живлення

Генералізовані фасцікуляції. Яким патологіям характерні фасцікуляції? Чому ботулізмом найчастіше страждають жителі гірських районів

Хвороби моторного нейрона (БАС, що прогресують спинальні аміотрофії, рідше – інші хвороби)
Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва
Лицьова міокімія (розсіяний склероз, пухлина мозку, сирингобульбія, рідше – інші причини)
Нейроміотонія (Ісааксу синдром)
Лицевий геміспазм (деякі форми)
Ятрогенні фасцікуляції.

Хвороби моторного нейрона

Фасцикуляції типові хвороб моторного нейрона (БАС, прогресуючі спинальні аміотрофії). Однак наявність одних фасцікуляцій без ознак денервації є недостатньою для діагнозу хвороби мотонейрону. При бічному аміотрофічному склерозі на ЕМГ виявляється поширена дисфункція клітин переднього рогу, у тому числі і в клінічно збережених м'язах, а клінічно є також симптоми ураження верхнього мотонейрону (пірамідні знаки) і прогресуючий перебіг захворювання. Виявляється характерна картина «асиметричної аміотрофії з гіперрефлексією та прогресуючим перебігом».

Прогресуючі спінальні аміотрофії обумовлені дегенерацією клітин переднього рогу і виявляються лише симптомами ураження нижнього мотонейрону (нейронопатія), відсутні ознаки ураження верхнього мотонейрону. Аміотрофії мають більш симетричний характер. Фасцикуляції виявляються, але завжди. Захворювання має більш сприятливий перебіг та прогноз. У діагностиці хвороб моторного нейрона вирішальне значення має ЕМГ дослідження.

Інші ураження моторного нейрона (пухлини стовбура головного мозку та спинного мозку, сирингобульбія, ОПЦА, Мачадо-Джозефа хвороба, пізні прояви поліомієліту) іноді серед інших проявів можуть включати і фасцикуляції (зазвичай більш-менш локалізовані, наприклад, у трапецеподібній та кив періоральній мускулатурі, у м'язах рук або ніг).

Доброякісні фасцікуляції

Окремі ізольовані фасцікуляції в м'язах гомілки або круговому м'язі ока (іноді вони тривають до кількох днів) зустрічаються у здорових людей. Іноді доброякісні фасцікуляції набувають більш генералізованого поширення і можуть спостерігатися протягом декількох місяців і навіть років. Але при цьому рефлекси не змінюються, відсутні порушення чутливості, не знижується швидкість проведення збудження нервом, а на ЕМГ крім фасцікуляції ніяких інших відхилень від норми немає. На відміну від БАС доброякісні фасцікуляції мають більш постійну локалізацію, вони ритмічніші і, можливо, частіші. Іноді цей синдром називають "доброякісною хворобою моторного нейрона".

Синдром хворобливих м'язових фасцікуляцій

Синдром болючих фасцікуляцій - неусталений термін, призначений для позначення рідкісного синдрому фасцікуляції, крампі, міалгій та поганої переносимості фізичного навантаження у разі дегенерації дистальних відділів аксонів периферичних нервів (периферична нейропатія). Іноді цей термін застосовують для позначення попереднього синдрому, якщо він супроводжується найчастішими болючими крампи.

Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва

Зазначені пошкодження можуть викликати фасцікуляції, міокімії або крампи у тих м'язах, які іннервуються цим корінцем або нервом. Ці симптоми можуть персистувати після хірургічного лікування компресійної радикулопатії.

Лицьова міокімія

Лицьова міокімія – рідкісний неврологічний симптом і нерідко є єдиною знахідкою у неврологічному статусі. Лицьова міокімія має велике діагностичне значення, оскільки завжди вказує на органічну поразку стовбура головного мозку. Початок її зазвичай раптове, а тривалість різна - від кількох годин (наприклад, при розсіяному склерозі) до кількох місяців і навіть років. Довільна психічна активність, рефлекторні автоматизми, сон та інші екзо- та ендогенні фактори мало впливають або зовсім не впливають на міокімію. Вона проявляється дрібними хвилеподібними (червоподібними) скороченнями м'язів на одній половині обличчя та найчастіше розвивається на тлі розсіяного склерозу або гліоми стовбура мозку. Рідше лицьова міокімія спостерігається при синдромі Гійєна-Барре (можливо двосторонній), сирингобульбії, нейропатії лицевого нерва, БАС та інших захворюваннях. ЕМГ виявляє спонтанну ритмічну активність у вигляді одиночних, подвійних чи групових розрядів із відносно стабільною частотою.

Клінічно лицьову міокімію зазвичай легко відрізнити від інших лицьових гіперкінезів.

Диференціальний діагноз лицьової міокімії проводять із лицьовим геміспазмом, міоритмією, джексонівським епілептичним нападом, доброякісними фасцікуляціями.

Нейроміотонія

Нейроміотонія (синдром Ісаакса, синдром постійної активності м'язових волокон) зустрічається як у дітей, так і у дорослих і характеризується поступово наростаючою скутістю, м'язовою напругою (stiffness) та дрібними скороченнями м'язів (міокіміями та фасцікуляціями). Ці симптоми починають проявлятися у дистальних відділах кінцівок, поступово поширюючись проксимально. Вони зберігаються під час сну. Болі спостерігаються рідко, хоча неприємні відчуття у м'язах досить типові. Пензлі та стопи приймають положення постійної флексії або екстензії пальців. Тулуб також втрачає природну пластичність і пози, хода стає напруженою (stiff) і скутою.

Причини: синдром описаний як ідіопатичне (аутоімунне) захворювання (спадкове або спорадичне), а також у поєднанні з периферичною нейропатією. Зокрема, синдром Ісаакса іноді спостерігається при спадкових моторних та сенсорних нейропатіях, при ХВДП, токсичних нейропатіях та нейропатіях невідомого походження, у поєднанні зі злоякісним новоутворенням без неіропатії, у поєднанні з міастенією.

Лицьовий геміспазм

Фасцікуляції та міокімії, поряд з міоклоніями, становлять основне клінічне ядро у проявах лицевого геміспазму. Клінічно фасцикуляції тут не завжди легко помітні, оскільки перекриваються масивнішими скороченнями м'язів.

Постпаралітична контрактура мімічних м'язів

Те саме можна сказати і щодо постпаралітичної контрактури мімічних м'язів («синдром лицьового геміспазма після неіропатії VII нерва»), яка може виявлятися не тільки стійкою контрактурою м'язів того чи іншого ступеня вираженості, а й міоклонічними локальними гіперкінезами, а також фасцікуляціями в зоні уражених гілок лицьового нерва.

Ятрогенні фасцікуляції

Ятрогенні фасцікуляції описані при застосуванні пеніциліну та передозуванні холінолітиків.

Фасцікуляції можуть іноді з'являтися при гіпертиреозі, що у поєднанні з м'язовими атрофіями та слабкістю може імітувати бічний аміотрофічний склероз.

Укуси гримучої змії, скорпіона, павука «Чорна вдова», деяких комах, що жалять, можуть викликати крампи, міалгії та фасцікуляції.

Фото: ВікіпедіяДоброякісний синдром крампі-фасцикуляції: причини та симптомиДоброякісний синдром крампі-фасцикуляції - це стійкі м'язові посмикування, поколювання або оніміння в одному або більше м'язах. М'язові посмикування, як правило, не є причиною для занепокоєння, але людина повинна звернутися до лікаря, щоб уникнути серйозних ускладнень.

Доброякісний синдром крампі-фасцікуляції зустрічається рідко і його можна сплутати з бічним аміотрофічним склерозом.

(БАС), який також відомий як хвороба Лу Геріга.

Що таке доброякісний синдром крампі-фасцікуляції?

Більшість людей відчувають м'язові посмикування, типові приклади включають в себе посмикування повік або спазм ніг. М'язи містять рухові одиниці – групи м'язів та нервових волокон, які працюють разом. Фасцікуляції виникають, коли одна або кілька рухових одиниць починають рухатися за «власним бажанням» і виходять з-під контролю головного мозку, внаслідок руху можуть бути несподіваними. Доброякісний синдром крампі-фасцікуляції викликає хронічні м'язові посмикування, які можуть тривати протягом тривалих періодів часу.

Причини доброякісного синдрому крампі-фасцікуляції

Доброякісний синдром крампі-фасцікуляції зустрічається рідко, і точна його причина досі невідома. Однією з теорій і те, що це реакція на вірусну інфекцію. Самі фасцикуляції можуть мати різні причини, включаючи використання певних речовин або препаратів, особливо алергії.

Препарати, які можуть спричинити фасцікуляцію:

бета-адреноміметики;

хлорфенірамін;

дименгідринат;

димедрол;

нортриптилін;

метилфенідат;

псевдоефедрин.

Посмикування зазвичай проходять, коли людина перестає приймати препарати.

М'язові посмикування можуть бути результатом травми або симптомами тривоги чи депресії. Вони можуть іноді бути пов'язані з іншими стресовими симптомами, такими як синдром подразненого кишечника, печія та головний біль.

У деяких людей, яким не вистачає певних мінералів, таких як магній або кальцій, також можуть розвинутись м'язові посмикування.

Фасцикуляції можуть бути пов'язані з іншими факторами, такими як:

фізичні навантаження;

вживання алкоголю;

втома;

споживання кофеїну.

Симптоми доброякісного синдрому крампі-фасцікуляції

Найбільш поширеним симптомом цього стану є посмикування м'язів стегон або гомілки.

Посмикування найбільш помітно, коли тіло перебуває у спокої. Через деякий час людина може також відчувати біль у м'язі та почуття слабкості. Понад 70% людей відчувають доброякісний синдром крампі-фасцікуляції. Ці люди можуть також відчувати оніміння та судоми у м'язах. Симптоми можуть бути причиною стресу та занепокоєння.

Інші симптоми фасцикуляції:

свербіж і тремтіння в м'язах;

раптові швидкі скорочення або мимовільні спазми м'язів;

скутість м'язів;

Загальна слабкість.

симптоми тривоги, такі як грудка у горлі, головний біль або задишка.

Діагностика доброякісного синдрому крампі-фасцікуляції

При діагностиці лікар перевірить сухожильні рефлекси та запитає про історію хвороби та рівень стресу. Більшість діагностики спрямована на виключення інших серйозніших захворювань, таких як розсіяний склероз або бічний аміотрофічний склероз. Якщо лікар вважає, що людина має серйозний стан, то призначить аналіз крові та електроміографію (ЕМГ), щоб унеможливити пошкодження нерва.

Лікування доброякісного синдрому крампі-фасцікуляції

Нині немає жодного лікування цього стану. Лікарі можуть призначати препарати, щоб зменшити посмикування або судоми. Деякі протизапальні препарати або м'язові релаксанти можуть допомогти людям із болем та запаленням. Якщо аналіз крові виявить мінеральну недостатність, то людина може використовувати добавки.

Медитацію, йогу чи заспокійливу музику.

Проводити час зі своїм домашнім вихованцем.

Здорову дієту, багату на цілісні продукти і поживні речовини.

Пробіотики, які містяться в таких продуктах, як квашена капуста, кімчі, місо та кефір.

Якщо симптоми не минають, стають гіршими або погіршують якість життя людини, він повинен звернутися до лікаря, щоб обговорити варіанти лікування.

Доброякісний синдром крампі-фасцікуляції та бічний та аміотрофічний синдром мають однакові симптоми, але це різні розлади.

Ключова ознака БАС – це атрофія м'язів. Уражені м'язи атрофуються та зменшуються з часом. Це означає, що людина з БАС почувається слабшою. При доброякісному синдромі крампі-фасцікуляції атрофії м'язів не відбувається.

Хоча в обох випадках відбувається м'язова фасцікуляція, вона найпоширеніша при доброякісному синдромі крампі-фасцікуляції. Посмикування м'язів відбувається під час відпочинку, але зупиняється, коли людина починає працювати м'язами. При БАС посмикування може початися в одному місці, але часто поширюватиметься на інші м'язи, що знаходяться поруч.

Якщо людина відчуває постійні м'язові посмикування і їй не поставлений діагноз, він повинен звернутися до лікаря, щоб унеможливити будь-які інші можливі причини.

Література

Beetz A. та ін. Психосоціальні та психологічніфізіологічні ефекти людського природного впливу: можлива роль окситоцину //Frontiers in psychology. – 2012. – Т. 3.

de Carvalho M., Swash M. Оригін fasciculations в amyotrophic lateral sclerosis and benign fasciculation syndrome //JAMA neurology. – 2013. – Т. 70. – №. 12. – С. 1562-1565.

Filippakis A. та ін. A Prospective Study of Benign Fasciculation Syndrome (S45. 007). – 2017.

Foster J. A., Neufeld K. A. M. V. Gut-brain axis. – 2013. – Т. 36. – №. 5. – С. 305-312.

Hoge E. A. та ін. Результат ефекту незмінної meditation training на biological acute stress responses in generalized anxiety disorder //Psychiatry Research. – 2017.

Thoma M. V. та ін. Ефект мультфільму на людський stress response //PloS one. – 2013. – Т. 8. – №. 8. – С. e70156.

Фасцікуляція - скорочення однієї або декількох рухових одиниць (окремий мотонейрон і група м'язових волокон, що їм забезпечується) призводить до швидкого, видимого на око, скорочення м'язових пучків (фасцикулярні посмикування або фасцікуляції). На ЕМГ фасцікуляції виглядають як широкі двофазні чи мультифазні потенціали дії. Одночасне або послідовне скорочення множини рухових одиниць викликає хвилеподібне скорочення м'язів, відоме як міокімія.

У нормі розслаблений м'яз не супроводжується біоелектричною активністю. Якщо фасцікуляції є єдиним симптомом, тобто не супроводжуються атрофіями м'язів та змінами рефлексів, їхнє клінічне значення невелике. При більш грубій дисфункції мотонейрону страждають усі м'язові волокна, які отримують від нього іннервацію, що призводить до атрофії м'яза (денерваційна атрофія), зниження рефлексів та супроводжується потенціалами фібриляцій, позитивними хвилями, фасцікуляціями та змінами потенціалів рухових одиниць.

Що таке рухова одиниця?

Функціональною одиницею скелетного м'яза є рухова одиниця, що включає:

клітину переднього рогу, тіло якої розташовується у вентральній частині сірої речовини спинного мозку;
її аксон, що виходить зі спинного мозку з вентрального боку і входить до складу периферичного нерва, покритого мієлінової оболонкою;
кілька м'язових волокон-"мішеней", що становлять один пучок.

Таким чином, мінімальним природним проявом м'язової активності вважається функціонування одного моторного нейрона, що викликає скорочення відповідних м'язових волокон.

Чим відрізняється фібриляція від фасцікуляції м'язів?

Фібриляція – це спонтанне скорочення окремого м'язового волокна. Фібриляція не призводить до скорочення м'язів і не може бути видно через шкіру (зрідка вона може бути помічена у м'язах язика). Виявляється при електроміографічному дослідженні як нерегулярний асинхронний короткий (1-5 мс) низьковольтний (20-300 мкВ) розряд у м'язі (зазвичай виникає 1-30 розрядів в 1 с). Зазвичай фібриляція відбувається при травмі тіла або аксона моторного нейрона, але може також спостерігатися при первинних розладах м'язів, таких як міопатія.

Фасцікуляція - це спонтанне, щодо синхронне скорочення м'язових волокон усередині одного пучка, тобто скорочення м'язових волокон, що становлять одну рухову одиницю. При цьому може спостерігатись видиме через шкіру скорочення м'яза. На електроміографічному дослідженні виявляється більш тривалий (8-20 мс) і більш високовольтний (2-6 мВ), ніж розряд при фібриляції. Фасцикуляції виникають через нерівні інтервали часу із частотою 1-50/хв. Доброякісні фасцікуляції м'язів гомілки та дрібних м'язів кистей та стоп можуть мати місце у здорових людей. Для первинних розладів м'язів фасцікуляція не характерна. Найчастіше вона пов'язана з денервацією і особливо сильно виражена при ураженні клітин переднього рогу, наприклад, при хворобі Вердніга-Хоффмана.

Доброякісні фасцікуляції можуть виникати при м'язовому перенапрузі (різких надмірних фізичних навантаженнях: спортивних навантаженнях, піднятті тяжкості або додатку інших надмірних м'язових зусиль), при нервових напруженнях внаслідок стресу, перевтоми, станах підвищеної тривожності, при переохлаванні. Доброякісні фасцікуляції виникають, як правило, у період розслаблення м'язів: уві сні, перед сном, вранці, у стані спокою. При активних рухах такі фасцікуляції зникають, але з'являються знову у період чергового стану спокою. Доброякісні фасцікуляції не супроводжуються м'язовою слабкістю, втратою чутливості та атрофічними явищами у м'язовій тканині.

Основні причини фасцікуляції:

Хвороби моторного нейрона (БАС, що прогресують спинальні аміотрофії, рідше – інші хвороби);
Доброякісні фасцікуляції;
Синдром хворобливих м'язових фасцікуляцій;
Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва;
Лицьова міокімія (розсіяний склероз, пухлина мозку, сирингобульбія, рідше – інші причини);
Нейроміотонія (Ісааксу синдром);
Лицевий геміспазм (деякі форми);
Постпаралітична контрактура мімічних м'язів;
Ятрогенні фасцікуляції.

Хвороби моторного нейрона

Доброякісні фасцікуляції

При цьому рефлекси не змінюються, відсутні порушення чутливості, не знижується швидкість проведення збудження нервом, а на ЕМГ крім фасцікуляції ніяких інших відхилень від норми немає. На відміну від БАС доброякісні фасцікуляції мають більш постійну локалізацію, вони ритмічніші і, можливо, частіші. Іноді цей синдром називають "доброякісною хворобою моторного нейрона".

Синдром хворобливих м'язових фасцікуляцій

Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва

Зазначені пошкодження можуть викликати фасцікуляції, міокімії або крампи у тих м'язах, які іннервуються цим корінцем або нервом.

Ці симптоми можуть персистувати після хірургічного лікування компресійної радикулопатії.

Лицьова міокімія

Початок її зазвичай раптове, а тривалість різна - від кількох годин (наприклад, при розсіяному склерозі) до кількох місяців і навіть років. Довільна психічна активність, рефлекторні автоматизми, сон та інші екзо- та ендогенні фактори мало впливають або зовсім не впливають на міокімію. Вона проявляється дрібними хвилеподібними (червоподібними) скороченнями м'язів на одній половині обличчя та найчастіше розвивається на тлі розсіяного склерозу або гліоми стовбура мозку.

Рідше лицьова міокімія спостерігається при синдромі Гійєна-Барре (можливо двосторонній), сирингобульбії, нейропатії лицевого нерва, БАС та інших захворюваннях. ЕМГ виявляє спонтанну ритмічну активність у вигляді одиночних, подвійних чи групових розрядів із відносно стабільною частотою.

Клінічно лицьову міокімію зазвичай легко відрізнити від інших лицьових гіперкінезів. Диференціальний діагноз лицьової міокімії проводять з лицьовим геміспазмом, міоритмією, джексоновським епілептичним нападом, доброякісними фасцікуляціями.

Нейроміотонія

Нейроміотонія (синдром Ісааксу, синдром постійної активності м'язових волокон) зустрічається як у дітей, так і у дорослих і характеризується поступово наростаючою скутістю, м'язовою напругою (stiffness) та дрібними скороченнями м'язів (міокіміями та фасцікуляціями).

Ці симптоми починають проявлятися у дистальних відділах кінцівок, поступово поширюючись проксимально. Вони зберігаються під час сну. Болі спостерігаються рідко, хоча неприємні відчуття у м'язах досить типові. Пензлі та стопи приймають положення постійної флексії або екстензії пальців. Тулуб також позбавляється природної пластичності та пози, хода стає напруженою (stiff) і скутою.

Лицьовий геміспазм

Постпаралітична контрактура мімічних м'язів

Ятрогенні фасцікуляції

Ятрогенні фасцікуляції описані при застосуванні пеніциліну та передозуванні холінолітиків. Фасцикуляції можуть іноді з'являтися при гіпертиреозі, що в поєднанні з атрофіями м'язів і слабкістю може імітувати бічний аміотрофічний склероз.

Діагностика та лікування фасцікуляції м'язів

При доброякісному посмикуванні м'язів зазвичай ніяке лікування не потрібне. Хворому необхідно звернутися до лікаря, якщо у нього є довгострокові та постійні м'язові посмикування.

Лікар повинен буде вивчити історію хвороби та виконати діагностичне обстеження. Лікар може поставити хворому такі питання, як, наприклад:

коли хворий вперше помітив у себе посмикування м'язів;
як довго це посмикування триває;
як часто хворий відчуває посмикування;
які м'язи страждають;
чи завжди це одні й ті самі м'язи, в тому самому місці;
чи вагітна (хвора);
які ще симптоми має хворий.

Тести залежать від передбачуваної причини і можуть бути такі:

аналізи крові – наприклад, на електроліти, функції щитовидної залози тощо;
електроміограма (ЕМГ);
дослідження нервової провідності;
МРТ хребта чи мозку.

Анатомо-гістологічна одиниця поперечносмугастого скелетного м'яза - це волокно, що під мікроскопом має вигляд довгої клітини циліндричної форми з численними ядрами, розподіленими по всій її довжині. Численні паралельні волокна поєднуються в пучок, видимий неозброєним оком. Функціональною одиницею скелетного м'яза є рухова одиниця, що включає: (1) клітину переднього рогу, тіло якої розташовується у вентральній частині сірої речовини спинного мозку; (2) її аксон, що виходить зі спинного мозку з вентрального боку і входить до складу периферичного нерва, покритого оболонкою мієліну; (3) кілька м'язових волокон-"мішеней", що становлять один пучок. Таким чином, мінімальним природним проявом м'язової активності вважається функціонування одного моторного нейрона, що викликає скорочення відповідних м'язових волокон.

Чим відрізняється фібриляція від фасцікуляції м'язів?

Які причини виникнення гострої загальної слабкості?

Інфекція та реконвалесценція у постінфекційному періоді: гострий інфекційний міозит, синдром Гійєна-Барре, ентеровірусна інфекція.

Метаболічні порушення: гостра інтермітує порфірія, вроджена тирозинемія.

Нервово-м'язова блокада: ботулізм, кліщовий параліч.

Періодичний параліч: сімейний (гіперкаліємічний, гіпокаліємічний, нормокаліємічний).

Якщо у дитини відзначається м'язова слабкість, які дані анамнезу та фізикального обстеження свідчать на користь міопатії?

Анамнез:
- Поступовий розвиток захворювання.
- М'язова слабкість більш виражена в проксимальних відділах (це помітно, наприклад, при підйомі сходами та бігом), у той час як для нейропатії характерна слабкість у дистальних відділах.
- Відсутність порушень чутливості, наприклад, відчуття поколювання.
- Відсутність аномалій розвитку кишечника та сечового міхура.

Фізичне обстеження:
- Чим проксимальніше, тим більше виражена м'язова слабкість (виняток – міотонічна дистрофія).
- Позитивна ознака Говерса (хворий, встаючи з положення сидячи і розпрямляючись, руками спирається на стегна через слабкість м'язів тазового пояса та нижніх кінцівок).
- Згиначі шиї слабші за розгиначів.
– На ранніх стадіях відзначаються нормальні або дещо ослаблені рефлекси.
- нормальна чутливість.
- Наявна атрофія м'язів, але фасцікуляції відсутні.
– При деяких дистрофіях спостерігається гіпертрофія м'язів.

Як електроміографічне дослідження допомагає диференціювати міопатичні та неврогенні розлади?

При електроміографічному дослідженні вимірюють електричну активність м'язів у спокої та при скоєнні довільних рухів. У нормі потенціали дії мають стандартну тривалість та амплітуду та характерні 2-4 фази. При міопатіях їх тривалість та амплітуда зменшуються, при нейропатіях – збільшуються. При обох розладах спостерігаються екстрафази (поліфазні одиниці).

Чим відрізняється псевдопараліч від істинної нейром'язової патології?

Псевдопараліч (істеричний параліч) може спостерігатися при реакціях конверсії (тобто при фізичному вираженні емоційного конфлікту). При реакціях конверсії не порушується чутливість, зберігаються глибокі сухожильні рефлекси та рефлекс Бабінського. Можуть відзначатися рухи під час сну. При односторонньому паралічі допомагає тест Гувера. Лікар підкладає долоню під п'яту здорової ноги пацієнта, який лежить на спині, і просить підняти хвору ногу. При псевдопараліч пацієнт не натискає п'ятою на руку лікаря.

Яка диференціальна діагностика при м'язовій гіпотонії?

М'язова гіпотонія - найпоширеніша, але неспецифічна ознака у новонароджених і дітей молодше 1 року. Гіпотонія може:

1) бути неспецифічною ознакою будь-якої гострої патології (сепсис, шок, дегідратація, гіпоглікемія);

2) розглядатися як ознака хромосомних аномалій, що лежать в основі, наприклад синдрому Дауна;

3) вказувати на патологію сполучної тканини, з якою пов'язана надмірна рухливість суглобів;

4) мати місце при метаболічній енцефалопатії, що розвивається при гіпотиреозі, синдромі Лоу, хворобі Канавана;

5) вказувати на захворювання ЦНС – дисфункцію мозочка, гостру патологію спинного мозку, нейром'язову патологію, гіпотонічну форму ДЦП або доброякісну вроджену гіпотонію.

За відсутності ознак гострої енцефалопатії при проведенні диференціальної діагностики гіпотонії необхідно передусім відповісти на наступне запитання: чи достатньо сильний пацієнт, незважаючи на гіпотонію, чи він слабкий та гіпотонічний? Поєднання слабкості та гіпотонії вказує на патологію клітин переднього рогу або периферичного нервово-м'язового апарату, тоді як гіпотонія при збереженні сили у пацієнта скоріше характерна для захворювань головного або спинного мозку.

Які клінічні прояви міотонії?

Міотонія – це безболісний тонічний спазм або затримка розслаблення м'язів після скорочення. Міотонію можна виявити при стисканні (при рукостисканні), на неї вказують напружене заплющування (або затримка відкривання очей у дитини, що плаче), запізнювання підйому століття при погляді вгору; Міотонію також можна виявити при перкусії у певних зонах (в області піднесення біля основи великого пальця руки або язика).

У новонародженого відзначаються слабкість та м'язова гіпотонія. Наявність яких патологій вагітності та пологів в анамнезі може навести на думку про міотонічну дистрофію?

Спонтанні викидні в анамнезі матері, полігідрамніоз, підвищена рухова активність плода, подовжений другий період пологів, затримка плаценти, післяпологова кровотеча збільшують ймовірність розвитку міотонічної дистрофії. Оскільки у матері також може бути виявлена вроджена міотонічна дистрофія, їй, як і дитині, потрібні ретельне фізикальне обстеження та ЕМГ.

Чому міотонічна дистрофія може бути прикладом феномена передчуття?

Генетичні дослідження показують, що в основі міотонічної дистрофії лежить експансія тринуклеотиду в гені протеїнкінази на довгому плечі 19 хромосоми. У кожному наступному поколінні кількість повторень цього тринуклеотиду може збільшуватися, іноді виявляються тисячі повторень (у нормі їх менше 40), причому тяжкість захворювання корелює з кількістю повторень. Таким чином, у кожного наступного покоління очікується більш ранній і виражений прояв хвороби (феномен "передчуття").

Які відмінності патофізіології дитячого ботулізму від патофізіології харчового ботулізму?

Дитячий ботулізм розвивається внаслідок заковтування суперечок Clostridium botulinum, які починають розвиватися та продукувати токсин у кишечнику дитини. Походження суперечки часто залишається невідомим; деякі фахівці вважають, що їх джерелом є мед; виявлено вони і в кукурудзяному сиропі. Тому давати вищезгадані продукти дітям до 1 року не рекомендується. При харчовому ботулізмі в їжі вже є готовий токсин. Розвиток суперечок відбувається при неправильному консервуванні чи зберіганні продуктів в анаеробних умовах; отруєння виникає, якщо токсин був інактивований адекватної термічної обробкою. Рідко зустрічається тканинний ботулізм, що спостерігається при попаданні суперечки в глибоку рану та їх розвитку в ній.

Назвіть раннє показання для інтубації дітей з дитячим ботулізмом.

Втрата захисних рефлексів у сфері повітроносних шляхів відзначається раніше, ніж дихальна недостатність чи зупинка дихання, оскільки функція діафрагми не порушується до того часу, доки уражається 90-95% синаптичних рецепторів. Імовірність загрози зупинки дихання у дитини з гіперкарбією чи гіпоксією дуже велика.

Чому при дитячому ботулізмі не використовуються антибіотики та антитоксини?

- До моменту встановлення діагнозу стан більшості пацієнтів зазвичай стабілізується або навіть починає покращуватись.
- Застосування антибіотиків може призвести до загибелі бактерій та виділення додаткових кількостей токсину.
- Великий ризик виникнення анафілаксії та сироваткової хвороби.
– Протягом усього періоду хвороби не виявляється циркуляція незв'язаного токсину.
- Токсин зв'язується незворотно (одужання можливе завдяки зростанню нових нервових закінчень).
- Прогноз при інтенсивній підтримувальній терапії і так вельми сприятливий.

Чому призначення аміноглікозидів дитині з вираженою слабкістю щодо протипоказано, якщо у неї передбачається ботулізм?

Токсин ботулізму необоротно блокує вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних закінчень. Аміноглікозиди, тетрацикліни, кліндаміцин і триметоприм також ускладнюють вивільнення ацетилхоліну. Тому у разі бутулізму вони діятимуть синергічно з токсином, що призведе до погіршення стану хворого.

Чому на ботулізм найчастіше страждають жителі гірських районів?

Більшість випадків харчового ботулізму пов'язані із вживанням неправильно консервованої чи приготовленої їжі. Зазвичай токсин інактивується при 10-хвилинному кип'ятінні. Однак у гірських районах вода кипить за нижчої температури і десяти хвилин може виявитися недостатньо для руйнування токсину.

Як відрізнити міастенію гравіс у новонароджених від дитячого ботулізму?

У новонароджених описані поодинокі випадки ботулізму. Симптоми завжди виникають після виписки дитини із відділення новонароджених. Зазвичай провісником ботулізму є запор, пізніше розвивається слабкість м'язів обличчя та глотки, відзначаються птоз, дилатація та слабка реакція зіниць на світло, пригнічення глибоких сухожильних рефлексів. М'язова сила не збільшується після ін'єкції едрофонію. На ЕМГ спостерігаються характерні зміни - короткі низькоамплітудні поліфазні потенціали і підвищення амплітуди індукованих м'язових потенціалів при стимуляції нерва, що повторюється. При дослідженні калу можуть бути виявлені клостридії або токсин.

Міастенія гравіс зазвичай діагностується у момент народження або у перші дні життя. Міастенія може бути виявлена у братів і сестер або у матері хворої дитини. Локалізація зон м'язової слабкості залежить від підтипу міастенії; зіниці та глибокі сухожильні рефлекси в нормі. На ЕМГ - прогресуюче зниження амплітуди складових моторних потенціалів при стимуляції нерва, що повторюється. Введення едрофонію призводить до тимчасового збільшення фізичної сили та запобігає патологічній реакції на повторні подразнення нерва при виконанні ЕМГ.

У чому полягає ризик для новонародженого, мати якого страждає на міастенію гравіс?

Пасивно набута міастенія новонародженого розвивається майже у 10% дітей, народжених жінками з міастенією, внаслідок трансплацентарного перенесення антитіл до рецептора ацетилхоліну (АХР) поперечних м'язів. Ознаки міастенії зазвичай з'являються у перші години чи дні життя. Патологічна м'язова слабкість зумовлює труднощі під час годування, загальну слабкість, гіпотонію та пригнічення дихання. Птоз та порушення окуломоторики спостерігаються лише у 15% випадків. Слабкість стає менш вираженою при зниженні вмісту анти-АХР-імуноглобулінів. Як правило, симптоми зберігаються близько 2 тижнів, однак для їх повного зникнення може знадобитися кілька місяців. Зазвичай проведення підтримуючої терапії досить; іноді додатково вводять неостигмін per os або внутрішньом'язово.

Чим відрізняються патофізіологічні механізми ювенільної та вродженої міастенії?

В основі ювенільної та дорослої міастенії гравіс (а також міастенії дорослих) лежить циркуляція антитіл до АХР постсинаптичної зони нервово-м'язової сполуки. При вродженій міастенії немає аутоімунного механізму. Її виникнення пов'язане з наявністю морфологічних або фізіологічних дефектів у пре- та постсинаптичній мембранах, у тому числі з порушенням синтезу АХ, дефіцитом ацетилхолінестерази в ділянці кінцевої пластинки та дефіцитом АХР.

Як проводиться тест із введенням едрофонію?

Едрофоній – це швидкодіючий антихолінестеразний препарат короткої дії. Він зменшує вираженість симптомів міастенії гравіс, пригнічуючи розпад АХ та збільшуючи його концентрацію у зоні синапсу. Доза 0,015 мг/кг вводиться внутрішньовенно; у разі толерантності застосовується повна доза – 0,15 мг/кг (до 10 мг). Якщо відзначаються суттєве поліпшення функціонування м'язів очей і збільшення сили кінцівок, мабуть має місце міастенія гравіс. Необхідно підготувати атропін та засоби серцево-легеневої реанімації (СЛР) через можливий розвиток холінергічної кризи, для якої характерні брадикардія, гіпотонія, блювання, бронхоспазм.

Чи виключається діагноз "ювенільна міастенія гравіс" при негативному результаті тесту на антитіла?

Чи не виключається. У 90% дітей з міастенією гравіс є вимірна кількість анти-АХР-імуноглобулінів, проте відсутність їх у 10% дітей, що залишилися, не повинна притуплювати пильність лікаря, тим більше що симптоматика у них менш виражена (можуть спостерігатися лише слабкість очних м'язів або мінімальна загальна слабкість) . У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу необхідні додаткові дослідження (тест із введенням едрофонію, електрофізіологічні дослідження, одноволоконна ЕМГ).

Які чотири характерні ознаки ушкодження клітин переднього рогу сірої речовини спинного мозку?

Слабкість, фасцікуляція, атрофія м'язів та гіпорефлексія.

Яке клінічне значення дистрофіну?

Дистрофії – це м'язовий білок. Передбачається, що його функція полягає у прикріпленні скорочувального апарату клітин поперечнополосатих та серцевого м'язів до клітинної мембрани. У хворих на м'язову дистрофію Дюшенна цей білок внаслідок генної мутації повністю відсутній. У хворих з м'язовою дистрофією Беккера кількість даного білка знижена або (у поодиноких випадках) молекули білка мають аномальні розміри.

Як розрізняти м'язові дистрофії Дюшенна та Беккера?

М'язова дистрофія Дюшенна
Генетика: Х-пов'язане успадкування; Декілька різних делецій або точкових мутацій гена дистрофіну призводять до появи функціонально неповноцінного білка. Відбуваються нові мутації. У жінок-носіїв може спостерігатися легка м'язова слабкість або кардіоміопатія.

Діагностика: при аналізі ДНК цільної крові виявляється делеція приблизно 65% випадків. Остаточний діагноз ставиться після проведення ЕМГ та біопсії м'язів.

Прояви: захворювання безперервно прогресує, відзначаються слабкість проксимальних м'язів, гіпертрофія м'язів литок; здатність дитини пересуватися зберігається до 11 років, викривлення хребта та контрактури; можливий розвиток дилатаційної кардіоміопатії та/або дихальної недостатності.

М'язова дистрофія Беккера
Генетика: Х-пов'язане успадкування; Різні мутації гена дистрофіну призводять до зниження вмісту білка, функція якого частково зберігається.

Діагностика: аналогічна така при дистрофії Дюшенна; дистрофію Беккер відрізняє менша вираженість проявів; крім того, при дистрофії Беккера можна виявити зниження вмісту дистрофіну в клітинах м'язів (використовуються імунологічні методи).

Прояви: менш виражені, більш уповільнене прогресування (проти дистрофії Дюшенна); гіпертрофія м'язів литок; здатність дитини пересуватися зберігається до 14-15 років чи довше.

Чи діє лікування преднізоном при м'язовій дистрофії Дюшенна?

Декілька проведених досліджень показали, що покращення настає при введенні преднізону в дозі 0,75 мг/кг/добу. Ця доза вважається оптимальною. Ефект збільшення фізичної сили тривав протягом 3 років, доки застосовувалися стероїдні препарати. Адекватна тривалість курсу лікування та оптимальний час початку терапії на сьогоднішній день точно не визначені; у багатьох випадках побічні ефекти (збільшення маси тіла та виникнення схильності до інфекцій) можуть переважити позитивний результат.

Наскільки імовірним є розвиток паралічу при інфікуванні вірусом поліомієліту?

До 95% імунокомпетентних людей переносять цю інфекцію безсимптомно. Приблизно у 4-8% інфікованих відзначається легка форма захворювання, що характеризується невисокою лихоманкою, болем у горлі та загальним нездужанням. Залучення ЦНС спостерігається менш ніж у 1-2% випадків, коли розвивається асептичний менінгіт (непаралітичний поліомієліт) або паралітичний поліомієліт. Параліч виникає лише у 0,1% інфікованих.

Які патологічні стани належать до спадкових нейропатій?

Деякі захворювання периферичної нервової системи розвиваються через спадкову молекулярну або біохімічну патологію. Незважаючи на те, що такі патології щодо рідкісні, вони відповідальні за розвиток істотної частки так званих "ідіопатичних" нейропатій. Тип успадкування найчастіше домінантний (демієлінізація при хворобі Шарко-Марі-Тута), але може бути рецесивним або Х-зчепленим. Спадкові нейропатії проявляються хронічною повільно прогресуючою незапальною дегенерацією тіл нейронів, аксонів або шванівських клітин (мієліну). В результаті виникають сенсорні (вроджена нечутливість до болю) або рідше моторно-сенсорні розлади (синдром Шарко-Марі-Тута). Іноді спостерігаються глухота, нейропатія зорового нерва, вегетативна нейропатія.

Які основні неврологічні прояви синдрому Гійєна-Барре?

Синдром Гійєна-Барре (СГБ), повна назва – синдром Лондрі-Гійєна-Барре, – гострий ідіопатичний полірадикулоневрит. Це найпоширеніший у клінічній практиці вид гострої (підгострої) полінейропатії. Захворювання характеризується виникненням множинних вогнищ запальної демієлінізації нервових корінців та периферичних нервів. Через втрату нормальної мієлінової оболонки може порушуватися або навіть повністю блокуватись проведення нервових імпульсів (потенціалів дії). Внаслідок цього виникають переважно моторні клінічні прояви – млявий арефлексивний параліч. Ступінь рухової слабкості може змінюватись. У деяких хворих розвивається легка слабкість, що швидко минає, тоді як у інших - фульмінантний параліч. Ознаки ураження вегетативної нервової системи (тахікардія, гіпертензія) або сенсорні симптоми (болючі дизестезії) виявляються досить часто, проте можуть маскуватись руховими порушеннями.

Які характерні ознаки СГБ виявляються для дослідження спинномозкової рідини?

Класична ознака – альбуміно-цитологічна дисоціація. При звичайних інфекційних чи запальних процесах одночасно підвищується вміст лейкоцитів та білка у СМР. При СГБ спинномозкова рідина містить нормальну кількість лейкоцитів, а рівень білка зазвичай підвищений до 50-100 мг/дл. Однак на початкових стадіях захворювання вміст білка у СМР може бути нормальним.

Якою є лікарська тактика при гострому розвитку синдрому Гійєна-Барре?

Головне завдання – попередження бульбарної, а також дихальної недостатності. Бульбарна недостатність проявляється слабкістю лицьового нерва (з одного або двох сторін), диплопією, захриплістю, слинотечею, пригніченням блювотного рефлексу, дисфагією. Вираженої дихальної недостатності можуть передувати кисневе голодування, задишка, легке приглушення голосу (гіпофонія). Іноді залучається вегетативна нервова система, про що свідчить лабільність артеріального тиску та температури тіла. При СГБ лікарська тактика наказує:

1. Спостерігати за хворим у відділенні інтенсивної терапії, регулярно контролюючи його життєво важливі функції.

2. Проводити плазмаферез (за наявності технічних можливостей) на стадії захворювання. Внутрішньовенне введення гамма-глобуліну також ефективне, проте на сьогоднішній день не з'ясовано, який із цих двох методів дає кращі результати.

3. За наявності у хворого бульбарних симптомів обов'язково стежити, щоб становище його було безпечним, і часто осушувати порожнину рота. Гідратація здійснюється у вигляді внутрішньовенного введення відповідних розчинів; поживні розчини вводять через назогастральний зонд.

4. Якнайчастіше вимірювати дихальний обсяг (ДО). Нормальний дихальний обсяг у дітей розраховується за формулою: ДО = 200 мл x вік (у роках). Якщо ДО падає нижче 25% нормального, хворого необхідно інтубувати. Треба проводити ретельну санацію легень, щоб уникнути розвитку ателектазів та пневмонії, а також аспірації слини.

5. Ретельний догляд за хворим. Основну увагу слід приділяти профілактиці пролежнів, венозного тромбозу, стискання периферичних нервів.

6. Призначення лікувальної фізкультури. Формуванню контрактур вдається запобігти пасивним рухам, а також накладенню пов'язок, які допомагають підтримувати кінцівки у фізіологічному положенні доти, доки не буде відновлено м'язову силу.

Який прогноз у дітей із СДБ?

Діти одужують швидше і повніше, ніж дорослі. Залишкові дефекти виявляються менш ніж у 10% хворих. У поодиноких випадках нейропатія рецидивує у вигляді "хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії".

Як у дітей проявляється розсіяний склероз?

Розсіяний склероз вкрай рідко (02-20% всіх випадків неврологічної патології) зустрічається в дитячому віці. Дослідження показують, що в період раннього дитинства частіше хворіють хлопчики, тоді як у підлітковому віці – дівчата. Як правило, першими ознаками розсіяного склерозу є тимчасові порушення зору та інші сенсорні симптоми. При дослідженні спинномозкової відзначається помірно виражений мононуклеарний плеоцитоз, при кожному наступному рецидиві підвищується ймовірність виявлення олігоклональних палочкоядерних клітин. Найбільш інформативний та точний метод діагностики – ЯМР-томографія: діагноз підтверджується при виявленні множинних перивентрикулярних вогнищ ураження білої речовини.

Коли лялькові очі є варіантом норми, а коли вказують на наявність патології?

Окуловестибулярний рефлекс (називається також окулоцефальним, пропріоцептивним рефлексом повороту голови або рефлексом "лялькових очей") найчастіше перевіряють при дослідженні функції стовбура мозку. Голову хворого (його очі мають бути відкриті) швидко повертають з боку на бік. Тест вважається позитивним, якщо має місце пов'язане відхилення очей убік, протилежний повороту голови (тобто якщо обидва очі відхиляються вліво при повороті голови вправо). Наявність (або відсутність) рефлексу "лялькових очей" інтерпретується так:

1) у здорових дітей, що не сплять, до 1 року (у тих, хто не придушує і не посилює рефлекс довільними рухами очей) цей рефлекс легко викликається і є нормальним. Рефлекс "лялькових очей" оцінюють щодо діапазону рухів очних яблук в дітей віком перших тижнів життя;

2) у здорових дорослих, що не сплять, з нормальним зором даний рефлекс в нормі відсутній і напрям руху очей збігається з напрямом повороту голови;

3) у хворих, що перебувають у стані коми, при збереженні функції стовбура мозку наявність рефлексу "лялькових очей" обумовлена депресією кори головного мозку. Виявлення цього рефлексу у пацієнта в стані коми служить демонстрацією збереження функції стовбура;

4) при комі з ушкодженням мозкового стовбура рефлекс відсутня внаслідок ушкодження відповідних нервових зв'язків.

Як проводиться холодовий тест?

За допомогою тесту оцінюють функції стовбура мозку у хворих, які перебувають у стані коми, або у хворих, яким було введено транквілізатори. У зовнішній слуховий прохід (голова хворого піднята під кутом 30 °) вводять 5 мл холодної води (температура води близько 0 ° С), за умови збереження барабанної перетинки. У нормі очі відхиляються у той бік, де проводили вливання. Відсутність реакції вказує на виражену дисфункцію стовбура мозку та медіального поздовжнього пучка.

При яких патологічних станах спостерігаються "шпилькові" зіниці?

Діаметр зіниці визначається балансом між звужуючим впливом III ЧМН (що відноситься до парасимпатичної нервової системи) і розширює вплив: циліарного нерва (що відноситься до симпатичної нервової системи). Наявність "З крамничних" зіниць свідчить про те, що дія III ЧМН не зустрічає протидії з боку симпатичної системи. Це може спостерігатися при патологічній зміні структур моста мозку, через який проходять симпатичні волокна. Зіниці малого діаметра, реагують світ, характерні деяких метаболічних розладів. Звуження зіниці, спричинене інтоксикацією опіатами (морфіном або героїном), може нагадувати таке при пошкодженні структур моста. Звужувальну дію на зіницю надають і деякі інші речовини, у тому числі пропоксифен, ФОС, карбамати інсектициди, барбітурати, клонідин, мепробамат, пілокарпін (очні краплі), а також речовини, що містяться в отруйних грибах і в мускатному горіху.

Яка диференціальна діагностика при птозі?

Птоз - це зміщення верхньої повіки вниз внаслідок дисфункції м'язів, що його піднімають. Звисаюча повіка може спостерігатися при "псевдоптозі", обумовленому локальним набряком або вираженим блефароспазмом. Причина розвитку істинного птозу – слабкість м'язів століття чи порушення іннервації. Вроджений птоз викликаний безпосередньо м'язовою патологією і спостерігається при синдромах Тернера або Сміта-Лемлі-Опітца, при міастенії гравіс. Причиною виникнення птозу може бути неврологічна патологія, наприклад синдром Горнера (в основі якого лежить порушення симпатичної іннервації мюллерівського м'яза століття), параліч III ЧМН, що іннервує m. Levatorpalpebrae.

Яке значення має зіниця Маркуса Ганна?

Зіниці в нормі - однакового діаметра (виключення - зіниці у людей з фізіологічною анізокорією) внаслідок узгодженості рефлексу зіниць обох очей на світло: попадання світла в одне око викликає однакове звуження обох зіниць. При деяких захворюваннях пошкодження оптичного диска нерва буває одностороннім. Наприклад, менінгіома може утворитися в оболонці одного із зорових нервів. В результаті одностороннього або асиметричного ураження зорового нерва розвивається симптом "зіниці Маркуса Ганна" (аферентний дефект зіниць).

Як виконується коливальний світловий тест?

1. Дослідження проводиться у затіненій кімнаті; пацієнт фіксує погляд на віддаленому предметі (тобто створюються умови для максимального розширення зіниці за рахунок придушення рефлекторної реакції на пряме світло та акомодаційного рефлексу).

2. При напрямку пучка світла на здорове око діаметр зіниць обох очей зменшується однаково. Потім промінь негайно спрямовують на уражене око. Спочатку його зіниця залишається скороченою через узгоджену реакцію зіниць на світ, що мала місце. Однак через деякий час зіниця ураженого ока починає розширюватися, незважаючи на дію прямого світла, що триває. Таким чином, зіниця ураженого ока парадоксально розширюється при прямій світловій стимуляції. Це так званий висхідний дефект.

Яку патологію можна припустити у дитини, повіки якої при позіханні не опускаються, а піднімаються?

Рефлекс Маркуса Ганна, відомий також як позівально-миготливий феномен, імовірно виникає при вродженому "короткому замиканні" окорухового та трійчастого нервів. У цьому випадку при позіханні спостерігаються птоз при закриванні рота та підняття повік при відкритті рота.

Які причини атрофії зорового нерва у дітей?

Атрофія зорового нерва характеризується блідістю та підкресленістю судинного малюнка диска зорового нерва, що виявляються під час огляду очного дна. При вираженій атрофії можуть спостерігатися патологічна реакція зіниці світ, зниження гостроти зору, звуження поля зору, порушення колірного зору. Атрофію зорового нерва слід диференціювати з його гіпоплазією, коли відзначається зменшення діаметра диска зорового нерва, проте зберігаються його забарвлення і судинний малюнок.

Причини атрофії зорового нерва: структурна патологія (мукоцеле сфеноїдального синуса, нейробластома, хронічне підвищення ВЧД, пухлини, що локалізуються в ділянці очної ямки або хіазми); метаболічні/токсичні порушення (гіпертиреоз, дефіцит вітамінів групи В, зорова атрофія Лебера, різні лейкодистрофії, патологія мітохондрій, отруєння метанолом, хлорохіном, аміодароном); різні синдроми, які успадковуються за рецесивним типом, для яких характерні неврологічні прояви (затримка розумового розвитку, парапарези), демієлінізуючі захворювання (неврит зорового нерва, розсіяний склероз).

Процеси в передніх рогах спинного мозку, дратуючи периферичний руховий нейрон, часто призводять до швидких посмикування окремих м'язових волокон - фібрилярних посмикуванням. При подразненні передніх корінців частіше спостерігаються посмикування цілих м'язових пучків - фасцикулярні посмикування.

Тремор

Тремором (тремтінням) називають різні по суті, але зовні подібні мимовільні ритмічні коливання кінцівок, голови або навіть всього тіла, що порушують статику, так і плавність цілеспрямованих рухів. Ці коливання відбуваються або внаслідок поперемінного скорочення м'язів, що антагоністично діють, або внаслідок поперемінної напруги їх тонусу. Тремтіння може відрізнятися за ритмом (повільне, швидке), амплітуді (велике, дрібне) та локалізації.

Серед багатьох форм тремтіння можна виділити три наступні основні типи.

I. Тремор при тремтливому паралічі та енцефалітичному паркінсонізмі особливо часто локалізується в кистях рук і буває дуже своєрідним: внаслідок ритмічних (5-6 коливань в секунду) згинальних рухів пальців при протиставленому великому пальці створюється враження, ніби хворий скочує кульку або . Для цього тремору характерне припинення чи ослаблення його під час довільних рухів. Залежить він від поразок у сфері підкіркового міостатичного апарату. Ймовірно, близьким до цього виду тремору за умов виникнення є розгонисте хитання при гепатолентикулярній дегенерації.

ІІ. Інтенційний тремор при розсіяному склерозі характеризується тим, що виявляється при довільних рухах і виражений тим сильніше, чим більша точність потрібна для їх виконання, а значить, чим більша участь бере в них мозок. Інтенційний тремор є виразом запізнення надходження мозочкових імпульсів до антагоністів діючого м'яза.

ІІІ. Статичний тремор спостерігається при низці захворювань токсичного характеру, при гіпертиреоїдизмі, гіперадреналінемії, алкоголізмі, втомі, загальній слабкості. Для виявлення тремору хворому пропонують витягнути руки та розставити пальці. Рано починає виявлятися тремор у почерку. Тремор зручно вивчати кімографічно.