М'язовий розлад. М'язи. Біопсія та морфологічне дослідження м'язової тканини

Ів. Вапцарів

Хвороби м'язів відносно часто зустрічаються у дитячому віці. Деякі їх обумовлені первинним поразкою м'язового волокна. Це вроджені, генетично залежні (спадкові та спадково-сімейні) хвороби. Інші представляють ураження м'язів, що виникають внаслідок порушення обміну речовин, інфекційних, запальних та токсичних процесів. Хвороби третьої групи обумовлені захворюваннями нервової системи та нервово-м'язового апарату. Є також група, що поєднує хвороби м'язів ще не з'ясованої етіології.

ПЕРВИННІ І СПАДЧИНІ ХВОРОБИ М'ЯЗІВ

ПРОГРЕСИВНІ М'язові дистрофії

Прогресивні м'язові дистрофії є ​​генетично обумовленими спадковими та спадково-сімейними захворюваннями, що характеризуються хронічним, прогресуючим перебігом розвитку, внаслідок якого настає важка інвалідизація. Відносна частота цих захворювань, що зростає останнім часом, тяжкість клінічних симптомів, а також відсутність специфічного та ефективного лікування перетворюють їх на соціальні хвороби.

Патогенез та патологічна анатомія. Гістологічна картина первинних м'язових дистрофій характеризується нерівномірною сегментною дегенерацією, що розвивається в ділянках по ходу м'язових волокон, які в цих ділянках втрачають поперечну смугастість. Збільшуються розміри ядер сарколеми, вони стають округлішими і розташовуються ближче до центру. Спостерігається картина гіалінової, зернистої чи вакуольної дистрофії з характерною схильністю до певного фарбування. Видно фагоцитоз, розростання сполучної тканини і значне скупчення крапельок жиру між волокнами, що надає дистрофічно вираженому м'язу жовте забарвлення. Однак особливо характерною рисою є безладний розподіл поразок в окремих пучках, у зв'язку з чим їх розміри бувають різними. Ця риса відрізняє прогресивні м'язові дистрофії від невральних, де поразка передніх рогів, корінців чи стовбура викликає систематичну і рівномірну, а чи не сегментну атрофію м'язових волокон.

Патогенетичні механізми цих дистрофій ще повністю не з'ясовані. В даний час найбільш прийнятною є ензимна теорія, згідно з якою дистрофічні зміни м'язового волокна наступають в результаті порушення активності м'язової альдолази, фосфокреатинкінази та меншою мірою лактатдегідрогенази. Протягом перших фаз хвороби рівень цих ензимів у крові підвищується, але паралельно прогресивному розвитку атрофії поступово знижується внаслідок зменшення активної м'язової тканини, що їх продукує. Рівень трансаміназ зазвичай нормальний. Виявляються також гіперкреатинурія та гіпокреатинурія при низькій креатинемії.

Електроміограма характеризується: а) відсутністю електричної активності у спокої; б) низькими, кривими, котрий іноді багатофазними потенціалами рухових одиниць; в) при збільшенні зусилля швидкою появою інтерферентних кривих; г) при максимальному скороченні і натомість інтерферентного запису контрастує виражена м'язова слабкість.

Залежно від типу генетичної передачі хвороби та початкової локалізації процесу у певних групах м'язів прийнято вважати, що прогресивні м'язові дистрофії становлять кілька клінічних та генетичних форм.

Хвороба Дюшена(paralysis pseudohypertrophicans, paralysis myosclerotica) - рецесивно-зчеплене з Х-хромосомами захворювання, що виявляється приблизно через рік після народження і переважно у хлопчиків. Характеризується загальним і прогресуючим зменшенням сили м'язів тулуба і проксимальних відділів кінцівок при руховій силі м'язів дистальних ділянок кінцівок, що порівняно зберігається. Першими уражаються м'язи нижніх кінцівок. Хода набуває характеру "качиною". Під час ходьби тулуб відстає внаслідок лордоза, що швидко розвивається. Діти часто падають і важко піднімаються сходами. Коли після присідання діти намагаються встати, вони руками спираються в нижні кінцівки, по черзі переставляючи їх вгору. Якщо дитина лежить, то при спробі встати він перевертається на живіт, спирається на руки, повільно згинає коліна і тільки після цього випрямляється, допомагаючи собі руками, як це описано вище. Потім ураження охоплює проксимальні м'язи верхніх кінцівок і плечового пояса.В далеко зайшли випадках атрофія лопаткових м'язів іноді призводить до появи scapulae alatae.Після великих м'язів настає ураження більш маленьких м'язів.Внаслідок симетричного, але нерівномірного залучення всіх груп м'язів кінцівок, виникають важкі деформації і викривлення хребта. єняється. У деяких великих м'язах разом з атрофією волокон настає розростання сполучної тканини і скупчення жирів, внаслідок чого спостерігається псевдогіпертрофія, що є характерною ознакою хвороби Дюшена. Найбільш чітко цей процес виражений у чотириголових м'язах, рідше – у дельтоподібних, маса яких контрастує на тлі атрофії сусідніх м'язів.

Як правило, сухожильні рефлекси залишаються в нормі, але, власне, м'язове скорочення різко слабшає.

Дистрофічний процес може торкнутися і міокарда. В результаті білкової та жирової дистрофії та фіброзу розвивається кардіомегалія. ЕКГ показує розширення PQ, нерідко блокаду однієї з ніжок та зниження сегмента Т. Пульс частішає, а в термінальній стадії з'являються симптоми серцево-судинної слабкості. Внаслідок атрофії та обмеження руху спостерігається остеопороз, “стоншення діафізу і в поодиноких випадках – перелом. Прогресуюча інвалідизація може викликати зміни характеру, але відставання психічного розвитку спостерігається рідко.

Хвороба Лейдена - Мебіусає різновидом хвороби Дюшена, що відрізняється відсутністю псевдогіпертрофії та локалізацією процесу виключно у м'язах тазу та нижніх кінцівок. Передається у спадок – аутосомно-рецесивним типом.

Хвороба Ландузі - Дежеріна називається Myopathia facio-scapulo-humeralis тому, що процес починається в м'язах обличчя і переважно вражає м'язи плечового пояса. Передається у спадок аутосомно-домінантним типом і вражає однаково особи обох статей. Зазвичай проявляється у другому десятилітті життя, але описані випадки більш раннього і пізнього початку. Дистрофія лицевої мускулатури призводить до появи характерної міопатичної особи із застиглим виразом, горизонтальною усмішкою та неповним заплющуванням очей під час сну. Атрофія поступово охоплює м'язи плечового пояса (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infra-et supraspinosus, m. m. pectorales, deltoideus, biceps et triceps brachiaiis і т. д.), викликаючи значне обмеження рухів і крилоподібну форму лопа . Характерна відсутність псевдогіпертрофії у більшості хворих. Міокард також уражається, але зазвичай клінічних симптомів немає, і діагноз ставиться за допомогою ЕКГ. Ця форма хвороби розвивається значно повільніше, існує багато років. Її прогноз порівняно сприятливіший, незважаючи на прогресуючу інвалідизацію.

Хвороба Ерба (Myopathia scapulo-humeralis) передається за аутосомно-домінантним типом. За клінічною характеристикою та розвитку дуже нагадує хворобу Ландузі – Дежеріна, але відрізняється від неї відсутністю або пізнім ураженням м'язів обличчя та наявністю псевдогіпертрофії.

Рідкісні гістологічні різновиди

Неонатальна форма хвороби Дюшена клінічно повністю нагадує хворобу Оппенгейма (синдром, який раніше об'єднував як первинні, так і невральні м'язові дистрофії, див. Хвороба Вердніга - Гоффманна).

Первинна вроджена генералізована гіпоплазія м'язів Краббе та схожа на неї хвороба Баттен - Турнен.

Central core diseaseхарактеризується групуванням міофібрил у центрі пучка та відсутністю диска. Клінічна картина складається з не еволюції міотонії, яка пізніше переходить у чітко виражену слабкість м'язів. Передається за аутосомно-домінантним типом.

Nemaline myopathyмає схожу клінічну картину, але при гістологічному дослідженні виявляється диск Z, тропоміозин якого утворює особливі палички під сарколеммою.

Міотубулярні міопатії гістологічно складаються з м'язів фетального типу з порожнинами трубочок у центрі волокна, що містить велику кількість мітохондрій.

Мітохондріальні міопатії відрізняються різноманітними аномаліями мітохондрій: включеннями, гігантськими розмірами чи надзвичайно великою кількістю. Тип успадкування аутосомно-доміпантний.

Діагноз прогресивної м'язової дистрофії за наявності розгорнутої клінічної картини ставиться легко, ще за першому огляді. Віддиференціювання класичних форм можливе за допомогою визначення початкової групи ураження, наявності або відсутності псевдогіпертрофій та генетичного типу передачі аномалії.

З великими труднощами доводиться зіштовхуватися ранніх стадіях розвитку хвороби, і навіть при нетипових, стертих формах. У цих випадках сімейногенетичні та біохімічні (ензимні) дослідження допомагають поставити точний діагноз.

У диференціальному діагнозі всієї групи необхідно враховувати невральні (Вердніга – Гоффманна, Кугельберга – Велландера) та інші симптоматичні м'язові дистрофії, міатонії та міотонії у ранньому віці тощо.

Клініка та прогноз. Ретракція м'язів та атрофія сухожиль (симптоми цих форм) поступово призводять до розвитку контрактур та деформації суглобів, які погіршують рухові функції та рухи дитини. З іншого боку, бездіяльність прискорює атрофію, створюючи порочне коло, яке закінчується повною інвалідністю. Прогноз форм Дюшена, Лейдена – Мебіуса та Ландузі – Дежерина погіршується внаслідок прогресуючої дистрофії міокарда та схильності цих дітей до інфекцій дихальних шляхів. Прогресуюча інвалідність несприятливо відбивається на психіці дітей, причому більш важкі форми можуть супроводжуватися деяким відставанням нервово-психічного розвитку. Найчастіше спостерігаються патологічні зрушення характеру.

Медикаментозне лікування (адреналін, пілокарпін, езерин, галактамін, нівалін, протеолізати, андрогенні анаболізуючі гормони, вітамін Е, глікоколь, навіть аденозинтрифосфорна кислота) не дає суттєвих результатів. Більшою мірою можна розраховувати на фізіотерапію, що покращує м'язовий кровообіг: теплі процедури, легкий масаж і т. д. Призначають вазодилататори, наприклад, vasculat.

Повний спокій відбивається несприятливо. Дитина має здійснювати помірні, дозовані у повільному ритмі руху, які призводять до вичерпування енергетичних резервів м'язів і викликають погіршення стану. Правильний психопедагогічний підхід особливо необхідний підвищення настрою дітей, глибоко переживають свою недугу.

СПАДЧИНІ М'язові АТРОФІЇ, ОБумовлені ураженням нервової системи

Невральна м'язова атрофія (хвороба Шарко – Марі – Тута) - Спадкове дегенеративне захворювання периферичної нервової системи.

Спинальна м'язова атрофія (хвороба Вердніга – ГодЬфманна). Головний патологічний процес цієї хвороби полягає у прогресивній дегенерації моторних клітин передніх рогів спинного мозку. Атрофія м'язів – вторинне явище.

Етіологія захворювання повністю не з'ясована.

Патологоанатомічне дослідження встановлює ураження клітин передніх рогів спинного мозку.

клініка. Захворювання проявляється у перші дні чи перші місяці життя. Розвивається надзвичайно важка гіпотонія м'язів, починаючи з проксимальних груп нижніх кінцівок і швидко поширюючи всю скелетну мускулатуру. Дитина лежить абсолютно млявий, без тонусу і робить лише легкі рухи найменшими суглобами (наприклад, пальцями рук). Однак жвавість міміки різко контрастує із загальною млявістю кінцівок та тихим, слабким голосом дитини. Пасивні рухи можливі у будь-якому напрямку, а суглоби справляють враження надзвичайної розбовтаності. Гіпотонія різко вражає і допоміжні дихальні м'язи, тому дихання та легенева вентиляція протікають дуже важко. Звідси й особлива частота ателектатичних пневмоній та тяжкий перебіг інфекцій дихальних шляхів. Атрофія м'язів дуже різко виражена, але картина завуальована значною жировою підшкірною клітковиною. На рентгенограмах, проте, добре помітне витончення м'язів. Наявність парезу і паралічу виявляється у послабленні чи повній відсутності сухожильних рефлексів і натомість існуючих шкірних рефлексів, і навіть власне м'язового скорочення. Дослідження електрозбудливості виявляє подовження хронаксії та реакцію м'язової дегенерації, а електроміограма – нейрогенну атрофію м'язів.

Захворювання має аутосомно-рецесивний тип передачі. Прийнято поділяти його на три основні клінічні форми: ранню (вроджену), дитячу та пізню (хвороба Кігельберга – Веландера). Останнім часом описані також проміжні форми.

Рання форма спинальної м'язової атрофії проявляється ще внутрішньоутробно відсутністю або зовсім млявими рухами плода, що викликає занепокоєння особливо у тих вагітних, які вже народили здорову дитину.

Діагноз ставиться відразу після народження, оскільки справляє враження різка гіпотонія і зниження рухливості дитини. Надалі гіпотонія та парези продовжують посилюватися. Особа дитини повністю втрачає свою міміку.

Ця форма хвороби повністю збігається з описаною вродженою міотонією Oppenheim, яка останнім часом не вважається самостійною хворобою, так як загальна симптоматика цих захворювань дозволила об'єднати їх в одну нозологічну одиницю.

Прогноз ранніх форм тяжкий. Діти помирають ще у грудному віці від інфекцій дихальних шляхів. При пізніх і легких формах, якщо діти не гинуть протягом трьох років життя, може настати значне пристосування.

Лікування. Рекомендуються всі терапевтичні засоби, які застосовують при поліомієліті. Найбільш суттєвою, проте, є профілактика дихальних інфекцій та заразних хвороб, від яких зазвичай гинуть ці діти.

Клінічна педіатрія За редакцією проф. Бр. Братінова

Для звичайної людини хвороби м'язів – це розтяг, розрив та травми. Можливо, коли продує на протягу та ще судома. Але це далеко не всі хвороби м'язів, що бувають.

Є захворювання, викликані порушеннями обміну речовин, зміною м'язових клітин і на генетичному рівні.

Судома

Судома може виникнути внаслідок зневоднення організму та порушення балансу електролітів (солей). В результаті м'язи скорочуються та тверднуть, потім дуже повільно розслаблюються.

У зоні ризику знаходяться люди похилого віку. Зазвичай трапляється вночі і супроводжується сильним болем. У м'язі порушується харчування та кровотік.

При судомах важливо пити достатню кількість води. Також допомагає масаж, теплові компреси.

Якщо судоми відбуваються часто, зверніться до лікаря.

Ревматичні захворювання

Їх дуже багато, вражають вони не лише м'язи, а й кровоносні судини, що їх живлять. Частіше людина відчуває біль у плечах та стегнах. А таке захворювання, як уражає м'язи скелета.

Призначають лікування глюкокортикоїдами. Вони прибирають запальний процес, проте можуть спричинити багато побічних явищ. Призначають фізіотерапію.

Порушення гормонального характеру

Ендокринна міопатія - хвороблива слабкість м'язів, виникає внаслідок посилення функції кори надниркових залоз або щитовидної залози. Після лікування порушення гормонального обміну хворобливий стан зникає.

Причини ендокринної міопатії:

• або гіпотиреоз;
• акромегалія;
• хвороба Аддісона.

Запалення м'язів (міозит)

Симптоми запалення м'язів аналогічні симптомам ревматичних захворювань, проте при запаленні м'язів уражаються самі м'язи. Для характерна як біль, а й яскраво виражена м'язова слабкість.

Міастенія

Це аутоімунне нервово-м'язове захворювання, яке призводить до швидкої втоми поперечно-смугастих м'язів. Виявляється воно зазвичай віком від 15 до 40 років. Досить рідкісне, приблизно хворіє 5-10 осіб на 100 тисяч населення.

• мутація білків відповідальних за побудову та роботу нервово-м'язових синапсів;
• пухлина вилочкової залози.

Як правило уражаються м'язи повік, жувальні, ковтальні. Може змінитися хода.

Це захворювання може бути і вродженим та набутим. Стрес є головною причиною його активації.

Причини

Дефіцит мінеральних речовин

Для нормальної роботи, як і інших органів, потрібні корисні речовини. Дефіцит калію, наприклад, може призвести до паралічу. Особливо гостро це відчувають діти та молоді люди вранці після важкого дня.

Для лікування призначають препарати багаті на калій. А перед сном не рекомендується переїдати або активно займатися спортом.

Дефіцит ферментів

Часто зустрічається у дітей, у яких порушена функція розщеплення ферментів, які розщеплюють глікоген та глюкозу. Вони є головним джерелом енергії для м'язів.

Дитину з синдромом дефіциту ферментів всіляко захищають від будь-якого фізичного навантаження.

Болюча втома м'язів

Болюча втома м'язів виникає внаслідок ацидозу. Для отримання необхідної енергії при великих фізичних навантаженнях м'язів відбувається розщеплення глюкози до молочної кислоти, яку кров не здатна швидко видалити з організму. Молочна кислота починає накопичуватися у м'язах, викликаючи біль.

Профілактика та лікування хвороб м'язів

У профілактиці хвороб м'язів величезну роль відіграє харчування та ті поживні речовини, які ви отримуєте з ним. Одним із ключових будівельних елементів є білок. Ми рекомендуємо .

З метою регулювання імунних та гормональних процесів в організмі під час лікування та профілактики ми рекомендуємо додати до свого постійного раціону харчування та продукт, який . Обидва вони сприяють регулюванню всіх процесів в організмі, у тому числі центральної нервової системи. Вони є потужними антиоксидантами та дадуть додатковий захист від вірусів та бактерій.

Будьте здорові!

Поразка м'язів, обумовлена ​​травматичним, запальним чи токсичним характером і що виникає внаслідок впливу різних чинників переважно м'язові волокна, викликаючи їх ослаблення і навіть атрофію, називається міозитом. Він є захворювання, яке відображається переважно на скелетних м'язах людини: спині, шиї, грудній клітці та інших групах.

Якщо ж людині властивий прояв запальних реакцій усім групах м'язів, це свідчить про поліміозит. Крім цього, міозит може переростати в більш ускладнену стадію, на якій починається ураження ділянок шкіри, що говорить про розвиток дерматоміозиту.

Різновиди

Міозити відносяться до важких видів захворювань, яким властиво негативний вплив на м'язи людини, викликаючи неприємні болючі відчуття і іноді призводять до фатальних наслідків. Виділяють такі різновиди запальних процесів у м'язах залежно від місця локалізації:

1. Міозит шиї;
2. Міозит спинних м'язів;
3. Міозит грудної клітки;
4. Міозит литковий.

Найчастіше люди страждають на шийний міозит, а рідше - литковий. Захворюванню властива поразка людей як літнього віку, і молодшого контингенту, і навіть малюків. Захиститися від захворювання можна, але, перш за все, необхідно знати про нього максимум інформації, про що розповість стаття.

Міозит м'язів шиї- це часте та поширене нездужання серед людей, у яких уражається переважно шийна м'язова система. Шийний міозит також є найбільш небезпечним нездужанням, тому що при його локалізації страждають не тільки м'язи, але й зачіпається скронева частина, область голови та шийних хребців. Міозит шийних м'язів обумовлений негативним впливом холоду на м'язові тканини, що, власне, і призводить до їх запалення. Але про причини локалізації недуги поговоримо пізніше.

Міозит м'язів спинитакож досить часте людське нездужання, з якого уражається спина. Запальний процес починає своє зародження поверхні м'язових волокон і поширюється на шкіру і навіть кісткову тканину.

Міозит грудної кліткипроявляється в окремих випадках, але характеризується поширенням на плечі, руки, шию.

Ікроніжний вигляд- Найбільш рідкісне захворювання, але воно спричиняє великі проблеми. Внаслідок ураження литкового м'яза людині властивий прояв слабкості в ногах аж до неможливості пересування.

Залежно від стадії розвитку недуги розрізняють такі два види хвороби:

1. Гострий, якому властиве раптове ураження тих чи інших груп м'язів і характерний хворобливий прояв симптомів.
2. Хронічний, що виявляється внаслідок тривалої відсутності лікувальних заходів Симптоматика при хронічному вигляді виражена слабше, але проявляється самостійно (безпричинно) протягом життя.

Осифікуючий вид міозиту

Окремим видом варто виділити і міозит, що осифікує, якому властиво утворення скам'янення м'язових ділянок. В результаті окостеніння ділянок м'язів відбувається їх наростання, що спричиняє серйозні нездужання. Осіфікуючий міозит ділиться на три підвиди:

1. Травматичний;
2. Прогресуючий;
3. Трофонєвротичний.

Травматичний асифікуючий міозитхарактеризується швидкістю локалізації та наявністю твердого компонента в м'язі, який нагадує . Травматичний підвид виникає переважно у дитячому віці та найчастіше у хлопчиків.

Прогресуючий осіфікуючий міозитхарактеризується освітою під час внутрішньоутробного розвитку плода. Окостеніння м'язів під час прогресуючого підвиду обумовлюється тривалістю наростання захворювання.

Трофоневротичний асифікуючий міозитмає схожі ознаки з травматичним виглядом і відрізняється лише причинами формування: виникає внаслідок порушень центральної та периферійної нервових систем.

Причини захворювання

Що ж таке міозит, і які його різновиди бувають тепер відомо, необхідно ще з'ясувати, чим зумовлені ознаки виникнення недуги. Розглянемо основні причини виникнення недуги в людини.

Розглянемо, які причини провокування недуги притаманні тим чи іншим видам цього захворювання.

Шийний міозитвиникає часто через вплив холоду на поверхню тіла. Другою причиною формування цього виду є застуда, перенапруга м'язів і незручна поза.

Спинний міозитвиникає внаслідок впливу наступних факторів:

• попадання інфекційних чи бактеріальних мікроорганізмів;
• при або сколіозі;
• внаслідок частого переважання важких фізичних навантажень, перенапруг;
• при набряках чи переохолодженнях.
• Нерідко міозит м'язів спини виникає під час вагітності, коли плід з кожним днем ​​зростає, а навантаження на спину збільшується.

Міозит грудної кліткивиникає внаслідок впливу наступних факторів:

• травм;
• патологічних відхилень сполучних тканин;
• , сколіозу та артриту;
• при попаданні інфекції.

Не виключається формування запальних процесів грудної клітки за допомогою її переохолодження або постійної напруги.

Крім цього, не виключаються також такі причини, як генетична схильність, часті стресові ситуації та різкі перепади настрою, а також випромінювання ультрафіолету. Радіоактивне випромінювання, крім впливу на шкіру, здатне також викликати запалення м'язових тканин.

Володіючи інформацією про причини виникнення недуги можна намагатися всіма способами уникнути її локалізації. У разі запалення м'язової системи починається розвиток недуги, що характеризується певними симптомами.

Симптоматика

Симптоми захворювання проявляються переважно наявністю больових відчуттів у ділянці уражених м'язів. Розглянемо симптоми міозиту кожного виду докладніше.

Симптоми при шийному міозіті

Міозит шийних м'язів проявляється у вигляді переважання симптомів тупого болю, що виникає часто лише з одного боку шиї. За такого болю людині складно повертати і піднімати голову. При розвитку недуги відбувається поширення болю, який віддає вже у вухо, плече, скроню та міжлопаткову область. Також виникає болючість у хребцях шийного відділу.

Шийний міозит на ранній стадії локалізації обумовлюється підвищенням температури тіла людини, появою ознобу і навіть лихоманки. Область шиї припухає, набуває червоного кольору і стає твердою. Під час дотику відчувається «пекельний біль».

Міозит шиї може бути як хронічним, так і гострим. Гострий міозит шиї виникає несподівано, наприклад, внаслідок травмування. Хронічний ж розвивається поступово, а основою його розвитку може бути гострий вид.

Симптоми при спинному міозіті

Якщо ж у людини сформувався міозит спини, то симптоми відрізнятимуться від попереднього вигляду. Насамперед, міозит спини або попереку має більш тривалий перебіг симптомів хвороби. Починається все з легкого потягування м'язів та переважання ниючого характеру. М'язи при цьому перебувають у ущільненому стані, але при спробі їх розтягування відчувається тупий біль.

При розвитку захворювання часто м'язи можуть атрофуватися. Больові відчуття можуть локалізуватися не тільки в ділянці попереку, але й поширюватися по всій поверхні спини. У таких випадках торкається хребет хворого, що призводить до появи гострого болю. При обмацуванні можна поспостерігати скутість та опухлість спинних м'язів. Нерідко місце больового синдрому супроводжується зміною кольору, переважну роль якого займає лілове забарвлення.

Спинний міозит стає наслідком проблем із хребтом. Під час локалізації хвороби з'являється втома, слабкість, підвищується температура до 37–38 градусів та слабко виражені ознаки ознобу.

Захворювання м'язів грудної клітки проявляється у вигляді слабкої симптомів. Спочатку обумовлюється ниючий біль, що переходить у тягнучу. При натисканні на грудну клітину відчувається гострий біль, який нерідко може віддавати в шию та плечі.

У процесі розвитку хвороби виникають гострі м'язові спазми та ранкове оніміння м'язів. Виникає задишка та атрофія м'язів. Поширення запального процесу характеризується появою больових відчуттів у руках, плечах та шиї. Крім цього властиве також виникнення такої симптоматики при міозиті грудної клітки:

• набряклість;
• утруднене ковтання;
• задишка, кашель;
• головні болі та запаморочення.

Шкіра грудної клітини стає більш чутливою. Нічні болі призводять до погіршення сну, що робить хворого на дратівливе. При обмацуванні шкіри грудної клітки відчуваються ущільнення. При дії холоду біль посилюється.

Симптоми осифікуючого міозиту

Симптоми цього виду носять особливий характер за рахунок того, що осередки запалення ділянок тканин утворюються у глибоких відділах. Осіфікуючий міозит вражає такі ділянки тіла:

• стегна;
• сідниці;
• кінцівки;
• плечі.

При локалізації недуги виникає м'яка невелика опухлість, що нагадує при обмацуванні тісто. Через деякий час (залежно від характеру течії) виникає осифікація ущільнення, що яскраво виражається ознаками болю. Цей біль дає зрозуміти фахівцю переважання недуги та привід для лікування.

Якщо ж лікування не розпочато, то симптоми погіршуються та виявляються у вигляді наростання припухлості та набуття грубої форми. Піднімається температура тіла і виникає озноб ближче до 2-3 тижнів після перших симптомів. Якщо ж захворювання перетворюється на ускладнення, необхідно хірургічне втручання, інакше запалення пошириться на сусідні органи й у результаті призведе до смертельних наслідків.

Характерною рисою міозиту м'язів ніг є переважання больових відчуттів у нижніх кінцівках. Спочатку починається легке зведення м'язів, після чого переростає у біль. При обмацуванні ніг спостерігається огрубіння шкіри та затвердіння.

У людини при болючих відчуттях в ногах змінюється хода, швидко виникає втома, відсутнє бажання підніматися з ліжка. При зігріванні м'язів спостерігається картина зниження болю, але з повного припинення. Якщо не вживаються відповідні заходи, біль поширюється на ступню. Людина неспроможна поворухнути її, оскільки м'яз перебуває у деформованому стані, а будь-які спроби ворушіння ступні приносять сильний біль.

Міозит є захворюванням, яке піддається лікуванню та успішно усувається на початкових стадіях при гострій формі. Набагато складніше справа з хронічним виглядом. Його необхідно пролікувати щорічно, щоб не допустити поширення запального процесу організмом. Перед лікуванням слід пройти діагностику, щоби виявити вид захворювання.

Діагностика

Діагностика включає крім анамнезу такі види обстежень:

• Аналіз крові на ферменти, з яких визначається м'язове запалення;
• Аналіз крові на антитіла, виходячи з якого буде визначено наявність імунних захворювань;
• МРТ, з якого проводиться уточнення пошкодженості м'язових волокон;
• Визначення реакції м'язів проводиться за допомогою електроміографії.
• Також знадобиться біопсія м'язів, яка покаже наявність ракових клітин.

Основним успіхом у рятуванні від недуги вважається час, у який звернеться пацієнт із хворобою. Якщо на ранній стадії буде поставлено діагноз, то ефективнішим буде лікування.

Лікування

Міозити підлягають лікуванню, але, залежно від стадії поглиблення захворювання, використовуються різні методи. Насамперед, буде потрібно дотримання постільного режиму та зігрівання м'язів, що допоможе зменшити больові симптоми.

Лікування міозиту проводиться з використанням медичних препаратів нестероїдного протизапального типу:

• Кетонал;
• Нурофен;
• Диклофенак;
• Реопірін.

Зігрівання м'язів можна проводити мазями:

• Фіналгон;
• Апізартрон;
• Нікофлекс.

Ці мазі крім зігрівання, ще й знижують напруженість м'язів. Лікувати дітей у домашніх умовах можна маззю «Доктор Мом».

Якщо підвищується температура, використовуються жарознижувальні препарати. Обов'язково лікування міозиту повинно проводитись з використанням терапевтичних методів. До таких відносяться:

• масаж;
• лікувальна фізкультура;
• гімнастика;
• фізіотерапія.

Лікування міозиту шиї спрямоване на зняття болю та видалення причини недуги. Крім розтирання шиї мазями, що зігрівають, призначається новокаїнова блокада при нестерпних больових відчуттях. При використанні новокаїну спостерігається швидке та ефективне зниження болю.

У разі найважчого виду міозиту - гнійного, потрібно виключно хірургічне втручання. Операція включає формування надрізу на шкірі в області вогнища запалення і видалення гною за допомогою установки спеціального дренажу.

Говорячи про м'язові хвороби, маються на увазі хвороби поперечно-м'язів - якими людина може керувати зусиллям волі (м'язи внутрішніх органів, звані гладкими, наводяться в рух незалежно від волі людини, тому що їх функцією управляє вегетативна (автономна) нервова система).

Основні хвороби м'язів – це розриви (найчастіше є наслідком травми), а також набуті та вроджені хвороби. Перші симптоми вродженої міопатії (м'язової слабкості та атрофії) з'являються у дітей та навіть новонароджених. Вроджена міопатія невиліковна. Придбана міопатія найчастіше пов'язана з аутоімунними хворобами (наприклад, склеродермою, дерматоміозит).

Діагностика

Діагноз встановлюється з аналізу крові. Існують певні білки, які у здоровому організмі перебувають у клітинах м'язів. При захворюванні цих клітин (міоцитів) частина їх гине, і ці білкові сполуки потрапляють у кров. За аналізом крові лікар визначає, чи не збільшилася кількість білка в крові. За допомогою спеціального приладу лікар записує електроміограму, за її даними, можна судити про характер хвороби м'язів. Крім того, необхідно з'ясувати, чи не уражені нерви. Для цієї мети створено прилад, що надає інформацію про поширення імпульсів нервів. Заключний спосіб діагностики – біопсія. Лікар вводить порожню голку в м'язову тканину та бере її зразок, який досліджується за допомогою мікроскопа. На підтвердження діагнозу проводиться і генетичне дослідження.

Розрив м'язів

Симптоми:

• М'язовий біль через надмірне навантаження.
• У м'язі промацується поглиблення чи здуття внаслідок гематоми.

Через надмірне навантаження можуть порватися окремі м'язові волокна або весь м'яз. Це може статися під час нещасного випадку чи занять спортом. Якщо рветься більшість волокон м'язи, з'являється поглиблення, що визначається навпомацки.

Виникає сильний біль. Якщо відбувається розрив більшої частини або всього м'яза, необхідна операція. При першій допомозі рекомендується на уражене місце накласти лід. Холод зменшує біль, діє протизапально, оберігає тканини від сильного опухання. Пізніше для зміцнення м'язів допомагає лікувальна гімнастика.

Найчастіше рвуться ще холодні м'язи, тобто. коли надмірне навантаження посідає недостатньо підготовлені м'язи. Тому перед інтенсивними заняттями спортом необхідні вправи їх розігрівання (вправи на розтяжку, масаж).

Вроджена міопатія

Симптоми:

• Слабкість ураженого м'яза.
• М'які атонічні м'язи, які можуть бути ненормально більшими чи малими.
• Біль.
• Судоми.
• Посмикування окремих м'язових волокон.

Всі хвороби, що викликають зменшення м'язової тканини та супроводжуються порушенням або припиненням функції м'язів, є вродженими. Діагностувати атрофію м'язів у новонароджених спочатку не вдається. Однак відразу видно, якщо у новонароджених м'язовий тонус ослаблений. Такі люди все життя залишаються інвалідами. Крім того, за наявності деяких форм атрофії м'язів знижується і середня тривалість життя, діти можуть померти на першому чи другому році життя.

Необхідно дотримуватися спеціальної дієти та уникати їжі з великим вмістом вуглеводів та жирів. З іншого боку, призначається лікувальна гімнастика, але вправи підбираються дуже обережно, т.к. при деяких захворюваннях вона може бути шкідливою.

Судома

В результаті ексикозу (зневоднення організму) та порушення балансу електролітів (солей) може з'явитися м'язова судома: м'язи скорочуються і тверднуть, потім відбувається їхнє повільне розслаблення. Така судома зазвичай виникає вночі або під ранок. Людина раптово відчуває дуже сильний біль. Особливо часто судоми мучать людей похилого віку. Якщо на м'язи постійно доводиться занадто велике навантаження і порушується їхнє харчування, то можуть з'явитися затвердіння. М'язові волокна перероджуються в сполучну тканину, яка прощупується як щільних вузлів. Пацієнту рекомендується рясне питво. Таким чином, відновлюється водно-сольовий баланс організму.

Якщо хворобливий стан м'язів не проходить, необхідно звернутися до лікаря. Затвердіння м'язів лікують за допомогою масажу, вітаміну Е та теплових процедур.

Ревматичні захворювання

Існує багато різних захворювань, що відносяться до ревматичних, при захворюванні на які уражаються або самі м'язи, або (що буває частіше) кровоносні судини, які живлять їх. З'являються насамперед болі в плечах і стегнах. Деякі ревматичні захворювання, наприклад дерматоміозити, вражають м'язи скелета. Ефективно гормональне лікування глюкокортикоїдами. Вони пригнічують запальний процес, проте викликають багато побічних явищ. Тому симптоми ревматичних захворювань намагаються придушити іншими дієвими протизапальними ліками або за допомогою фізіотерапії.

Запалення м'язів (міозит)

Симптоми міозиту аналогічні симптомам ревматичних захворювань, проте при міозиті уражаються самі м'язи. Для міозитів характерний як біль, а й яскраво виражена м'язова слабкість. Міозити лікують так само, як і ревматичні захворювання.

Дефіцит мінеральних речовин

Для нормальної роботи м'язів потрібна достатня кількість певних речовин. Наприклад, внаслідок дефіциту калію може виникнути параліч. Особливо гостро це відчувають діти та молоді люди вранці після важкого дня. Лікування проводять препаратами калію. Крім того, перед сном не слід переїдати або активно займатися спортом.

Дефіцит ферментів

У дітей зрідка спостерігається уроджений дефіцит певного ферменту. Досить часто зустрічається порушення функції ферментів, що розщеплюють глікоген та глюкозу, що є джерелом енергії для м'язів. Внаслідок вродженого дефіциту ферментів, м'язи одержують недостатньо енергії, внаслідок чого відбувається їхнє ослаблення. Людина з синдромом дефіциту ферментів має уникати інтенсивних фізичних навантажень.

Болюча втома

Болюча втома м'язів виникає внаслідок ацидозу. Для отримання необхідної енергії при великих фізичних навантаженнях відбувається розщеплення глюкози до молочної кислоти, яку кров не здатна швидко видалити з організму. Молочна кислота починає накопичуватися у м'язах, викликаючи біль.

Запалення м'язів – захворювання, основними симптомами яких виступає м'язова слабкість, пов'язана із запаленням поперечнополосатої мускулатури. До запалень м'язів відносять ідіопатичні запальні міопатії, міопатії, пов'язані з інфекцією, та міопатії, пов'язані з впливом ЛЗ та токсинів. Серед них найбільш важливими є ознаки поліміозиту та дерматоміозиту. У цій статті ми розглянемо симптоми запалення м'язів та основні ознаки запалення м'язів у людини. Крім того, ми розповімо про діагностику запалених м'язів.

Симптоми запалення м'язів

У дебюті симптомів запалення м'язів більшість хворих відзначають ознаки нездужання, загальної слабкості, ураження шкіри (при дерматоміозіті). Надалі поступово (протягом кількох тижнів) до запалення м'язів приєднується симптоми прогресуючого наростання слабкості у проксимальних групах м'язів. У деяких пацієнтів з ознаками запалення м'язів (дітей та осіб молодого віку) спостерігають гострий початок, що часто поєднується з вираженими конституційними ознаками (лихоманка, схуднення та ін.) та міалгіями.

Дуже повільне (протягом кількох років) наростання м'язової слабкості при симптомах запалення м'язів спостерігають частіше у літніх хворих, які страждають на міозит з "включеннями". Вкрай рідко розвивається так званий аміотрофічний дерматоміозит при запалених м'язах, при якому основною ознакою дуже довго виступає типове ураження шкіри. У хворих на антисинтетазний синдром ранніми ознаками запалення м'язів можуть бути феномен Рейно, поліартралгії або поліартрит і задишка, обумовлена ​​інтерстиціальним легеневим фіброзом.

Симптоми ураження м'язів при запаленні

Провідна клінічна ознака запалення м'язів – симетрична слабкість проксимальних груп м'язів верхніх та нижніх кінцівок, а також м'язів, що беруть участь у згинанні шиї. Це призводить до утруднення при підйомі з низького випорожнення, посадці в транспорт, при вмиванні та зачісуванні. Хода при симптомах запалення м'язів стає незграбною, шкутильгаючою, хворі не можуть піднятися без сторонньої допомоги і відірвати голову від подушки. Запалення м'язів глотки, гортані та стравоходу призводить до дисфонії, утруднення ковтання, нападів кашлю. Ознаки ураження дистальної мускулатури виникають рідко (10%), виражене меншою мірою, ніж ураження проксимальної мускулатури, і виявляється головним чином при міозиті з включеннями. У половини хворих з симптомами запалення м'язів можливі міалгії або болючість м'язів при пальпації, набряк м'язів, але м'язові атрофії розвиваються тільки у хворих, які довго страждають на поліміозит/дерматоміозит, особливо без адекватної терапії. М'язова гіпертрофія є характерною ознакою для м'язових дистрофій і не спостерігається при поліміозиті/дерматоміозиті.

Симптоми ураження шкіри при запаленні м'язів

Патогномонічна ознака дерматоміозиту при запаленні м'язів. Шкірні ознаки включають еритематозний (геліотропний) висип, що локалізується на верхніх повіках, вилицях, крилах носа, в області носогубної складки, в зоні "декольте" і на верхній частині спини, над ліктьовими і колінними, п'ястно-фаланговими та проксімальними частини голови. Злегка піднімаються або плоскі еритематозні висипання, що лущиться, локалізуються над суглобами пальців кистей, отримали назву "ознака Готтрона" при запаленні м'язів. Характерні шкірні ознаки, що спостерігаються не тільки при дерматоміозіті, але і при поліміозиті: почервоніння, лущення та розтріскування шкіри долонь ("рука механіка або ремісника"), гіпертрофія кутикули, навколонігтьова еритема, телеангіектазії. При капіляроскопії судин при запаленні м'язів навколонігтьового ложа відзначають розширення та дилатацію капілярних петель, частіше при перехресному синдромі, рідше при дерматоміозіті. Фотодерматит і свербіж шкіри відзначають рідше.

Симптоми ураження суглобів при запаленні м'язів

Симптоми ураження суглобів часто передує розвитку м'язової патології при запаленні м'язів. Найчастіше залучаються дрібні суглоби кистей, променево-зап'ясткові суглоби, рідше - ліктьові та колінні суглоби. Поразка двостороння симетрична, нагадує таку при ревматоїдному артриті, як правило, має минучий характер, симптоми запалення м'язів швидко купуються при призначенні глюкокортикоїдів. Однак описано розвиток хронічного артриту, що деформує, з підвивихами суглобів кистей, але без ерозивних змін за даними рентгенологічного дослідження.

Симптоми кальцинозу при запаленні м'язів

Ознаки кальцинозу виникають на пізніх стадіях, частіше при ювенільному дерматоміозиті. Кальцифікати локалізуються підшкірно або в сполучній тканині навколо м'язових волокон, часто в зонах мікротравматизації над ліктьовими та колінними суглобами, на згинальних поверхнях пальців та сідницях.

Симптоми ураження легень при запаленні м'язів

Провідною клінічною ознакою запалення м'язів виступає експіраторна задишка, яка може бути пов'язана з ураженням діафрагмальних м'язів, розвитком серцевої недостатності, інтеркурентною легеневою інфекцією, токсичним ураженням легень, пов'язаним із прийомом деяких препаратів, наприклад, метотрексату. Описано розвиток симптомів гострого дифузного альвеоліту, що виходить на перший план у клінічній картині запалення м'язів і виявляється непродуктивним кашлем та швидкопрогресуючою дихальною недостатністю. Найчастіше спостерігають повільне прогресування інтерстиціального легеневого фіброзу, у деяких хворих, що виявляється тільки при спеціальному обстеженні. У найважчих випадках розвивається аспіраційна пневмонія.

Симптоми ураження серця при запаленні м'язів

Ознаки ураження серця при поліміозит/дерматоміозит у більшості випадків протікає безсимптомно. Іноді при спеціальному обстеженні виявляють симптоми порушення ритму та провідності (тахікардію, аритмію). Застійна серцева недостатність, пов'язана з дилатаційною кардіоміопатією, розвивається рідко. Феномен Рейно частіше спостерігають при дерматоміозіті, антисинтетазному синдромі та у хворих з перехресним синдромом поліміозиту/дерматоміозиту із системними захворюваннями сполучної тканини.

Ознаки інших судинних порушень при запаленні м'язів

Описані інфаркти навколонігтьового ложа, петехії, livedo reticularis (гіллястий малюнок на шкірі кінцівок та тулуба). Ураження нирок спостерігають рідко, хоча можливий розвиток протеїнурії та навіть нефротичного синдрому. Виражена міоглобінурія може наводити кОПН.

Ознаки запалення м'язів

Основне значення у патогенезі поліміозиту/дерматоміозиту мають клітинні імунні реакції. При імунопатологічному дослідженні ураженого м'яза виявляють інфільтрацію Т- та В-лімфоцитами та макрофагами, що знаходяться в активованому стані. При цьому Т-клітини мають цитотоксичну активність щодо міофібрил. Між поліміозитом та дерматоміозитом виявлено ознаки певних імунопатологічних відмінностей. При дерматоміозиті у складі м'язового інфільтрату переважають СЕ4+-Т-лімфоцити, макрофаги та В-лімфоцити, а при поліміозиті - цитотоксичні СЕ8+-Т-лімфоцити. Припускають, що при ознаках дерматоміозиту розвивається гуморальна імунна відповідь, що призводить до активації комплементу, що вражає внутрішньом'язові мікросудини, а при поліміозіті переважають клітинні цитотоксичні реакції, опосередковані СЕ8+-Т-лімфоцитами, що синтезують цитотоксин. Патогенетичне значення міозитспецифічних аутоантитіл при запаленні м'язів не доведено.

Причини появи симптомів запалення м'язів

Причини виникнення запалення м'язів точно не з'ясовані. На роль інфекційних факторів побічно вказує частіший початок захворювання взимку і напровесні (особливо у хворих на ювенільний дерматоміозит), що за часом збігається з епідеміями інфекцій. Про участь генетичної схильності свідчить можливість розвитку поліміозиту/дерматоміозиту у монозиготних близнюків та кровних родичів хворих. Носіння деяких Аг головного комплексу гістосумісності (HLA) більш тісно пов'язане не із самим запаленням м'язів, а з певними імунними порушеннями, в першу чергу з гіперпродукцією міозитспецифічних аутоантитіл.

Поширеність ознак запалення м'язів

Захворюваність на запалення м'язів у популяції коливається від 2 до 10 випадків на 1 млн населення на рік. Залежно від віку спостерігають два піки захворюваності: у 5-15 років (ювенільний дерматоміозит) та 40-60 років. Переважна стать жіноча (співвідношення кількості хворих жінок і чоловіків становить 2-3:1)

Діагностика запалення м'язів

Загальний аналіз крові при запаленні м'язів: характерних ознак немає, збільшення ШОЕ спостерігають рідко, головним чином розвитку системних проявів.

Біохімічні аналізи крові при діагностиці запалених м'язів

Загальноприйнятий показник пошкодження скелетної мускулатури - КФК, збільшення якої при поліміозит/дерматоміозит відрізняється більш високою чутливістю і специфічністю в порівнянні з іншими лабораторними тестами. Збільшення КФК при запаленні м'язів у різні періоди хвороби буває у 95% хворих на поліміозит/дерматоміозит. Концентрація КФК може зростати до появи клінічних ознак запалення м'язів загострення поліміозиту/дерматоміозиту, а рівень може знижуватися до розвитку клінічного поліпшення. Іноді у хворих рівень КФК може бути в межах норми, незважаючи на тяжке ушкодження м'язів за даними морфологічного дослідження, у цьому випадку показник не корелює з динамікою клінічних та морфологічних ознак активності. Необхідно мати на увазі, що нормальний рівень КФК може спостерігатися у хворих з тяжкою атрофією м'язів на пізніх стадіях хвороби, в дебюті дерматоміозиту і при симптомах пухлинного міозиту.

Збільшення МВ-фракції КФК спостерігають за ознаками поліміозиту/дерматоміозиту без некрозу міокарда. Збільшення активності трансаміназ не специфічне ураження скелетної мускулатури. У деяких хворих із генералізованою слабкістю ізольоване збільшення трансаміназ змушує запідозрити гепатит.

Імунологічна діагностика запалених м'язів

До міозитспецифічних AT відносять AT до аміноацилсинтетазів транспортної РНК (антисинтетазні AT), в першу чергу AT до гістиділу тРНК синтетази (Jo-1). AT Jo-1 виявляють у половини хворих на поліміозит/дерматоміозит, тоді як інші антисинтетазні AT вкрай рідко (5%). Продукція антисинтетазних AT асоціюється з розвитком так званого антисинтетазного синдрому, що характеризується гострим початком, інтерстиціальним ураженням легень, лихоманкою, симетричним артритом, феноменом Рейно, ураженням шкіри кистей типу "руки механіка" при запаленні м'язів.

Інструментальні методи визначення запалення м'язів

Електроміографія для діагностики запалення м'язів – чутливий, але неспецифічний метод діагностики запальних міопатій. До типових симптомів, що спостерігаються більш ніж у 90% хворих при дослідженні проксимальних і параспінальних м'язів, відносять ознаки патологічної спонтанної активності міофібрил (потенціали фібриляції, складні повторювані розряди та ін) при роздратуванні і в спокої, короткі низькоамплітуди. Нормальна електрична активність при електроміографії здебільшого дозволяє виключити діагноз поліміозиту/дерматоміозиту. Електроміографія – корисний метод контролю за ефективністю лікування запалення м'язів, особливо при сумнівних результатах лабораторних та клінічних досліджень. Однак дані електроміографії погано корелюють із клінічними проявами м'язової слабкості. Важливо, що з стероїдної міопатії спостерігають такі самі (хоча й менш виражені) зміни, як і за активному міозиті.

Біопсія м'язів при симптомах запалення використовується для підтвердження діагнозу, навіть за наявності характерних клінічних, лабораторних та інструментальних ознак запалення м'язів. Найбільш інформативна біопсія м'яза, залученого до патологічного процесу, але без вираженої атрофії.

Рентгенологічні дослідження для діагностики запалення м'язів. Рентгенологічні симптоми запалення суглобів не характерні. При рентгенологічному дослідженні легень часто виявляють ознаки базального пневмосклерозу та інтерстиціального легеневого фіброзу. Більш чутливим методом вважають рентгенівську КТ з високою роздільною здатністю (РКТ).

ЕКГ під час діагностики ознак запалення м'язів. Для раннього виявлення прогностично несприятливих порушень ритму та провідності доцільно проведення добового моніторування ЕКГ (за Холтером).