kortsulise fascikulatsiooni sündroomi ravi

Selle seisundi jaoks ei ole praegu ravi. Arstid võivad välja kirjutada ravimeid tõmbluste või krampide vähendamiseks. Mõned põletikuvastased ravimid või lihaslõõgastid võivad aidata valu ja põletikuga inimesi. Kui vereanalüüs näitab mineraalide puudust, võib inimene kasutada toidulisandeid.

Meditatsioon, jooga või rahustav muusika.

Veeda aega oma lemmikloomaga.

Tervislik toitumine, mis on rikas täisväärtuslike toiduainete ja toitainetega.

Probiootikumid, mida leidub sellistes toiduainetes nagu hapukapsas, kimchi, miso ja keefir.

Kui sümptomid püsivad, süvenevad või halvendavad inimese elukvaliteeti, peaksid nad pöörduma arsti poole, et arutada ravivõimalusi.

Healoomulise krampliku fastsikulatsiooni sündroomi ning lateraalse ja amüotroofse sündroomi sümptomid on samad, kuid need on erinevad häired.

ALS-i põhitunnus on lihaste atroofia. Mõjutatud lihased atroofeeruvad ja aja jooksul vähenevad. See tähendab, et ALS-iga inimene tunneb end nõrgemana. Healoomulise krutske-fasciculation sündroomiga lihaste atroofiat ei esine.

Kuigi mõlemal juhul esineb lihaste fastsikulatsiooni, esineb see sagedamini healoomulise kortsuva fastsikulatsiooni sündroomi korral. Lihastõmblused ilmnevad puhkuse ajal, kuid peatuvad, kui inimene hakkab lihaseid töötama. ALS-i korral võivad tõmblused alata ühest kohast, kuid levivad sageli teistele lähedalasuvatele lihastele.

Kui inimesel tekivad püsivad lihastõmblused ja teda ei diagnoosita, peaks ta nägema arsti, et välistada muud võimalikud põhjused.

Kirjandus

Beetz A. et al. Inimese ja looma interaktsioonide psühhosotsiaalsed ja psühhofüsioloogilised mõjud: oksütotsiini võimalik roll // Piirid psühholoogias. - 2012. - 3. kd.

de Carvalho M., Swash M. Amüotroofse lateraalskleroosi ja healoomulise fascikulatsiooni sündroomi fascikulatsioonide päritolu // JAMA neuroloogia. - 2013. - T. 70. - Ei. 12. - S. 1562-1565.

Filippakis A. et al. Healoomulise erutussündroomi perspektiivuuring (S45.007). - 2017.

Foster J. A., Neufeld K. A. M. V. Soolestiku-aju telg: kuidas mikrobioom mõjutab ärevust ja depressiooni // Neuroteaduste suundumused. - 2013. - T. 36. - Ei. 5. - S. 305-312.

Hoge E. A. et al. Mindfulness-meditatsiooni koolituse mõju bioloogilistele ägedatele stressireaktsioonidele generaliseerunud ärevushäire korral // Psühhiaatriauuringud. - 2017.

Thomas M. V. et al. Muusika mõju inimese stressireaktsioonile //PloS one. - 2013. - V. 8. - nr. 8. - S. e70156.

Fastsikulatsioon – ühe või mitme motoorse üksuse (eraldi motoorne neuron ja selle poolt tarnitud lihaskiudude rühm) kokkutõmbumine toob kaasa kiire, silmaga nähtava lihaskimpude kokkutõmbumise (fastsikulaarsed tõmblused või fastsikulatsioonid). EMG-l ilmnevad fastsikulatsioonid laia kahefaasilise või mitmefaasilise aktsioonipotentsiaalina. Mitme motoorse üksuse samaaegne või järjestikune kokkutõmbumine põhjustab lainelise lihaskontraktsiooni, mida nimetatakse müoküümiaks.

Tavaliselt ei kaasne lõdvestunud lihasega bioelektrilist aktiivsust. Kui fascikulatsioonid on ainsaks sümptomiks, st nendega ei kaasne lihaste atroofiat ja reflekside muutusi, on nende kliiniline tähtsus väike. Motoorse neuroni suurema düsfunktsiooni korral kannatavad kõik lihaskiud, mis saavad sellest innervatsiooni, mis põhjustab lihaste atroofiat (denervatsiooniatroofia), reflekside vähenemist ja sellega kaasnevad virvenduspotentsiaalid, positiivsed lained, fascikulatsioonid ja motoorsete üksuste potentsiaalide muutused. .

Mis on mootoriüksus?

Skeletilihase funktsionaalne üksus on motoorne üksus, mis sisaldab:

eesmise sarve rakk, mille keha asub seljaaju halli aine ventraalses osas;
selle akson, mis väljub seljaajust ventraalsest küljest ja on osa perifeersest närvist, kaetud müeliinkestaga;
mitu lihaskiudu - "sihtmärke", mis moodustavad ühe kimbu.

Seega on lihasaktiivsuse minimaalne loomulik ilming ühe motoorse neuroni toimimine, põhjustades vastavate lihaskiudude kokkutõmbumist.

Mille poolest erineb fibrillatsioon lihaste fascikulatsioonist?

Fibrillatsioon on ühe lihaskiu spontaanne kokkutõmbumine. Fibrillatsioon ei põhjusta lihaste kokkutõmbumist ja seda ei saa läbi naha näha (harva võib seda näha keele lihastes). See tuvastatakse elektromüograafilisel uuringul ebaregulaarse asünkroonse lühikese (1-5 ms) madalpinge (20-300 μV) tühjenemisena lihases (reeglina toimub 1-30 tühjendust 1 sekundi jooksul). Fibrillatsioon tekib tavaliselt motoorse neuroni korpuse või aksoni vigastusega, kuid seda võib täheldada ka primaarsete lihaste häirete, näiteks müopaatia korral.

Fastsikulatsioon on lihaskiudude spontaanne, suhteliselt sünkroonne kokkutõmbumine ühes kimbus, st lihaskiudude kokkutõmbumine, mis moodustavad ühe motoorse üksuse. Sel juhul võib täheldada läbi naha nähtavat lihaste kokkutõmbumist. Elektromüograafiline uuring näitab tühjenemist, mis on pikem (8–20 ms) ja kõrgem pinge (2–6 mV) kui fibrillatsiooni ajal tekkiv tühjenemine. Fastsikulatsioonid esinevad ebaregulaarsete ajavahemike järel sagedusega 1-50/min. Tervetel inimestel võivad esineda säärelihaste ning käte ja jalgade väikeste lihaste healoomulised sidemed. Primaarsete lihaste häirete korral ei ole fascikulatsioon iseloomulik. Kõige sagedamini on see seotud denervatsiooniga ja on eriti väljendunud, kui eesmise sarve rakud on kahjustatud, näiteks Werdnig-Hoffmani tõve korral.

Healoomulised fastsikulatsioonid võivad tekkida lihaspinge korral (äkiline liigne füüsiline pingutus: sport, raskuste tõstmine või muu ülemäärane lihaspinge), stressist tingitud närvipingetega, ületöötamisega, suurenenud ärevusseisundis, hüpotermiaga. Healoomulised fastsikulatsioonid tekivad reeglina lihaste lõdvestamise perioodil: unes, enne magamaminekut, hommikul, puhkeasendis. Aktiivsete liigutuste korral sellised fascikulatsioonid kaovad, kuid ilmnevad uuesti järgmise puhkeseisundi ajal. Healoomuliste fastsikulatsioonidega ei kaasne lihasnõrkus, tundlikkuse kaotus ja atroofilised nähtused lihaskoes.

Fastikulatsioonide peamised põhjused on:

motoorsete neuronite haigused (ALS, progresseeruvad spinaalsed amüotroofiad, harvem muud haigused);
Healoomulised fastsikulatsioonid;
Valulike lihaste fascikulatsioonide sündroom;
Juure- või perifeerse närvi kahjustus või kokkusurumine;
Näo müoküümia (sclerosis multiplex, ajukasvaja, syringobulbia, harvem muud põhjused);
Neuromüotoonia (Isaacsi sündroom);
Näo hemispasm (mõned vormid);
Miimiliste lihaste paralüütiline kontraktuur;
Iatrogeensed fastsikulatsioonid.

Motoorsete neuronite haigused

Healoomulised fascikulatsioonid

Samas refleksid ei muutu, tundlikkuse häireid ei esine, erutuskiirus piki närvi ei vähene ja EMG-l muid normist kõrvalekaldeid peale fastsikulatsioonide ei esine. Erinevalt ALS-ist on healoomulised sidemed püsivamad, rütmilisemad ja võib-olla ka sagedasemad. Seda sündroomi nimetatakse mõnikord "healoomuliseks motoorsete neuronite haiguseks".

Valulike lihaste fascikulatsioonide sündroom

Närvijuure või perifeerse närvi vigastus või kokkusurumine

Need vigastused võivad põhjustada sidekulatsioone, müoküümiat või krampe nendes lihastes, mida see juur või närv innerveerib.

Need sümptomid võivad püsida ka pärast kompressioonradikulopaatia kirurgilist ravi.

näo müoküümia

Selle algus on tavaliselt äkiline ja kestus on erinev - mitmest tunnist (näiteks hulgiskleroosiga) kuni mitme kuu ja isegi aastani. Vabatahtlik vaimne aktiivsus, refleksi automatismid, uni ja muud eksogeensed ja endogeensed tegurid mõjutavad müoküümia kulgu vähe või üldse mitte. See väljendub väikeste laineliste (ussilaadsete) lihaste kokkutõmbudes ühel näopoolel ja areneb kõige sagedamini hulgiskleroosi või ajutüve glioomi taustal.

Harvem on näo müoküümiat täheldatud Guillain-Barré sündroomi (võib olla kahepoolne), syringobulbia, näo neuropaatia, ALS ja muude haiguste korral. EMG näitab spontaanset rütmilist aktiivsust üksikute, kahe- või grupilahenduste kujul, mille sagedus on suhteliselt stabiilne.

Kliiniliselt on näo müoküümiat tavaliselt lihtne teistest näo hüperkineesiatest eristada. Näo müoküümia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi näo hemispasmi, müorütmia, Jacksoni epilepsiahoogude, healoomuliste fastsikulatsioonidega.

neuromüotoonia

Need sümptomid algavad distaalsetest jäsemetest, levides järk-järgult proksimaalselt. Neid hoitakse une ajal. Valu esineb harva, kuigi ebamugavustunne lihastes on üsna tüüpiline. Käed ja jalad võtavad sõrmede pideva painutamise või sirutamise asendi. Ka tüvi kaotab oma loomuliku plastilisuse ja kehahoiaku, kõnnak muutub pingeliseks (kangeks) ja piiratuks.

Näo hemispasm

Miimiliste lihaste paralüütiline kontraktuur

Iatrogeensed fastsikulatsioonid

Iatrogeenseid fastsikulatsioone on kirjeldatud penitsilliini kasutamise ja antikolinergiliste ravimite üleannustamise korral. Hüpertüreoidismi korral võivad mõnikord tekkida võnked, mis koos lihaste atroofia ja nõrkusega võivad jäljendada amüotroofset lateraalskleroosi.

Lõgismao, skorpioni, musta lese ämbliku ja mõnede nõelavate putukate hammustused võivad põhjustada krampe, lihasvalusid ja fascikulatsioone.

Lihaste fastsikulatsioonide diagnoosimine ja ravi

Healoomulised lihastõmblused ei vaja tavaliselt mingit ravi. Patsient peaks pöörduma arsti poole, kui tal on pikaajalised ja püsivad lihastõmblused.

Raviarst peab läbi vaatama haigusloo ja tegema diagnostilise läbivaatuse. Arst võib esitada patsiendile selliseid küsimusi nagu:

kui patsient märkas esmakordselt lihaste tõmblemist;
kui kaua see tõmblemine kestab;
kui sageli patsient kogeb tõmblusi;
millised lihased on mõjutatud;
kas see on alati samad lihased, samas kohas;
kas rase (patsient);
Millised muud sümptomid patsiendil on?

Testid sõltuvad kahtlustatavast põhjusest ja võivad hõlmata:

vereanalüüsid - näiteks elektrolüüdid, kilpnäärme talitlus jne;
elektromüogramm (EMG);
närvijuhtivuse uuringud;
Lülisamba või aju MRI.

Vöötlihase anatoomiline ja histoloogiline üksus on kiud, mis mikroskoobi all näeb välja nagu pikk silindrikujuline rakk, mille kogu pikkuses on jaotunud arvukalt tuumasid. Arvukad paralleelsed kiud on ühendatud palja silmaga nähtavaks kimpuks. Skeletilihase funktsionaalne üksus on motoorne üksus, kuhu kuuluvad: (1) eesmine sarverakk, mille keha paikneb seljaaju ventraalses hallaines; (2) selle akson, mis väljub seljaajust ventraalsest küljest ja siseneb müeliinkestaga kaetud perifeersesse närvi; (3) mitu "siht" lihaskiudu, mis moodustavad ühe kimbu. Seega on lihasaktiivsuse minimaalne loomulik ilming ühe motoorse neuroni toimimine, põhjustades vastavate lihaskiudude kokkutõmbumist.

Mille poolest erineb fibrillatsioon lihaste fascikulatsioonist?

Millised on ägeda üldise nõrkuse põhjused?

Infektsioon ja taastumine infektsioonijärgsel perioodil: äge nakkuslik müosiit, Guillain-Barré sündroom, enteroviiruse infektsioon.

Ainevahetushäired: äge vahelduv porfüüria, kaasasündinud türosineemia.

Neuromuskulaarne blokaad: botulism, puugihalvatus.

Perioodiline halvatus: perekondlik (hüperkaleemiline, hüpokaleemiline, normokaleemiline).

Kui lapsel on lihasnõrkus, siis millised anamneesi ja füüsilise läbivaatuse leiud toetavad müopaatiat?

Anamnees:
- Haiguse järkjärguline areng.
- Lihasnõrkus on rohkem väljendunud proksimaalsetes piirkondades (see on märgatav näiteks trepist ronimisel ja jooksmisel), samas kui distaalsetes piirkondades on nõrkus neuropaatiale iseloomulik.
- Sensoorsete häirete puudumine, nagu kipitustunne.
- Anomaaliate puudumine soolte ja põie arengus.

Füüsiline läbivaatus:
- Mida proksimaalsem, seda rohkem väljendub lihasnõrkus (erand – müotooniline düstroofia).
- Gowersi positiivne märk (patsient, tõustes istumisasendist ja sirgudes, toetub vaagnavöötme ja alajäsemete lihaste nõrkuse tõttu käed puusadele).
- Kaela painutajad on nõrgemad kui sirutajad.
- Algstaadiumis täheldatakse normaalseid või mõnevõrra nõrgenenud reflekse.
- Normaalne tundlikkus.
- Esineb lihaste atroofiat, kuid pole fascikulatsioone.
- Mõne düstroofia korral täheldatakse lihaste hüpertroofiat.

Kuidas aitab elektromüograafiline uuring eristada müopaatilisi ja neurogeenseid häireid?

Elektromüograafiline uuring mõõdab lihaste elektrilist aktiivsust puhkeolekus ja vabatahtlike liigutuste ajal. Tavaliselt on aktsioonipotentsiaalidel standardne kestus ja amplituud ning iseloomulikud 2-4 faasi. Müopaatiate korral nende kestus ja amplituud vähenevad, neuropaatiate korral suurenevad. Mõlema häire korral märgitakse ekstrafaasid (mitmefaasilised ühikud).

Mis vahe on pseudoparalüüsil ja tõelisel neuromuskulaarsel patoloogial?

Pseudoparalüüsi (hüsteerilist halvatust) võib täheldada konversioonireaktsioonides (st emotsionaalse konflikti füüsilises väljenduses). Konversioonireaktsioonide ajal ei häirita tundlikkust, säilivad sügavad kõõluste refleksid ja Babinsky refleks. Une ajal võib esineda liigutusi. Ühepoolse halvatuse korral aitab Hooveri test. Arst paneb käe selili lamava haige terve jala kanna alla ja palub haiget jalga tõsta. Pseudoparalüüsi korral ei vajuta patsient kanna arsti käele.

Mis on lihaste hüpotensiooni diferentsiaaldiagnoos?

Lihashüpotensioon on vastsündinutel ja alla 1-aastastel lastel tavaline, kuid mittespetsiifiline sümptom. Hüpotensioon võib:

1) olla mis tahes ägeda patoloogia (sepsis, šokk, dehüdratsioon, hüpoglükeemia) mittespetsiifiline tunnus;

2) pidada märgiks kromosoomianomaaliatest, mis on aluseks näiteks Downi sündroomile;

3) viitab sidekoe patoloogiale, mis on seotud liigese liigse liikuvusega;

4) esineda metaboolse entsefalopaatiaga, mis areneb koos hüpotüreoidismiga, Lowe'i sündroomi, Canavani tõvega;

5) viitavad kesknärvisüsteemi haigusele – väikeaju talitlushäirele, seljaaju ägedale patoloogiale, neuromuskulaarsele patoloogiale, tserebraalparalüüsi hüpotoonilisele vormile või healoomulisele kaasasündinud hüpotensioonile.

Ägeda entsefalopaatia tunnuste puudumisel hüpotensiooni diferentsiaaldiagnostikas tuleb kõigepealt vastata järgmisele küsimusele: kas patsient on hüpotensioonist hoolimata piisavalt tugev või on ta nõrk ja hüpotooniline? Nõrkuse ja hüpotensiooni kombinatsioon näitab eesmise sarve või perifeerse neuromuskulaarse aparaadi rakkude patoloogiat, samas kui hüpotensioon, säilitades samal ajal patsiendi tugevuse, on tõenäolisem aju- või seljaajuhaigustele iseloomulik.

Millised on müotoonia kliinilised ilmingud?

Müotoonia on valutu tooniline spasm või hiline lihaste lõõgastus pärast kontraktsiooni. Müotooniat saab tuvastada pigistamisel (kätlemisel), sellest annab märku intensiivne kissitamine (või nutval lapsel silmade avamise hilinemine), silmalau tõstmise hilinemine üles vaadates; müotooniat saab tuvastada ka löökpillidega teatud piirkondades (pöidla või keele aluse eminentsi piirkonnas).

Vastsündinul on nõrkus ja lihaste hüpotensioon. Milliste raseduse ja sünnituse patoloogiate olemasolu anamneesis võib viidata müotoonilisele düstroofiale?

Müotoonilise düstroofia tekke tõenäosust suurendavad spontaansed raseduse katkemised ema ajaloos, polühüdramnioos, suurenenud loote motoorne aktiivsus, pikenenud sünnituse teine staadium, peetunud platsenta, sünnitusjärgne hemorraagia. Kuna emal võib diagnoosida ka kaasasündinud müotooniline düstroofia, vajab ta sarnaselt lapsega põhjalikku füüsilist läbivaatust ja EMG-d.

Miks on müotooniline düstroofia eelaimdusnähtuse näide?

Geneetilised uuringud näitavad, et müotooniline düstroofia põhineb 19. kromosoomi pika haru proteiinkinaasi geenis oleva trinukleotiidi laienemisel. Igas järgmises põlvkonnas võib selle trinukleotiidi korduste arv suureneda, mõnikord leitakse tuhandeid kordusi (tavaliselt alla 40) ja haiguse raskusaste on korrelatsioonis korduste arvuga. Seega võib igas järgnevas põlvkonnas oodata haiguse varasemat ja tugevamat ilmingut ("eeldusnähtus").

Mis vahe on imikute botulismi patofüsioloogial ja toidust põhjustatud botulismi patofüsioloogial?

Imiku botulism on põhjustatud Clostridium botulinum'i eoste allaneelamisest, mis hakkavad arenema ja tootma toksiini lapse soolestikus. Eoste päritolu jääb sageli teadmata; mõned eksperdid usuvad, et nende allikas on mesi; neid leidub ka maisisiirupis. Seetõttu ei soovitata ülaltoodud tooteid anda alla 1-aastastele lastele. Toidubotulismi korral on toksiin juba toidus olemas. Eosed arenevad siis, kui tooteid ei säilitata korralikult või ei säilitata anaeroobsetes tingimustes; mürgistus tekib siis, kui toksiini ei ole piisava kuumtöötlusega inaktiveeritud. Harva tekib kudede botulism, kui eosed tungivad sügavasse haava ja arenevad selles.

Mis on varaseim näidustus intubatsiooniks infantiilse botulismiga lastel?

Hingamisteede kaitsvate reflekside kaotust täheldatakse varem kui hingamispuudulikkust või hingamisseiskust, kuna diafragma funktsioon ei ole kahjustatud enne, kui on kahjustatud 90–95% sünaptilistest retseptoritest. Hüperkarbia või hüpoksiaga lapse hingamisseiskuse tõenäosus on väga suur.

Miks ei kasutata imiku botulismi korral antibiootikume ja antitoksiine?

- Diagnoosimise ajaks enamiku patsientide seisund tavaliselt stabiliseerub või hakkab isegi paranema.
- Antibiootikumide kasutamine võib põhjustada bakterite surma ja täiendavate toksiinikoguste vabanemist.
- Suur anafülaksia ja seerumtõve risk.
- Kogu haigusperioodi jooksul ei tuvastata seondumata toksiini ringlust.
- Toksiin seondub pöördumatult (taastumine on võimalik tänu uute närvilõpmete kasvule).
- Prognoos intensiivseks hooldusraviks on juba praegu väga soodne.

Miks on aminoglükosiidide manustamine tõsise nõrkusega lapsele botulismi kahtluse korral suhteliselt vastunäidustatud?

Botuliintoksiin blokeerib pöördumatult atsetüülkoliini vabanemise presünaptilistest otstest. Atsetüülkoliini vabanemist häirivad ka aminoglükosiidid, tetratsükliinid, klindamütsiin ja trimetoprim. Seetõttu toimivad nad botulismi korral sünergistlikult toksiiniga, mis viib patsiendi seisundi halvenemiseni.

Miks on botulism kõige levinum mägistel aladel?

Enamik toidu kaudu leviva botulismi juhtumeid on seotud sobimatult konserveeritud või kuumtöödeldud toidu söömisega. Tavaliselt inaktiveeritakse toksiin 10 minuti jooksul keetmisel. Mägipiirkondades keeb vesi aga madalamal temperatuuril ja kümnest minutist ei pruugi toksiini hävitamiseks piisata.

Kuidas eristada vastsündinute myasthenia gravis't infantiilsest botulismist?

Vastsündinutel on kirjeldatud üksikuid botulismi juhtumeid. Sümptomid ilmnevad alati pärast lapse vastsündinute osakonnast väljakirjutamist. Kõhukinnisus on tavaliselt botulismi esilekutsuja, hiljem areneb näo- ja neelulihaste nõrkus, täheldatakse ptoosi, pupillide laienemist ja nõrka reaktsiooni valgusele, sügavate kõõluste reflekside allasurumist. Pärast edrofooniumi süstimist lihasjõud ei suurene. EMG-l on iseloomulikud muutused - lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised potentsiaalid ja indutseeritud lihaspotentsiaalide amplituudi suurenemine korduva närvistimulatsiooniga. Väljaheite uurimine võib paljastada klostridiumi või toksiini.

Myasthenia gravis diagnoositakse tavaliselt sündides või esimestel elupäevadel. Müasteeniat võib leida haige lapse õdedel-vendadel või emal. Lihasnõrkuse tsoonide lokaliseerimine sõltub myasthenia gravise alatüübist; pupillid ja sügavad kõõluste refleksid olid normaalsed. EMG-l - liitmotoorsete potentsiaalide amplituudi progresseeruv vähenemine närvi korduva stimulatsiooniga. Edrofooniumi kasutuselevõtt toob kaasa füüsilise jõu ajutise suurenemise ja hoiab ära patoloogilise reaktsiooni korduvale närvistimulatsioonile EMG ajal.

Milline on oht vastsündinule, kelle emal on myasthenia gravis?

Passiivselt omandatud vastsündinute myasthenia gravis areneb peaaegu 10% -l müasteeniaga naistel sündinud lastest, mis on tingitud antikehade transplatsentaarsest ülekandmisest vöötlihase atsetüülkoliini retseptorile (AChR). Müasteenia nähud ilmnevad tavaliselt esimestel elutundidel või päevadel. Patoloogiline lihasnõrkus põhjustab toitumisraskusi, üldist nõrkust, hüpotensiooni ja hingamisdepressiooni. Ptoosi ja okulomotoorseid häireid täheldatakse ainult 15% juhtudest. Nõrkus muutub vähem väljendunud anti-AChR-immunoglobuliinide sisalduse vähenemisega. Reeglina kestavad sümptomid umbes 2 nädalat, kuid nende täielikuks kadumiseks võib kuluda mitu kuud. Tavaliselt piisab säilitusravist; mõnikord manustatakse neostigmiini lisaks suukaudselt või intramuskulaarselt.

Mis vahe on juveniilse ja kaasasündinud myasthenia gravise patofüsioloogilistel mehhanismidel?

Juveniilne ja täiskasvanud myasthenia gravis (nagu ka täiskasvanud myasthenia gravis) põhineb AChR-i vastaste antikehade tsirkulatsioonil neuromuskulaarse ristmiku postsünaptilises tsoonis. Kaasasündinud myasthenia gravis'e korral puudub autoimmuunmehhanism. Selle esinemine on seotud morfoloogiliste või füsioloogiliste defektide esinemisega pre- ja postsünaptilistes membraanides, sealhulgas ACh sünteesi kahjustus, atsetüülkoliinesteraasi puudulikkus otsaplaadi piirkonnas ja AChR puudulikkus.

Kuidas edrofooniumi süstimistesti tehakse?

Edrofoonium on kiiretoimeline lühitoimeline antikoliinesteraasi ravim. See vähendab myasthenia gravise sümptomite raskust, pärssides ACh lagunemist ja suurendades selle kontsentratsiooni sünapsi tsoonis. Intravenoosselt manustatakse annus 0,015 mg/kg; taluvuse korral rakendatakse täisannust - 0,15 mg / kg (kuni 10 mg). Kui silmalihaste töö on oluliselt paranenud ja jäsemete tugevus suureneb, on tõenäoliselt tegemist myasthenia gravis'ega. Kolinergilise kriisi, mida iseloomustavad bradükardia, hüpotensioon, oksendamine, bronhospasm, võimaliku arengu tõttu on vaja ette valmistada atropiin ja kardiopulmonaalse elustamise (CPR) vahendid.

Kas juveniilse myasthenia gravise diagnoosimise välistab negatiivne antikehade test?

Pole välistatud. 90%-l myasthenia gravis'ega lastest on mõõdetav kogus anti-AChR-immunoglobuliine, kuid ülejäänud 10%-l lastest ei tohiks nende puudumine arsti valvsust nõrgendada, seda enam, et nende sümptomid on vähem väljendunud (ainult silmalihaste nõrkus või võib täheldada minimaalset üldist nõrkust). Kahtlastel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uuringuid (test edrofooniumi kasutuselevõtuga, elektrofüsioloogilised uuringud, ühekiuline EMG).

Millised on neli iseloomulikku märki seljaaju halli aine eesmise sarve rakkude kahjustusest?

Nõrkus, fastsikulatsioonid, lihaste atroofia ja hüporefleksia.

Mis on düstrofiini kliiniline tähtsus?

Düstroofiad on lihasvalk. Eeldatakse, et selle ülesanne on kinnitada vööt- ja südamelihasrakkude kontraktiilne aparaat rakumembraanile. Duchenne'i lihasdüstroofiaga patsientidel puudub see valk geenimutatsiooni tõttu täielikult. Beckeri lihasdüstroofiaga patsientidel on selle valgu kogus vähenenud või (harvadel juhtudel) on valgumolekulid ebanormaalse suurusega.

Kuidas eristada Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiat?

Duchenne'i lihasdüstroofia
Geneetika: X-seotud pärand; mitmed erinevad deletsioonid või punktmutatsioonid düstrofiini geenis põhjustavad funktsionaalselt defektse valgu. Tekivad uued mutatsioonid. Naissoost kandjatel võib olla kerge lihasnõrkus või kardiomüopaatia.

Diagnostika: täisvere DNA analüüs näitab deletsiooni ligikaudu 65% juhtudest. Lõplik diagnoos tehakse pärast EMG-d ja lihaste biopsiat.

Manifestatsioonid: haigus progresseerub pidevalt, täheldatakse proksimaalsete lihaste nõrkust, säärelihaste hüpertroofiat; lapse liikumisvõime säilib kuni 11. eluaastani, lülisamba kõverus ja kontraktuurid; dilatatiivse kardiomüopaatia ja/või hingamispuudulikkuse võimalik areng.

Beckeri lihasdüstroofia
Geneetika: X-seotud pärand; düstrofiini geeni mitmesugused mutatsioonid toovad kaasa valgu sisalduse vähenemise, mille funktsioon osaliselt säilib.

Diagnostika: sarnane Duchenne'i düstroofia korral; Beckeri düstroofiat eristab ilmingute väiksem raskusaste; lisaks saab Beckeri düstroofia korral tuvastada düstrofiini sisalduse vähenemist lihasrakkudes (kasutatakse immunoloogilisi meetodeid).

Manifestatsioonid: vähem väljendunud, aeglasem progresseerumine (võrreldes Duchenne'i düstroofiaga); vasika lihaste hüpertroofia; lapse liikumisvõime säilib kuni 14-15 eluaastani või kauemgi.

Kas prednisooniravi on Duchenne'i lihasdüstroofia korral efektiivne?

Mitmed uuringud on näidanud, et paranemine toimub prednisooni manustamisel annuses 0,75 mg / kg / päevas. Seda annust peetakse optimaalseks. Steroidravimite kasutamise ajal kestis füüsilise jõu suurendamise mõju 3 aastat. Ravi piisav kestus ja optimaalne ravi alustamise aeg ei ole siiani täpselt kindlaks määratud; paljudel juhtudel võivad kõrvaltoimed (kaalutõus ja eelsoodumus infektsioonidele) kaaluda üles kasu.

Kui tõenäoline on poliomüeliidiviirusega nakatumise korral halvatus?

Kuni 95% immuunkompetentsetest inimestest kannab seda infektsiooni asümptomaatiliselt. Ligikaudu 4–8%-l nakatunutest on haiguse kerge vorm, mida iseloomustab madal palavik, kurguvalu ja üldine halb enesetunne. Aseptilise meningiidi (mitteparalüütilise poliomüeliit) või paralüütilise poliomüeliidi tekkimisel täheldatakse kesknärvisüsteemi haaratust vähem kui 1-2% juhtudest. Halvatus esineb ainult 0,1% nakatunutest.

Milliseid patoloogilisi seisundeid klassifitseeritakse pärilikeks neuropaatiateks?

Mõned perifeerse närvisüsteemi haigused arenevad päriliku molekulaarse või biokeemilise patoloogia tõttu. Hoolimata asjaolust, et sellised patoloogiad on suhteliselt haruldased, põhjustavad nad märkimisväärse osa niinimetatud "idiopaatiliste" neuropaatiate tekke eest. Pärandiviis on enamasti domineeriv (demüelinisatsioon Charcot-Marie-Toothi tõve korral), kuid võib olla retsessiivne või X-seotud. Pärilikud neuropaatiad avalduvad neuronaalsete kehade, aksonite või Schwanni rakkude (müeliini) kroonilise, aeglaselt progresseeruva mittepõletikulise degeneratsioonina. Selle tulemusena tekivad sensoorsed (kaasasündinud valutundlikkuse häired) või harvemini motoorsed häired (Charcot-Marie-Toothi sündroom). Mõnikord täheldatakse kurtust, nägemisnärvi neuropaatiat, autonoomset neuropaatiat.

Millised on Guillain-Barré sündroomi peamised neuroloogilised ilmingud?

Guillain-Barré sündroom (GBS), täisnimi on Londry-Guillain-Barré sündroom, on äge idiopaatiline polüradikuloneuriit. See on kliinilises praktikas kõige levinum ägeda (subakuutse) polüneuropaatia tüüp. Seda haigust iseloomustab närvijuurte ja perifeersete närvide põletikulise demüelinisatsiooni mitme kolde esinemine. Normaalse müeliini ümbrise kadumise tõttu võib närviimpulsside (aktsioonipotentsiaalide) juhtimine olla häiritud või isegi täielikult blokeeritud. Selle tulemusena tekivad valdavalt motoorsed kliinilised ilmingud - lõtv arefleksiivne halvatus. Motoorse nõrkuse aste võib olla erinev. Mõnel patsiendil tekib kiiresti mööduv kerge nõrkus, teistel aga fulminantne halvatus. Autonoomse närvisüsteemi kahjustuse tunnused (tahhükardia, hüpertensioon) või sensoorsed sümptomid (valulik düsesteesia) avastatakse üsna sageli, kuid neid võivad varjata motoorsed häired.

Millised on GBS-i iseloomulikud tunnused, mis leiti tserebrospinaalvedeliku uurimisel?

Klassikaline märk on albumiini-tsütoloogiline dissotsiatsioon. Normaalsete nakkus- või põletikuliste protsesside korral suureneb leukotsüütide ja valkude sisaldus CSF-s samaaegselt. GBS-i korral sisaldab tserebrospinaalvedelik normaalset arvu valgeid vereliblesid ja valgu tase on kõrgem, tavaliselt 50–100 mg / dl. Kuid haiguse algstaadiumis võib valgusisaldus CSF-is olla normaalne.

Milline on meditsiiniline taktika Guillain-Barré sündroomi ägedas arengus?

Peamine ülesanne on vältida bulbar- ja hingamispuudulikkust. Bulbaarne puudulikkus väljendub näonärvi nõrkuses (ühel või mõlemal küljel), diploopia, häälekähedus, süljeeritus, okserefleksi allasurumine, düsfaagia. Raskele hingamispuudulikkusele võib eelneda hapnikunälg, õhupuudus, kerge summutatud hääl (hüpofoonia). Mõnikord on kaasatud autonoomne närvisüsteem, mida tõendab vererõhu ja kehatemperatuuri labiilsus. GBS-i puhul näeb meditsiiniline taktika ette:

1. Jälgige patsienti intensiivravi osakonnas, jälgides regulaarselt tema elulisi näitajaid.

2. Tehke plasmaferees (kui see on tehniliselt võimalik) haiguse algstaadiumis. Intravenoosne gammaglobuliin on samuti efektiivne, kuid siiani pole selgunud, kumb neist kahest meetodist annab paremaid tulemusi.

3. Kui patsiendil on bulbar-sümptomid, veenduge, et tema asend oleks ohutu, ja sageli tühjendage suuõõne. Hüdratsioon viiakse läbi sobivate lahuste intravenoosse manustamise teel; toitainete lahused manustatakse läbi nasogastraalsondi.

4. Mõõtke hingamismahtu (TO) nii sageli kui võimalik. Normaalne loodete maht lastel arvutatakse järgmise valemiga: DO = 200 ml x vanus (aastates). Kui TO langeb alla 25% normist, tuleb patsienti intubeerida. Atelektaaside ja kopsupõletiku tekke ning sülje aspiratsiooni vältimiseks on vaja läbi viia põhjalik kopsude kanalisatsioon.

5. Hoolikas patsiendi hooldus. Põhitähelepanu tuleks pöörata lamatiste ennetamisele, veenitromboosidele, perifeersete närvide kokkusurumisele.

6. Füsioteraapia harjutuste määramine. Kontraktuuride teket saab vältida passiivse liikumisega, aga ka sidemete paigaldamisega, mis aitavad hoida jäsemeid füsioloogilises asendis kuni lihasjõu taastumiseni.

Milline on prognoos GBS-iga lastele?

Lapsed taastuvad kiiremini ja täielikult kui täiskasvanud. Jääkdefekte tuvastatakse vähem kui 10% patsientidest. Harva kordub neuropaatia "kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiana".

Kuidas sclerosis multiplex lastel avaldub?

Hulgiskleroos on äärmiselt haruldane (0,2-2,0% kõigist neuroloogilise patoloogia juhtudest) esineb lapsepõlves. Uuringud näitavad, et poisid haigestuvad sagedamini varases lapsepõlves, tüdrukud aga noorukieas. Tavaliselt on hulgiskleroosi esimesed nähud mööduvad nägemishäired ja muud sensoorsed sümptomid. Seljaaju uurimisel täheldatakse mõõdukalt väljendunud mononukleaarset pleotsütoosi, iga järgneva retsidiiviga suureneb oligoklonaalsete torkerakkude tuvastamise tõenäosus. Kõige informatiivsem ja täpsem diagnostiline meetod on MRI-tomograafia: diagnoos kinnitatakse, kui tuvastatakse mitu valgeaine periventrikulaarset kahjustust.

Millal nuku silmi peetakse normi variandiks ja millal need viitavad patoloogia esinemisele?

Okulovestibulaarset refleksi (mida nimetatakse ka okulotsefaalseks, propriotseptiivseks pea pööramise refleksiks või "nukusilma" refleksiks) testitakse kõige sagedamini ajutüve funktsiooni uurimisel. Patsiendi pea (silmad peaksid olema avatud) pööratakse kiiresti küljelt küljele. Test loetakse positiivseks, kui silmades esineb konjugeeritud kõrvalekalle pea pööramise vastassuunas (st kui mõlemad silmad kalduvad pea paremale pööramisel vasakule). "Nukusilmade" refleksi olemasolu (või puudumist) tõlgendatakse järgmiselt:

1) tervetel ärkvel alla 1-aastastel lastel (neil, kes ei suru ega võimenda refleksi tahtlike silmade liigutustega), on see refleks kergesti esile kutsutav ja normaalne. Nuku-silma refleksi hinnatakse laste silmamunade liigutuste ulatuse määramisel esimestel elunädalatel;

2) tervetel ärkvel ja normaalse nägemisega täiskasvanutel see refleks tavaliselt puudub ja silmade liikumise suund langeb kokku pea pöörlemissuunaga;

3) koomaseisundis patsientidel, säilitades ajutüve funktsiooni, on "nukusilma" refleksi olemasolu tingitud ajukoore depressioonist. Selle refleksi tuvastamine kooma seisundis patsiendil näitab kehatüve funktsiooni säilimist;

4) ajutüve kahjustusega koomas puudub refleks vastavate närviühenduste kahjustuse tõttu.

Kuidas külmatesti tehakse?

Testiga hinnatakse ajutüve funktsioone koomas olevatel patsientidel või patsientidel, kellele on manustatud rahusteid. Välisse kuulmekäiku (patsiendi pea on tõstetud 30 ° nurga all) süstitakse 5 ml külma vett (vee temperatuur on umbes 0 ° C), eeldusel, et trummikile on säilinud. Tavaliselt kalduvad silmad infusiooni suunas. Vastuse puudumine viitab ajutüve ja mediaalse pikisuunalise sidekuuli tõsisele düsfunktsioonile.

Millistel patoloogilistel tingimustel jälgitakse "pin" õpilasi?

Pupilli läbimõõdu määrab tasakaal III kraniaalnärvi (seotud parasümpaatilise närvisüsteemiga) ahendava mõju ja laiendava toime: tsiliaarnärvi (seotud sümpaatilise närvisüsteemiga) vahel. "Poe" õpilaste olemasolu näitab, et III FMN tegevus ei kohta sümpaatse süsteemi vastuseisu. Seda võib täheldada patoloogilise muutusega ajusilla struktuurides, mille kaudu laskuvad sümpaatilised kiud. Väikese läbimõõduga valgusele reageerivad pupillid on iseloomulikud mõnele ainevahetushäirele. Opiaadimürgistuse (morfiini või heroiini) põhjustatud pupillide ahenemine võib sarnaneda pontiini struktuuride omaga. Pupillile mõjuvad ahendavad ka mitmed teised ained, sealhulgas propoksüfeen, FOS, karbamaadi insektitsiidid, barbituraadid, klonidiin, meprobamaat, pilokarpiin (silmatilgad), aga ka mürgistes seentes ja muskaatpähklis leiduvad ained.

Mis on ptoosi diferentsiaaldiagnoos?

Ptoos on ülemise silmalau allapoole nihkumine, mis on tingitud seda tõstvate lihaste talitlushäiretest. Rippuvat silmalaugu võib näha "pseudoptoosiga", mis on tingitud lokaalsest tursest või raskest blefarospasmist. Tõelise ptoosi tekke põhjuseks on silmalau lihaste nõrkus või innervatsiooni rikkumine. Kaasasündinud ptoos on otseselt põhjustatud lihaspatoloogiast ja seda täheldatakse Turneri või Smith-Lemli-Opitzi sündroomide korral koos myasthenia gravis'ega. Ptoosi põhjuseks võib olla neuroloogiline patoloogia, näiteks Horneri sündroom (mis põhineb silmalau Mülleri lihase sümpaatilise innervatsiooni rikkumisel), III kraniaalse puudulikkuse halvatus, mis innerveerib m. levatorpalpebrae.

Mis tähtsus on Markus Gunni õpilasel?

Normaalsed pupillid on sama läbimõõduga (välja arvatud pupillid füsioloogilise anisokoriaga inimestel), kuna mõlema silma pupillirefleks on valguse suhtes püsiv: ühte silma sisenev valgus põhjustab mõlema pupillide ühesuguse ahenemise. Mõne haiguse korral on nägemisnärvi ketta kahjustus ühepoolne. Näiteks võib ühe nägemisnärvi kestas tekkida meningioom. Nägemisnärvi ühepoolse või asümmeetrilise kahjustuse tagajärjel tekib "Marcus Gunni õpilase" (aferentse pupilli defekti) sümptom.

Kuidas võnkuva valguse testi tehakse?

1. Uuring viiakse läbi varjulises ruumis; patsient fikseerib oma pilgu kaugel asuvale objektile (st luuakse tingimused õpilase maksimaalseks laienemiseks, surudes alla refleksreaktsiooni otsesele valgusele ja akommodatiivset refleksi).

2. Kui valgusvihk on suunatud tervele silmale, väheneb mõlema silma pupillide läbimõõt võrdselt. Seejärel suunatakse kiir kohe kahjustatud silma. Esialgu jääb tema õpilane kokkutõmbuvaks tänu õpilaste koordineeritud reaktsioonile valgusele. Kuid mõne aja pärast hakkab kahjustatud silma pupill laienema, hoolimata pidevast kokkupuutest otsese valgusega. Seega laieneb mõjutatud silma pupill paradoksaalselt otsesel valgusstimulatsioonil. See on nn tõusev defekt.

Millist patoloogiat võib eeldada lapsel, kelle silmalaud haigutades ei lange, vaid tõusevad?

Marcus Gunni refleks, tuntud ka kui haigutamise-pilgutamise nähtus, tekib arvatavasti silma- ja kolmiknärvi kaasasündinud "lühise" korral. Sel juhul täheldatakse haigutamisel suu sulgemisel ja silmalaugude tõstmisel suu avamisel ptoosi.

Millised on nägemisnärvi atroofia põhjused lastel?

Nägemisnärvi atroofiat iseloomustab nägemisnärvi kahvatus ja vaskulaarse mustri esiletõstmine, mis tuvastatakse silmapõhja uurimisel. Raske atroofia korral võib täheldada õpilase patoloogilist reaktsiooni valgusele, nägemisteravuse langust, nägemisvälja ahenemist ja värvinägemise rikkumist. Nägemisnärvi atroofiat tuleks eristada selle hüpoplaasiast, mille puhul on nägemisnärvi pea läbimõõt vähenenud, kuid selle värvus ja veresoonte muster säilivad.

Nägemisnärvi atroofia põhjused: struktuurne patoloogia (sfenoidaalse siinuse mukotseel, neuroblastoom, krooniline intrakraniaalse rõhu tõus, orbiidil või kiasmis lokaliseeritud kasvajad); metaboolsed / toksilised häired (hüpertüreoidism, B-vitamiini vaegus, Leberi nägemisatroofia, mitmesugused leukodüstroofia, mitokondriaalsed patoloogiad, mürgistus metanooli, klorokiini, amiodarooniga); mitmesugused retsessiivse tüübi järgi pärilikud sündroomid, mida iseloomustavad neuroloogilised ilmingud (vaimne alaareng, paraparees), demüeliniseerivad haigused (optiline neuriit, hulgiskleroos).

Perifeerset motoorset neuronit ärritavad protsessid seljaaju eesmistes sarvedes põhjustavad sageli üksikute lihaskiudude kiireid tõmblusi – fibrillaarseid tõmblusi. Eesmiste juurte ärrituse korral täheldatakse sagedamini tervete lihaskimpude tõmblusi - fastsikulaarseid tõmblusi.

Värin

Treemoriks (värinaks) nimetatakse olemuselt erinevaid, kuid väliselt sarnaseid jäsemete, pea või isegi kogu keha tahtmatuid rütmilisi vibratsioone, mis rikuvad nii staatilisust kui ka sihipäraste liigutuste sujuvust. Need kõikumised tekivad kas antagonistlikult mõjuvate lihaste vahelduva kokkutõmbumise või nende toonuse vahelduva pinge tõttu. Värisemine võib olla erinev rütmi (aeglane, kiire), amplituudi (suur, väike) ja lokaliseerimise poolest.

Värisemise paljude vormide hulgast saab eristada järgmist kolme peamist tüüpi.

I. Treemor paralüüsi ja entsefaliidi parkinsonismi korral paikneb treemor eriti sageli kätes ja on väga omapärane: sõrmede rütmiliste (5-6 võnkumist sekundis) painutusliigutuste tõttu pöidla vastassuunas tundub, et patsient veereb. pall või niidi keeramine. Seda värinat iseloomustab selle lakkamine või nõrgenemine vabatahtlike liigutuste ajal. See sõltub kahjustustest subkortikaalse müostaatilise aparaadi piirkonnas. Tõenäoliselt on seda tüüpi värinale esinemise poolest lähedane hepatolentikulaarse degeneratsiooni ulatuslik kõikumine.

II. Hulgiskleroosi tahtlikku treemorit iseloomustab asjaolu, et see tuvastatakse vabatahtlike liigutuste ajal ja väljendub seda tugevamalt, seda suurem on nende rakendamiseks vajalik täpsus, mis tähendab, et mida rohkem väikeaju neis osaleb. Tahtlik treemor on väikeaju impulsside viivituse väljendus tegutseva lihase antagonistidele.

III. Staatilist värinat täheldatakse mitmete toksiliste haiguste korral, millega kaasneb hüpertüreoidism, hüperadrenalineemia, alkoholism, väsimus ja üldine nõrkus. Treemori tuvastamiseks palutakse patsiendil käed sirutada ja sõrmed laiali sirutada. Treemor käekirjas hakkab ilmnema varakult. Treemorit on mugav kümograafiliselt uurida.