Mazoezi. Chakula. Mlo. Fanya mazoezi. Michezo

Uchambuzi wa protini unaonyesha nini? Uamuzi wa shughuli za mfumo wa protini c. Nani anaagiza mtihani wa damu kwa protini S na C

Mbinu ya uamuzi

Analyzer otomatiki ya vigezo vya mfumo wa kuganda ACL TOP, njia - kinetic colorimetric.

Nyenzo zinazosomwa Plasma (citrate)

Moja ya vizuizi muhimu vya kuganda kwa asili.

Protini C ni mojawapo ya vizuizi muhimu zaidi vya kugandisha kisaikolojia. Katika hali yake ya kazi, hupasuka na kuzima vipengele vya mgando VIIIa na Va (lakini sio sababu ya V Leiden). Protein C inaonyesha shughuli za anticoagulant, huamsha fibrinolysis kwa njia isiyo ya moja kwa moja, hupunguza saizi ya thrombus. Katika vivo, protini C imeamilishwa na thrombin, mara kwa mara kuharakishwa na tata ya thrombin na thrombomodulin (protini kwenye uso wa seli za endothelial).

Shughuli ya anticoagulant ya protini C inaimarishwa na cofactor yake -. Protini C imeundwa kwenye ini na ni protini inayotegemea vitamini K, hivyo shughuli zake pia hutegemea upungufu wa vitamini K na tiba ya mdomo ya anticoagulant. Kiwango cha protini C kwa watoto wachanga na watoto wadogo ni chini ya kisaikolojia kuliko kwa watu wazima kutokana na ukomavu wa ini. Upungufu wa kuzaliwa wa protini C unahusishwa na tabia ya matatizo makubwa ya thrombotic. Miongoni mwa aina za kuzaliwa za upungufu wa anticoagulant ya kisaikolojia, kama vile upungufu wa antithrombin III, upungufu wa protini C, upungufu wa protini S, upungufu wa protini C ndio unaojulikana zaidi (0.2-0.4% ya idadi ya watu). Majimbo ya homozygous huwa katika utoto wa mapema na purpura kamili ya watoto wachanga na mara nyingi huwa mbaya, na viwango vya protini C visivyoweza kugunduliwa kwa watoto hawa wachanga.

Wagonjwa wenye upungufu wa protini C ni kawaida heterozygous, ambayo thrombosis haionekani kabla ya muongo wa pili au wa tatu wa maisha. Kati yao, karibu 5% inaweza pia kuwa na mabadiliko ya sababu V (sababu V Leiden) katika hali ya heterozygous. Uwepo wa mabadiliko haya unachukuliwa kuwa sababu ya hatari kwa maendeleo ya patholojia ya mapema ya thrombotic (tazama masomo ya maumbile, thrombophilia, mtihani namba 7171). Upungufu wa protini C unahusishwa na ongezeko la hatari ya matatizo ya ujauzito (thrombosis ya mshipa wa kina, preeclampsia, ucheleweshaji wa ukuaji wa intrauterine, na kuharibika kwa mimba mara kwa mara). Kuna hatari ya kuongezeka kwa necrosis ya ngozi inayosababishwa na warfarin. Athari za sababu za hatari zinazohusiana na tabia mbaya zinazidishwa.

Hali ya upungufu wa kuzaliwa inaweza kutambuliwa wakati sababu za upungufu wa protini C zilizopatikana zimetengwa. Utafiti wa protini C kwa madhumuni haya haupendekezi wakati wa ugonjwa wa papo hapo / matukio ya papo hapo ya thrombotic, kutokana na matumizi ya protini C, pamoja na wagonjwa wanaopata tiba ya anticoagulant ya mdomo (warfarin inapunguza viwango vya protini C).

Upimaji upya wa protini C unapendekezwa baada ya kusitishwa kwa tiba ya kuganda kwa mdomo (ikiwezekana mwezi mmoja baada ya kumalizika kwa tiba), kwa uwiano na uchunguzi wa wanafamilia. Katika heterozigoti kwa upungufu wa protini C, thamani hupishana kwa masafa ya kawaida ya marejeleo. Ukiukaji wa uanzishaji wa protini C hutokea katika hali ya patholojia inayohusishwa na kuwepo kwa sababu kama vile hypoxia, endotoxin, interleukin-1, tumor necrosis factor alpha, viwango vya juu vya homocysteine ​​​​(yote ambayo huharakisha kuganda kwa kushawishi kujieleza kwa sababu ya tishu na kukandamiza maandishi. thrombomodulin na seli za endothelial).

Thamani ya habari ya upimaji wa protini C kwa madhumuni ya ubashiri katika hali ya septic (inayojulikana na kuongezeka kwa matumizi, uharibifu na usanisi wa protini C) umeonyeshwa. Kiwango cha shughuli ya protini C< 40%, а также снижение более чем на 10% за 1 день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.

Fasihi

    Shorr A.F. Viwango vya protini C ya R92 katika sepsis kali: mabadiliko ya awali ya mwelekeo katika viwango vya plasma hutabiri matokeo ya Utunzaji Makini 2006,10: R92 http://ccforum.com/content/10/3/R9.

    Nyenzo za mbinu za mtengenezaji wa reagents.

Jeni inayohusika na usanisi wa protini C iko kwenye kromosomu 2 (ql3-ql4). Kazi kuu ya anticoagulant hii ya kisaikolojia ni kuzima sababu kuu zisizo za enzymatic za kuganda (FVa, FVIlla).

Wagonjwa walio na upungufu wa protini C ya kuzaliwa wana uwezekano wa thrombosis ya mara kwa mara na thromboembolism. Upungufu wa protini C ni kurithi autosomal, homozigoti na heterozigoti mbili hufa katika utoto wa mapema kutokana na thrombosis.

Kanuni ya mbinu

Njia hiyo inategemea tathmini ya mchanganyiko wa APTT (sampuli ya PTP iliyopunguzwa, plasma yenye upungufu wa protini C, activator ya protini C, reagent ya APTT). Protini C ya sampuli ya PRP iliyosomwa huwashwa na kitendanishi kilichopatikana kutoka kwa sumu ya muzzle Agkistrodon contortrix. Protini C iliyoamilishwa huharibu sababu za mgando Va na Villa zilizomo katika mchanganyiko wa sampuli ya mtihani na plazima yenye upungufu wa protini-C, kutokana na ambayo, baada ya kuongezwa kwa kloridi ya kalsiamu, ongezeko la APTT hurekodiwa. Kwa shughuli ya chini ya protini C, upanuzi wa APTT unaonyeshwa kidogo. Upungufu wa sampuli ya urekebishaji wa BTP hukuruhusu kupanga curve na kubainisha shughuli ya protini C.

Vitendanishi na vifaa

  • Kianzishaji cha protini C (Protac).
  • kitendanishi cha APTT.
  • Plasma yenye upungufu wa protini C.
  • suluhisho la buffer.
  • Sampuli ya PRP yenye shughuli inayojulikana ya protini C.
  • Coagulometer.

Sampuli za damu kwa utafiti

PRP hutumiwa kuamua shughuli ya protini C.

Ili kuunda curve ya urekebishaji, sampuli ya PRP yenye shughuli inayojulikana ya protini C inahitajika. Muda wa kuganda katika sekunde unaopatikana kutoka kwa sampuli za urekebishaji zilizochanganywa na shughuli inayojulikana ya protini C hutumiwa kuunda kingo ya kusawazisha.

Picha ya kliniki katika upungufu wa protini C ya kuzaliwa inaongozwa na kurudi tena kwa thrombosis ya venous na thromboembolism. Idadi ya wagonjwa hupata nekrosisi ya ngozi, kuharibika kwa mimba, nk. Katika watoto wachanga walio na upungufu wa protini C, purpura mbaya (purpura fulminans) mara nyingi huzingatiwa.

Upungufu uliopatikana wa protini C inaweza kuwa kutokana na awali ya kutosha kwa hepatocytes, kuongezeka kwa matumizi kutokana na DIC, matibabu na anticoagulants isiyo ya moja kwa moja, nk Kwa wagonjwa wengine wenye VA, overestimation ya shughuli zake huzingatiwa.

Sababu za makosa

  • Makosa ya hatua ya kabla ya uchanganuzi ya utafiti.
  • Ingress ya heparini ndani ya damu ya mtihani kutoka kwa catheter ya venous.

Teknolojia zingine za uchambuzi

Shughuli ya kazi ya protini C imedhamiriwa na njia za amidolytic au kuganda.

ELISA hutumiwa kuamua mkusanyiko wa protini C, hata hivyo, wakati wa kulinganisha matokeo ya mbinu za kinga na kazi, kuna tofauti kati ya matokeo kwa wagonjwa walio na upungufu wa molekuli ya protini C.

Shughuli ya protini S

Protini S ni glycoproteini inayotegemea vitamini K inayohusika kama kofakta isiyo ya enzymatic ya protini C iliyoamilishwa katika uharibifu wa proteolytic wa sababu za mgando Va na Villa. Jeni inayohusika na usanisi wa protini S iko kwenye kromosomu 3 ya binadamu kwenye nafasi pll.l-qll.2. Katika damu, protini S iko katika matoleo mawili: kwa namna ya protini ya bure (karibu 40%) na kwa namna ya inayosaidia inayohusishwa na sehemu ya C4b (karibu 60%). Kupungua kwa shughuli za protini S huongeza hatari ya thrombosis na thromboembolism.

Kanuni ya mbinu

Mbinu za kiutendaji zinatokana na kuzingatia ukali wa kuongeza muda wa kuganda kwa mchanganyiko wa plazima yenye upungufu wa protini S na plasma ya mtihani wakati protini C iliyoamilishwa inapoingizwa kwenye mfumo wa majaribio. Kutathmini muda wa kuganda katika mfumo huo wa majaribio. , watengenezaji hutumia vichocheo tofauti vya mgando (sumu ya nyoka wa Russell, kitendanishi cha APTT , kipengele cha kuganda kilichoamilishwa IX au vingine). Kwa maudhui ya kawaida ya protini S chini ya ushawishi wa protini C iliyoamilishwa, upanuzi mkubwa wa muda wa kuganda hutokea (kwa sababu ya uharibifu wa mambo yasiyo ya enzymatic coagulation), wakati kwa upungufu wa protini S, hutamkwa kidogo. kutokana na uharibifu usiofaa wa mambo yasiyo ya enzymatic na protini C iliyoamilishwa).

Vitendanishi na vifaa

  • Plasma yenye upungufu wa protini S.
  • Kitendanishi kinachowasha (phospholipids, sumu ya nyoka wa Russell au vianzishaji vingine, neutralizer ya heparini, nk.)
  • protini iliyoamilishwa C.
  • Suluhisho la kloridi ya kalsiamu (0.025 M).
  • suluhisho la buffer.
  • Sampuli ya PRP yenye maudhui ya protini S inayojulikana.
  • Coagulometer.

Sampuli za Damu kwa Utafiti PRP hutumiwa kuamua shughuli ya protini S.

Mbinu ya uamuzi

Kozi ya kuamua shughuli ya protini S inatofautiana kwa kiasi kikubwa wakati wa kutumia vitendanishi na vifaa kutoka kwa wazalishaji tofauti, hivyo mlolongo wa vitendo vya daktari wa maabara lazima uzingatie kikamilifu maagizo ya kit kitendanishi na urekebishaji wake kwa coagulometer inayopatikana kwenye maabara.

Tathmini ya matokeo ya utafiti

Utafiti wa wakati wa kuganda kwa sampuli za BTP zilizochanganywa na mkusanyiko unaojulikana wa protini S hukuruhusu kuunda curve ya kisanii na kuamua shughuli ya anticoagulant hii ya kisaikolojia kama asilimia ya kawaida.

Katika watu wenye afya, shughuli ya protini S iko katika anuwai ya 60-130%.

Ufafanuzi wa matokeo ya utafiti

Upungufu wa protini ya kuzaliwa S ni kasoro isiyo ya kawaida katika kiungo cha anticoagulant cha hemostasis. Maelezo ya kwanza ya upungufu wa protini S yalitolewa mwaka wa 1984 na H.R. Schwarz na al. Picha ya kliniki ya ugonjwa huu inaongozwa na phlebothrombosis ya mara kwa mara na thromboembolism. Kama kasoro zingine nyingi kwenye kiunga cha anticoagulant cha hemostasis, ugonjwa huu hupitishwa kwa autosomal. Ni desturi kutofautisha aina tatu za upungufu wa protini ya kuzaliwa S.

Lahaja za Upungufu wa Kuzaliwa wa Protini S

  • Aina: I Njia ya Muungano: Imepunguzwa; Protini ya bure S: Imepungua; Jumla ya protini S: Imepungua.
  • Aina: II Njia ya Muungano: Imepunguzwa; Protini ya bure S: Kawaida; Jumla ya protini S: Kawaida.
  • Aina: III Njia ya Muungano: Imepunguzwa; Protini ya bure S: Imepungua; Jumla ya protini S: Kawaida.

Aina ya I ina sifa ya maudhui ya chini ya protini S kwa kutumia tofauti tofauti za uamuzi wake wa immunological, pamoja na kupungua kwa shughuli zake za kazi. Katika upungufu wa aina ya II, kupungua kwa shughuli za kazi huzingatiwa, hata hivyo, sehemu za jumla na za bure za protini S haziharibiki. Aina ya III inaonyeshwa na kupungua kwa pamoja kwa shughuli za kazi za protini S na sehemu yake ya bure. Hivyo, ili kutambua aina ya upungufu wa protini S, ni muhimu kutumia mbinu za kuganda na kinga kwa uamuzi wake.

Upungufu wa protini inayopatikana S ni wa kawaida zaidi katika mazoezi ya kliniki. Kupungua kwa shughuli za protini S kunaweza kugunduliwa na ugonjwa wa nephrotic, ujauzito, matibabu na estrojeni, L-asparaginase, nk. Watoto wachanga walio na upungufu wa protini S wana papura mbaya (purpura fulminans).

Sababu za makosa

  • Heparini kutoka kwa catheter ya venous.
  • Hemolysis katika sampuli ya damu ya mtihani.
  • Kipimo kisicho sahihi cha citrate wakati wa kuchukua damu.

Mbinu Nyingine za Uchanganuzi Njia ya kawaida kabisa inategemea matumizi ya ELISA kwa uamuzi wa protini ya bure S na inayohusishwa na sehemu ya C4b ya kikamilisho. Kwa kuongeza, mbinu za kazi za uamuzi wa anticoagulant hii kulingana na matumizi ya substrates za chromogenic zimeelezwa (lakini hazijauzwa).

Protini C ni protini iliyotengenezwa kwenye ini, ambayo ni sababu ya mgando XIV, mojawapo ya vipengele muhimu vya anticoagulant vinavyoruhusu damu kuwa katika hali ya kioevu. Lakini ili jambo hili lianze kuchukua hatua, ni muhimu kuiwasha - kazi hii inafanywa na vitamini K.

Upungufu wa protini C katika damu unaweza kusababisha hatari kubwa ya kuganda kwa damu. Walakini, ni lazima kusema kwamba ugonjwa huu ni nadra sana. Mbali na kuzuia kuganda kwa damu, protini C inakuza kifo cha asili cha seli za mwili zilizotumiwa na ni wakala ambao hupunguza na kuzuia kuvimba.

Kawaida ya protini C katika damu. Tafsiri ya matokeo (meza)

Mtihani wa damu kwa protini C unafanywa kwa kushirikiana na uchambuzi kwa mwenzake, protini S, na mara nyingi kwa kushirikiana na vipimo vingine vya kuganda kwa damu. Imeagizwa ikiwa mgonjwa ana tabia isiyojulikana ya kuunda vifungo vya damu, au ikiwa thrombosis ni ugonjwa wa urithi katika familia hii. Kwa kuongezea, uchambuzi kama huo ni muhimu ikiwa vifungo vya damu vinaunda kwa mgonjwa mdogo kuliko umri wa miaka 50 au katika sehemu isiyo ya jadi, kwa mfano, kwenye mshipa wa hepatic au kwenye vyombo vya ubongo. Kiwango cha protini C kinapaswa kuchunguzwa ikiwa mgonjwa ana kuharibika kwa mimba kwa kawaida au ikiwa mtu fulani katika familia alikabiliwa na upungufu wa protini hii. Aidha, mtihani wa damu kwa protini C husaidia kutambua haraka ugonjwa wa ini na upungufu wa vitamini K katika mwili.

Damu inachukuliwa kutoka kwa mshipa.

Kawaida ya protini C katika damu ya watu wa kawaida na wanawake wajawazito.


Ikiwa protini C imeinuliwa, inamaanisha nini?

Kama sheria, ongezeko la kiwango cha protini C katika damu ya mgonjwa sio maslahi ya kliniki na haitumiwi katika uchunguzi. Hata hivyo, unahitaji kuelewa kwamba viwango vya juu vya protini C vinaweza kusababisha ugumu wa kuacha damu.

Ikiwa protini C iko chini, hii inamaanisha nini?

Upungufu wa protini C katika mwili unaweza kurithiwa, kupatikana, au kukuza kama matokeo ya sababu zingine. Kwa hali yoyote, kupungua kwa kiwango cha protini C husababisha patholojia ambazo huongeza hatari ya kuendeleza vifungo vya damu isiyo ya kawaida.

Kwa upungufu wa wastani wa protini C, mgonjwa yuko katika hatari ya kupata thrombosis ya mshipa wa kina. Vidonge hivi huunda kwenye mishipa iliyo mbali na uso wa ngozi na ni hatari sana kwa sababu inaweza kusababisha embolism ya mapafu. Ingawa, katika hali nyingi, vifungo vya damu vya pathological hazifanyiki, baadhi ya mambo yanaweza kuongeza tishio hili kwa kiasi kikubwa. Kwa mfano, umri au upasuaji, ujauzito au maisha ya kukaa.

Wakati wa ujauzito, kiwango cha protini C katika damu kinaweza kupungua na upungufu wa protini unaweza kusababisha hatari ya kuongezeka kwa thrombosis, ambayo huendelea baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Ukweli ni kwamba mimba yenyewe ni sababu ya hatari kwa maendeleo ya thrombosis. Kwa kuongeza, kuna maoni kwamba kiwango cha kupunguzwa cha protini C katika damu ya mama anayetarajia inaweza kuongeza hatari ya kuharibika kwa mimba, katika ujauzito wa mapema na marehemu.

Upungufu mkubwa wa protini C unaweza kusababisha hali ya kutishia maisha kwa watoto wachanga - fulminant purpura. Hili ni jina la patholojia ambayo vifungo vingi vya damu huunda katika mishipa ndogo ya damu iko katika mwili wote. Vidonge hivi husababisha kuziba kwa mtiririko wa kawaida wa damu, na hii inasababisha necrosis ya tishu na kifo cha mtoto. Lakini hata katika watoto hao ambao waliweza kuishi, purpura ya umeme inaweza kutokea tena katika siku zijazo wakati wowote.

Upungufu wa protini C unaweza kupitishwa kwa vinasaba. Hiyo ni, ikiwa familia yako tayari imekuwa na matukio ya upungufu huo, kuna uwezekano mkubwa wa kuendeleza ugonjwa huu. Hata hivyo, upungufu huo unaweza pia kutokea bila kiungo kwa genetics. Kwa mfano, katika kesi:

  • upungufu wa vitamini K katika mwili;
  • ugonjwa mbaya wa ini:
  • ugonjwa wa figo,
  • magonjwa makubwa ya kuambukiza
  • DIC,
  • saratani na kuenea kwa metastases.

Matumizi ya dawa fulani za kupunguza damu, kama warfarin, inaweza kusababisha kupungua kwa kiwango cha protini C mwilini.


Wakati wa kusajili mwanamke na baada ya wiki ya 30 ya ujauzito, ni muhimu sana kufuatilia viashiria kuu vya hemostasis. Mabadiliko ya viashiria hivi wakati wa ujauzito ni ya asili ya fidia-adaptive na inalenga kuundwa kwa tata ya kawaida ya feto-placental na kupunguza kupoteza damu wakati wa kujifungua. Wacha tuorodheshe mabadiliko haya:

    wakati wa ujauzito, kuna ongezeko la uwezo wa coagulant (jumla ya shughuli za mambo ya kuchanganya) - kiwango cha karibu mambo yote ya kuchanganya huongezeka (isipokuwa XI na XIII);
    wakati wa ujauzito, kiwango cha fibrinogen huongezeka kwa kiasi kikubwa na mwishoni mwa ujauzito wa kawaida, huongezeka kwa angalau mara mbili ikilinganishwa na hali isiyo ya mimba.
Kwa hivyo, wakati wa ujauzito katika mwili wa mwanamke, hali fulani huundwa kwa maendeleo ya ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu (DIC): hii inaonyeshwa:
    katika kuongeza uwezo wa jumla wa kuganda;
    katika kuongeza shughuli za kazi za sahani na kupungua kidogo kwa idadi yao;
    katika kupungua kwa shughuli za fibrinolytic na ongezeko la bidhaa za uharibifu wa fibrin (PDF);
    katika kupungua kwa shughuli za antithrombin-III (AT-III) na kupungua kidogo kwa maudhui yake.
Vipengele vilivyo hapo juu vya hemostasis wakati wa ujauzito, pamoja na mabadiliko ya asili ya fidia-adaptive (chanya), inaweza pia kusababisha matokeo mabaya - kwa maendeleo ya thrombosis (matukio ya thrombophilia - hali ambayo hatari ya kuendeleza thrombosis na thromboembolism. huongezeka kwa kasi - wakati wa ujauzito inaweza kufikia 30%) na hii, kama ilivyoelezwa hapo juu, huamua umuhimu mkubwa (umuhimu) wa kufuatilia viashiria kuu vya hemostasis wakati wa ujauzito.

Hadi sasa, inawezekana kuamua anuwai ya viashiria vya hemostasis ya viwango vya tishu na plasma. Kwa kweli, sio busara kutekeleza uamuzi wa viashiria vyote, kutoka kwa kliniki na kutoka kwa maoni ya kiuchumi. Waandishi kadhaa wanapendekeza algorithm ya uchunguzi wa kliniki kwa hatua kwa kugundua hali ya thrombophilia kwa wanawake wajawazito:

    katika hatua ya kwanza ya uchunguzi, habari ya msingi juu ya njia za nje na za ndani za kuganda kwa damu zinaweza kupatikana kwa kutumia vipimo viwili tu: wakati wa prothrombin - PT (iliyoonyeshwa kama asilimia ya shughuli za haraka na / au kama MHO) na wakati ulioamilishwa wa thromboplastin. - APTT (iliyoonyeshwa kwa sekunde);
    na ongezeko la PT na / au APTT, hatua inayofuata ni kutambua ugonjwa wa antiphospholipid (APS) [ soma kuhusu APS na utambuzi wake];
    kwa kukosekana kwa APS, lakini kwa kuongezeka kwa maadili ya PT na / au APTT, ni muhimu kuendelea hadi hatua inayofuata - utambuzi wa thrombophilia iliyoamuliwa kwa vinasaba.

Hivi sasa, aina sita kuu za thrombophilia zilizoamuliwa kwa vinasaba zinajulikana na zinasomwa vizuri:

    upinzani kwa protini iliyoamilishwa C au factor V mutation (Leiden mutation);
    hyperhomocysteinemia;
    upungufu au ukiukaji wa muundo wa AT-III;
    upungufu au ukiukaji wa muundo wa protini C;
    upungufu au ukiukaji wa muundo wa protini S;
    mabadiliko ya jeni ya prothrombin G 20210 A;
    kwa orodha hii tunaweza kuongeza ongezeko la shughuli ya sababu VIII, ambayo inaweza pia kuwa matokeo ya ugonjwa wa urithi, lakini, bila shaka, mara nyingi ongezeko kubwa la shughuli za kiashiria hiki huzingatiwa wakati wa ujauzito.
Upinzani kwa protini C iliyoamilishwa (factor V mutation). Inajulikana kuwa kati ya aina sita za thrombophilia zilizoorodheshwa hapo juu, sababu ya kawaida ya hatari kwa idadi ya watu wa Uropa ni upinzani kwa protini iliyoamilishwa C (mutation ya sababu V - katika heterozygotes, hatari ya kupata thrombosis huongezeka kwa mara 5-10, na katika homozigoti kwa mara 50-100). Mzunguko wa mabadiliko ya sababu V kwa wagonjwa wenye thrombophilia hufikia 40%. Utambuzi wa upinzani wa protini C ulioamilishwa (aPC) unaweza kufanywa kwa njia mbalimbali, lakini njia rahisi zaidi ya uchunguzi ni njia ya kuganda kwenye coagulometer kwa kutumia vifaa vya uchunguzi.

Upungufu wa antithrombin III (AT-III). AT-III ni anticoagulant ya asili. Inachukua 75 - 80% ya uwezo wa jumla wa kuganda kwa damu. Imeunganishwa kwenye ini na seli za endothelial. Mzunguko wa tukio kwa wagonjwa wenye thrombophilia ni 5%. Kupungua kwa shughuli za AT-III chini ya 60% kunaweza kuonyesha upungufu wake wa urithi, hata hivyo, ugonjwa wa ini lazima uondokewe wakati wa utambuzi, kwani ukiukwaji wa kazi yake, pamoja na magonjwa ya septic na thrombosis ya papo hapo, ndio sababu kuu za kupatikana na kwa muda. upungufu. Pia, wakati wa kuchunguza AT-III, ni muhimu kutumia njia ya chromogenic kulingana na uwezo wa plasma kuzima kipengele X (a).

Upungufu wa protini C. Protini C (PC), anticoagulant ya asili, glycoprotein inayotegemea vitamini K, huunganishwa kwenye ini kwa fomu isiyofanya kazi. Mzunguko wa tukio kwa wagonjwa wenye thrombophilia ni 4%. PC hupita kwenye fomu hai (APC) kwa kuingiliana na tata ya thrombin-thrombomodulin. Upungufu wa PC husababisha kupungua kwa mkusanyiko wa aPC, ambayo inasababisha kupungua kwa inctivation ya sababu Va na VIII (a). Kuna aina mbili za majimbo ya upungufu: aina ya I - upungufu wa kiasi cha protini C (kupunguzwa kwa awali au kupunguzwa kwa maisha ya protini) na aina ya II - ukiukaji wa muundo wa protini. Ukiukwaji ulioelezwa wa muundo wa protini, unaosababisha usumbufu wa mwingiliano na phospholipids, thrombomodulin, sababu V / VIII na vitu vingine. Protini C inaweza kuamua kwa njia mbalimbali: chromogenic, clotting, na immunochemical. Matokeo bora ya ufafanuzi wa kimatibabu hupatikana kwa kutumia njia ya chromogenic.

Upungufu wa protini S. Protini S (PS) ni cofactor isiyo na enzyme ya protini C, inahusika katika ulemavu wa vipengele V na VIII, na ina shughuli yake ya kuzuia damu kuganda, isiyotegemea protini C. PS ni glycoprotein inayotegemea vitamini K iliyounganishwa kwenye ini. Ipo katika aina mbili: protini ya bure S na inayohusishwa na C4 (protini ya pongezi). Kwa kawaida, 60 - 70% iko katika fomu iliyofungwa. Kiwango cha kumfunga PS kwa C4 huamua shughuli zake, tk. fomu huria pekee ndiyo inayotumika. Kwa kawaida, kiwango cha PS 80 - 120%, wakati wa ujauzito, kiwango chake kinapungua na ni 60 - 80%. Mzunguko wa tukio la upungufu wa urithi kwa wagonjwa wenye thrombosis ni 4%. Uamuzi sahihi zaidi wa mkusanyiko wa PS ya bure unafanywa
njia ya immunological.

Mutation ya prothrombin gene G 20210 A. Kutokana na mabadiliko haya, awali ya prothrombin huongezeka. Mzunguko wa tukio kati ya wagonjwa wenye thrombophilia ni 1%. Utambuzi - njia ya maumbile ya Masi.

Hyperhomocysteinemia (HHC) imedhamiriwa kwa wagonjwa wenye thrombophilia na mzunguko wa 13 - 27%. HHC inaweza kuwa kutokana na kasoro ya kimeng'enya au upungufu wa asidi ya foliki na vitamini B12 na B6. Njia za molekuli zinazosababisha athari za thrombojeni bado hazijatambuliwa. Uamuzi wa homocysteine ​​​​unafanywa na ELISA (enzymatic immunoassay).

Kuongezeka kwa shughuli ya kipengele VIII. Ongezeko la kudumu la shughuli ya factor VIII ya zaidi ya 150% bila kuongezeka kwa wakati mmoja katika mkusanyiko wa protini ya C-reactive kama kiashiria cha mmenyuko wa awamu ya papo hapo huzingatiwa katika takriban 20% ya wagonjwa wenye thrombophilia. Sababu ya urithi ya kuongezeka kwa viwango vya plasma ya factor VIII bado haijatambuliwa. Uamuzi wa shughuli ya kipengele VIII ni sahihi zaidi kutekeleza kwa kutumia njia ya chromogenic.

Umependa makala? Shiriki na marafiki!
Je, makala hii ilikusaidia?
Ndiyo
Sivyo
Asante kwa maoni yako!
Hitilafu fulani imetokea na kura yako haikuhesabiwa.
Asante. ujumbe wako umetumwa
Je, umepata hitilafu katika maandishi?
Chagua, bofya Ctrl+Ingiza na tutarekebisha!