Харчування

Роль незамінних амінокислот у людини. Роль амінокислот в організмі людини

Позитивний баланс азоту існує, коли азоту надходить в організм більше, ніж виводиться. Характерний для дітей, вагітних, пацієнтів, які одужують після тяжких хвороб, а також при пухлинному зростанні. Негативний азотистий баланс існує, коли виділення азоту переважає його надходженням. Спостерігають при старінні, голодуванні, безбілкової дієти, під час тяжких захворювань, опіках та травмах. При тривалому голодуванні організм втрачає за добу близько 4г азоту при катаболізмі 25г білка. Норми білка в харчуванні Мінімальна кількість білка в їжі становить 30-50 г на добу (55-60 г на добу, при біологічної цінностіне нижче 70%). Воно підтримує азотисту рівновагу, але не забезпечує збереження працездатності та здоров'я людини. Для здорової дорослої людини оптимальна кількість білка в їжі складає - 100-120 (85-90) г/добу (або не менше 1г/кг на добу), з них 55% - білки тваринного походження. Дітям до 12 років достатньо 50 - 70 г/добу (4,0-1,5 г/кг на добу) (до 3 місяців - 2,2 г/кг на добу, до 6 місяців - 2,6 г/кг на добу) сут, старше 6 місяців - 2,9 г/кг на сут). При вагітності 3-4 г/кг білка на добу. Потреба в харчовому білку зростає при фізичних навантажень(при тяжких до 130-150г), при низьких температурах, у період одужання після тяжких захворювань, при вагітності у жінок та зростанні у дітей. Потреба у харчовому білку знижується при старінні, при підвищенні температури навколишнього середовищата при тяжких захворюваннях. Потреба у харчовому білку у чоловіків вища, ніж у жінок. Білкова недостатністьТривале безбілкове харчування спричиняє серйозні порушення обміну речовин і неминуче закінчується загибеллю організму. Дефіцит у їжі навіть однієї незамінної АК веде до неповного засвоєння інших АК та супроводжується розвитком негативного азотистого балансу, виснаженням, зупинкою росту та порушеннями функцій нервової системи. У тварин за відсутності цистеїну виникає гострий некроз печінки, гістидину – катаракта; відсутність метіоніну призводить до анемії, ожиріння та цирозу печінки, облисіння та геморагії у нирках. Виняток лізину з раціону молодих тварин викликає анемію та раптову загибель. Захворювання « Квашіоркор», у перекладі означає «золотий (або червоний) хлопчик», що виникає при недостатності білкового харчування. Воно притаманно Центральної Африки. Захворювання розвивається у дітей, які позбавлені молока та інших тваринних білків, а харчуються виключно рослинною їжею (кукурудза, банани, таро, просо). Квашіоркор характеризується затримкою росту, анемією, гіпопротеїнемією (часто супроводжується набряками), жировим переродженням печінки. В осіб негроїдної раси волосся набуває червоно-коричневого відтінку. Часто це захворювання супроводжується атрофією клітин підшлункової залози. В результаті порушується секреція панкреатичних ферментів і не засвоюється навіть невелика кількість білків, яка надходить з їжею. Відбувається ураження нирок, унаслідок чого різко збільшується екскреція вільних амінокислот із сечею. Без лікування смертність дітей становить 50–90%. Навіть якщо діти виживають, тривала недостатність білка призводить до незворотних порушень як фізіологічних функцій, а й розумових здібностей. Захворювання зникає при своєчасному переведенні хворого на багату на білковий дієту, що включає великі кількості м'ясних і молочних продуктів. Один із шляхів вирішення проблеми – додавання в їжу препаратів лізину.

Противники вегетаріанства стверджують, що відмова від м'ясної їжі шкідлива, тому що в м'ясі містяться всі незамінні амінокислоти, без яких нормальне функціонування організму просто неможливе. Прихильники вегетаріанства впевнені, що амінокислоти можна отримати з інших джерел. Давайте розберемося, що таке амінокислоти, яка їхня роль в організмі людини і в якій їжі вони містяться у найбільшій кількості.

Найпростіше було б визначити амінокислоти як будівельні одиниці. Саме з амінокислот формуються всі білкові елементинашого організму З амінокислот виходять всі органи тіла людини, всі м'язи та зв'язки, всі рідини, гормони та ферменти. Навіть для формування кісток, нігтів та волосся необхідні амінокислоти. Виходить, що без них нашого організму не було б просто! Дитині амінокислоти потрібні для повноцінного росту та розвитку, а дорослій людині – для підтримки життєдіяльності органів, що їх сформувалися, їх відновлення, регенерації, для виробництва крові, лімфи, гормонів і ферментів. До того ж, амінокислоти формують речовини, що відповідають за іннервацію, тобто за передачу нервових імпульсів від головного мозку до органів та тканин, і назад. Амінокислоти пов'язують кожну частинку нашого тіла із головним мозком. Без амінокислот мікро- та макроелементи та вітаміни не засвоюються належним чином. Без амінокислот життя організму було б немислиме.

Яким чином ми отримуємо амінокислоти? Деякі їх синтезуються в печінці людини, але іншу частину ми можемо отримати тільки з їжі. Існує декілька незамінних амінокислот, при дефіциті чи відсутності яких у організмі почнуться збої. До незамінних амінокислот відносяться ізолейцин, валін, треонін, фенілаланін, метіонін, лейцин, лізин, триптофан. Дуже важливо, щоб харчування людини було збалансованим, щоб продукти містили всі необхідні амінокислоти у потрібній кількості.

Незамінними амінокислотами багаті, м'ясо, риба, яйця, горіхи, злакові та бобові культури, насіння багатьох рослин, рослинні олії, молоко. Найменше амінокислот міститься в овочах та фруктах, це джерела вітамінів, а не білків. Для м'ясоїдів основним джерелом білків є м'ясо.

Вегетаріанцям доводиться шукати альтернативні джерелаамінокислот, і вони споживають більше горіхів та рослинних олій. Так, кунжутна олія може бути повноцінною заміною м'ясної їжі, До того ж, рослинні білки засвоюються простіше і швидше, ніж білки тваринного походження. Легенда про те, що людина не може жити без м'яса, не підтверджується. Рослинний світ може забезпечити людині все необхідні речовини, включаючи амінокислоти.

Про роль амінокислот повинні пам'ятати і ті, хто приймає дієтичну їжудля лікування або профілактики захворювань або з метою зниження ваги. Часто жінки переходять на суворі овочеві дієти для прискорення процесу схуднення, але невдовзі вони починають проблеми зі здоров'ям. В овочах та фруктах практично немає амінокислот, або їх кількість є недостатньою для організму. Зрозуміло, короткострокова овочева дієтане нашкодить, а ось тривала відсутність амінокислот буде згубною для здоров'я і навіть життя. Не забувайте збагачувати їжу бобовими та злаками, горіхами та насінням, іншими продуктами, що містять незамінні амінокислоти. Добре, якщо дієту підбере фахівець. Він зможе виключити з раціону калорійні продукти, що сприяють відкладенню жиру, і підбере низькокалорійні продукти, багаті на вітаміни, балки та інші необхідні речовини.

Говорячи про амінокислоти, хотілося б зупинитися ще на одному важливому моменті. Дізнавшись про роль амінокислот в організмі, деякі люди починають поглинати білкову їжуу необмежених кількостях, помилково вважаючи, що чим більше амінокислотвони отримають, тим здоровішими будуть. Це невірно, всього має бути в міру. Надлишок білків створює навантаження на печінку, серце, весь організм загалом, оскільки порушується обмін речовин. Культуристи збагачують їжу білками для нарощування м'язової масиАле більшість людей стільки білків просто не потрібно. Помірне збалансоване харчуваннябуде найкращим рішенням!

Функції амінокислот

Амінокислоти виробляють антитіла, фактично формуючи імунну систему, яка відповідає за здатність організму протистояти зовнішнім негативним впливам. Амінокислоти генерують ферменти та гормони, необхідні для обмінних процесів. Гемоглобін, який є основним транспортувальником кисню по клітинах, також продукується амінокислотами та його похідними.

Але головне завдання– бути будівельним матеріаломдля кліток. Ця здатність амінокислот взята на озброєння спортсменами, які збільшення м'язової маси приймають амінокислоти як препаратів.

Корисні властивості амінокислот

Кожна з незамінних амінокислот є важливою для нормального функціонуванняорганізму та несе в собі певну функцію.

Аргінін

Так, аргінін– амінокислота, важлива для дітей, оскільки сприяє виробленню в організмі гормону росту. Аргініни особливо потребують діти після перенесених інфекційних захворювань. З віком кількість необхідного здоров'ю аргініну зменшується, але з потрапляють повністю. Корисний аргінін для дорослих також після перенесених хвороб для прискорення відновлення.

Аргінін також виробляє колаген – головний будівельний матеріал для шкіри, тому він прискорює відновлення тканин, наприклад після травми або хірургічного втручання. Аргінін бере участь у нормалізації обмінних процесів в організмі, допомагає контролювати вагу.

Аргінін – проміжний продукт генерації сечовини у печінці. Дуже важлива ця амінокислота для чоловіків, оскільки бере участь у виробленні сперматозоїдів.

Метіонін

Метіонін– один із найпотужніших антиоксидантів. Він не тільки уповільнює процеси старіння організму, він активно знижує рівень поганого холестерину в крові, фактично є чистильником кровоносних судин.

Корисний метіонін зниження швидкості розвитку хвороби Паркінсона. Є дані, що вживання в достатній кількості метіоніну здатне не лише уповільнити розвиток хвороби Паркінсона, але й повернути вже втрачені людиною функції.

Метіонін здатний до відновлення тканин печінки та нирок, що дуже корисно після оперативного втручання на цих органах або при процесах, що супроводжуються некрозом нирок та печінки.

Метіонін можна отримати тільки з продуктів, багатих на протеїни. Однак його надлишок може призвести до негативних наслідківдля серцево-судинної системи, так як у великих кількостяхМетіонін перетворюється на гомоцистин, який погіршує стан сердечників.

Пролін

Пролін– ще одна амінокислота, яка допомагає запобігти передчасному старінню організму. Пролін бере участь у виробленні колагену, фактично формує шкірні покриви, а також є будівельним матеріалом для кісток, зв'язок та сухожилля.

Таурін

Таурін, Як і метіонін теж є амінокислотою, що уповільнює процеси старіння через високі антиоксидантні властивості. Таурін - головний "захисник" головного мозку. Він не лише захищає його, а й запобігає розвитку так званих старечих захворювань, надовго зберігає свіжість та ясність мислення.

Таурін бере участь у обмінних процесівдозволяючи контролювати вагу, а також підвищує імунний статус. Впливає таурін і на діяльність серцево-судинної системи, запобігаючи розвитку аритмії. Таурін бере участь у синтезі інших амінокислот, тому так важливо його надходження в організм у достатній кількості.

Тирозін

Тирозінназивають «гормоном молодості». По-перше, ця амінокислота, як і аргінін, бере участь у виробленні гормону росту, змушуючи гіпофіз працювати. Також тирозин допомагає у виробленні серотоніну – гормону «радості». Тирозин завдяки цій функції знімає тривожність, допомагає вирішити багато проблем з перепадами настрою, безсонням.

У тирозину є ще одна функція – підвищення чоловічої потенції. Тому продукти, багаті на тирозин, повинні бути присутніми на столі кожного чоловіка, особливо після досягнення ними 40-річного віку.

Які амінокислоти – у яких продуктах містяться

Аргінін входить до складу багатьох продуктів, що містять білки, як тварини, так і рослинного походження. Його багато в м'ясі (найбільше в свинині), в яйцях, молочних продуктах. Дуже багато аргініну в молока риб - до 90 відсотків (пам'ятаємо про вплив аргініну на вироблення сперматозоїдів). Високо вміст аргініну в горіхах і насінні: соняшнику, кунжуту, арахісі, волоських і кокосових горіхах. Соєві боби, бурий рис, вівсяна крупа теж є добрим джерелом аргініну. Є він і у родзинках.

Пролін міститься у великих кількостях у молочних продуктах та курячим яйцем. Пролін також присутній у фруктових соках. Так у кожному літрі свіжого апельсинового соку міститься до 2,5 грамів чистого проліну.

Молочні продукти та яйця є джерелами іншої незамінної амінокислоти – тирозину. Високий вміст тирозину в стиглих авокадо та бананах, багато в мигдальних та арахісових горішках. Заповнити брак тирозину можна, поповнивши свій раціон насінням гарбуза та кунжуту.

Найбільше метіоніну містить м'ясо нежирних сортів: телятина, кролятина, конина. Досить високий вміст метіоніну та у птиці. А ось рослинний білок, хоч і містить цю амінокислоту, але в незначній кількості: у десять разів менше, ніж у тваринному білку.

Риба та молочні продукти є головними постачальниками таурину в організм. У рослинних білкових продуктах таурину міститься в мізерно малих кількостях. Тому вегани, які повністю відмовляються від тваринного білка, страждають від наслідків нестачі таурину, нерідко страждають на серцево-судинні захворювання.

Шкода амінокислот

Амінокислоти, незважаючи на гарну репутацію«Незамінні», можуть завдати шкоди здоров'ю. Так, надлишок метіоніну, як зазначалося вище, може призвести до розвитку захворювань серцево-судинної системи.

У групі ризику не лише сердечники. Спортсмени, які пришвидшують формування м'язового корсету, також можуть випробувати на собі все згубні наслідкинадлишку амінокислот в організмі. Щонайменше, до чого може призвести непомірне вживання препаратів з амінокислотами – отруєння з усіма симптомами. Можуть статися інші неприємності. Зокрема, після відмови від прийому амінокислот м'язи, що виросли, так само швидко «здуються».

68. Джерела та шляхи витрачання амінокислот у тканинах. Замінні та незамінні амінокислоти, приклади синтезу замінних амінокислот. Пул амінокислот. Амінокислотна недостатність.

69. Трансамінування амінокислот, роль глутамінової кислоти. значення реакцій. Амінотрансферази. Вітамін В 6 . Діагностичне значення визначення активності амінотрансферазу сироватки крові.

78. Переамінування амінокислот.

При трансамінуванні амінокислота взаємодіє до кетокислотою і в ході цієї взаємодії відбувається перенесення аміногрупи з амінокислоти на кетокислоту без образовдня вільного аміаку В результаті утворюється нова амінокислота і нова кетокислота. Однією з беруть участь у взаємодії кислот має бути дикарбоновою.

Реакції каталізуються ферментами – амінотрансферази (трансамінази)

Реакції трансамінування легко оборотні, в клітинах органах і тканин знаходиться велика кількість трансаміназ. Кожний фермент каталізує перенесення аміногрупи тільки між певною парою амінокислот. Біологічна роль трансамінування.

Трансамінування грає величезну роль оптимізації суміші амінокислот, що надходять з кишечника у внутрішнє середовище організму. В організмі синтезуються ряд кетокислот, які в результаті трансамінування можуть перетворюватися на замінні амінокислоти. При трансамінуванні відбувається перерозподіл амінного азоту, що надходить з кишечника. У клінічній практиці знайшло широке застосування визначення активності двох трансаміназ - алат, асат. Ці ферменти відносяться до внутрішньоклітинних ферментів і в нормі їх активність у крові вкрай низька.

Активність у міокарді в печінці дуже висока і при ураженні цих тканин ферменти виходять у кров. Тому підвищення активності трансаміназ у крові свідчить про ураження тієї чи іншої тканини будь-якого органу.Наприклад, при інфаркті міокарда активність асат (аспартатамінотрансферази) збільшується вусі через 3-5 годин, при сприятливому перебігу захворювання активність через 3-4 дні повертається до вихідного рівня. При хворобі Боткіна в крові різко збільшується активність другої трансамінази алат (аланінамінотрансфераз). Джерелом амінного азоту для синтезу амінокислот шляхом трансамінування є глютомат. Якщо в клітинах немає достатньої кількості глютомату, то він може бути синтезований з аміаку в реакції відновного амінування. Реакцій відновного амінування а-кетоглюторату з подальшим перенесенням амінного азоту на кетокислоту трансреамінування. Таким чином, трансреамінування є основним шляхом синтезу замінних амінокислот.

Глютомлдегідрогіназа каталізує реакцію дезамінування гчютомату та відновне амінування а-кетоппоторату за участю відновленого НАД

Трансреамінування – це основний шлях синтезу замінних амінокислот в організмі людини.

Вітамін В6. Фосфоперидоксаль є коферментом декарбоксилазу деяких амінокислот.

70. Метіонін. Реакція трансметилювання. Роль фолієвої кислоти, вітаміну В 12 . Значення реакцій, приклади. Реакції реметилювання, утворення метіоніну та гомоцистеїну. Гіпергомоцистеїнемія.

Метильна група метіоніну - це також мобільний одновуглецевий фрагмент, * використовується для метилювання великої кількості різних сполук. Безпосереднім донором метильної групи в реакціях трансметилювання служить похідне метіоніну S-аденозилметіонін. Як приклад реакції трансметилювання вкажемо на синтез креатину. У синтезі креатину беруть участь два органи - нирки та печінка. У нирках утворюється гуанідінуцтова кислота: Гуанідинацетат з кровотоком транспортується в печінку, де в реакції трансметилювання перетворюється на креатин. Метіонін - незамінна ак. При гіповітамінозі, пов'язаному з недостатністю фолієвої кислоти, обмін одновуглецевих груп порушується. Перший клінічний прояв – мегалобластична анемія. Добова потреба – 0,1-0,5 мг. Джерела-овочі та зелень, печінка.

Фолієва кислота виконує коферментні ф-ії. Тетрагідро фолієва кислотаїї коферментні ф-ії пов'язані з перенесенням одновуглецевих груп (при біосинтезі метіоніну, тиміну, серину, образ.пуринових нуклеотидів). В12-кобаламін, антианемічний вітамін). В12-коферменти (кобамідні коферменти-містять 2 типи лігандів-метильну і 5-дезоксиаденозильную. Соотв.розрізняють метилкобаломін і дезоксиаденозилкобаламін) уч.в якості простетичної групи. Уч.в реакціях трансметилювання, у яких виконує роль проміжного переносника метильної групи.

Гомоцистеїн - це амінокислота, яка не міститься в продуктах харчування, а утворюється в організмі з метіоніну. Як і інші амінокислоти, гомоцистеїн бере участь у освіті білків організму. Метаболізм гомоцистеїну відбувається внутрішньоклітинно. Гомоцистеїн має здатність чинити пряму цитотоксичну (пошкоджуючу) дію на ендотелій артерій. Крім того, гомоцистеїн активує систему згортання крові, агрегаційну активність тромбоцитів, сприяє підвищенню в крові вмісту холестерину, підвищує мітотичну активність гладком'язових клітин судин, що, зрештою, сприяє розвитку атеросклерозу та асоційованих з ним захворювань.

Гіпергомоцистеїнемія – це патологічний станорганізму, що виявляється підвищеною концентрацією гомоцистеїну у крові.

71. Реакції перегрупування та перенесення одновуглецевих фрагментів (розглянути на прикладі реакції трансметилювання та перетворення метилмалоніл-КоА). значення реакцій. Вітаміни В 12 та фолієва кислота. Прояв недостатності. Антивітаміни, сульфаніламідні препарати.

Метильна група метіоніну - це також мобільний одновуглецевий фрагмент, * використовується для метилювання великої кількості різних сполук. Безпосереднім донором метильної групи в реакціях трансметилювання служить похідне метіоніну S-аденозилметіонін, що утворюється під дією метіонін-аденозилтрансферази з метіоніну та АТФ: Як приклад реакції трансметилювання вкажемо на синтез креатину. Ця речовина грає важливу рольу забезпеченні працюючого м'яза аденозинтрифосфатом. У синтезі креатину беруть участь два органи - нирки та печінка. У нирках утворюється гуанідінуцтова кислота: Гуанідинацетат з кровотоком транспортується в печінку, де в реакції трансметилювання перетворюється на креатин: Одна з важливих функцій трансметилювання пов'язана з метаболізмом та знешкодженням чужорідних сполук, у тому числі ліків; ці реакції наводяться на чолі про біохімію печінки. Метіонін - незамінна ак При гіповітамінозі, пов'язаному з недостатністю фолієвої кислоти, обмін одновуглецевих груп порушується. Перший клінічний прояв – мегалобластична анемія. Добова потреба – 0,1-0,5 мг. Джерела-овочі та зелень, печінка.

72. Аміак, його утворення, знешкодження та виділення.

Катаболізм амінокислот у тканинах відбувається постійно зі швидкістю 100 г/сут. При цьому внаслідок дезамінування амінокислот звільняється велика кількість аміаку.

Частина аміаку утворюється у кишечнику.внаслідок дії бактерій на харчові білки ( гниття білків укишечнику) і надходить у кров комірної вени. Концентрація аміаку у крові воротної вени значно більше, ніж у загальному кровотоку. Аміак – токсична сполука. Навіть невелике підвищення його концентрації несприятливо впливає на організм, і насамперед на ЦНС. Так, підвищення концентрації аміаку у мозку до 0,6 ммоль викликає судоми. До симптомів гіперамоніємії відносять тремор, нерозділене мовлення, нудоту, блювання, запаморочення, судомні напади, втрату свідомості. У важких випадках розвивається кома з летальним кінцем.

Основні джерела аміаку

Висока інтенсивність процесів дезамінування амінокислот у тканинах та дуже низький рівень аміаку в крові свідчать про те, що у клітинах активно відбувається зв'язування аміаку з утворенням нетоксичних сполук, що виводяться з організму із сечею. Ці реакції можна вважати реакціями знешкодження аміаку. Найбільші кількості аміаку знешкоджуються в печінці шляхом синтезу сечовини

73. Обмін безазотистого залишку амінокислот. Глікогенні та кетогенні амінокислоти (розглянути на прикладі катаболізму фенілаланіну). Синтез глюкози із амінокислот, значення процесу.

Вуглецеві скелети амінокислот, що утворюються при дезамінуванні амінокислот, можуть використовуватися в клітинах за різними напрямками.

1-й напрямок Вони можуть використовуватися як субстрати для глюконеогенезу (синтез глбкози з євуглеводних попередників)

У ході катаболізму амінокислот відбувається відщеплення аміногрупи та виділення аміаку. Більшість безазотистих залишків амінокислот перетворюється на піруват або безпосередньо (Ала, Сір), або перетворюючись спочатку на один з метаболітів ЦТК. Потім у реакціях цитратного циклу відбувається утворення оксалоацетату, який перетворюється на фосфоенолпіруват. З фосфоенолпірувату під дією піруваткинази утворюється піруват. Піруват піддається окисному декарбоксилюванню і перетворюється на ацетил-КоА, який окислюється в ЦТК до 2 і Н 2 Про з виділенням енергії. Такий шлях проходять здебільшого амінокислоти їжі. Катаболізм всіх амінокислот зводиться до утворення шести речовин, що вступають у загальний шлях катаболізму: піруват, ацетил-КоА, α -кетоглутарат, сукциніл-КоА, фумарат, оксалоацетат

Амінокислоти, які перетворюються на піруват та проміжні продукти ЦТК (α-КГ, сукциніл-КоА, фумарат) та утворюють зрештою оксалоацетат, можуть використовуватись у процесі глюконеогенезу. Такі амінокислоти відносять до групи глікогенних амінокислот.

Деякі амінокислоти в процесі катаболізму перетворюються на ацетоацетат (Ліз, Лей) або ацетил-КоА (Лей) і можуть використовуватись у синтезі кетонових тіл. Такі амінокислоти називають кетогенними.

Глюконеогенез – синтез глюкозиіз невуглеводних продуктів. такими продуктами або метаболітамиє в першу чергу молочна та пи-ровиноградна кислоти, так звані глікогенні амінокислоти, глі-церол та ряд інших сполук. Іншими словами, попередниками глюкозив глюконеогенезможе бути піруват або будь-яке з'єднання, що перетворюється в процесі катаболізмуу піруват або один із проміжних продуктів циклу трикарбонових кислот.

74. Дезамінування амінокислот (пряме та непряме). Значення процесу. Глутамат-дегідрогеназа. Доля аміногрупи та безазотистого залишку амінокислот.

Дезамінування - процес відщеплення від амінокислот аміногруп з утворенням вільного аміаку Дезанмінування в організмі челочка протікає в 2аріантах 1 У вигляді прямого дезамінування 2 У вигляді непрямого дезамінування (трансдезамінування) Пряме дезамінування амінокислот зустрічається в 4 основні варіантиа) окисне дезамінування б) внутрішньомолекулярне дезамінування в) гідролітичне дезамінування г) відновне дезамінування У клітинах людини працюють лише 2 з перерахованих окисне та внутрішньомолекулярне дезамінування Пряме окисне дезамінування амінокислот.- утворюються а-кетокислоти та аміак Процес йде в 2 етапи На першому етапіза участю ферменту оксидази від амінокислоти відщеплюється 2 атоми водню і амінокислота перетворюється на нмінокислоту. На другому етапіутворена імінокислота спонтанно приєднує воду без участі ферментуз утворенням кетокислоти і аміаку Дегідрування, що відбувається на першому етапі супроводжується перенесенням водню на ФАД або ФМН т на простетичні групи ферментів оксидаз т спочатку утворюється відновлений ФАД або ФМН і ці ж відновлені форми переносять потім водень на кисень (аеробні легилпогнення перекис водню. В організмі людини присутня оксидаза L-амінокислот як кофермент ФМН Ця оксидаза має низьку активність, в той же час у тканинах виявлена оксидаза D-амннокислот, як кофермент вона містить ФАД. Вважають, що оксидаза D-амінокислот забезпечує перетворення D-амінокислот, що утворюються у кишечнику. Утворюється імінокислота, водень переноситься на ФМН і цей кофермент переносить водень на кисень з утворенням перекису водню Перекис водню негайно руйнується католазою. т

Імінокислота спонтанно приєднує воду з утворенням кетокислоти та відщепленням іміногрупи у вигляді аміаку.

Обмін безазотистого залишку амін. Глікогенні та кетогенні реакції Попередниками глюкози при глюконеогенезі є піруват, оксалоацетат та фосфоенолпіруват. Тому ак, * перетворюються на ці сполуки, можуть бути використані для синтезу глюкози (глюконеогенез з ак); такі ак називають глікогенними. Глюконеогенез за участю ак відбувається особливо активно при переважно білковому харчуванні, а також при голодуванні. В останньому випадку використовуються як власних білків тканин. Катаболізм лейцину та лізину не включає стадії утворення піровиноградної к-ти; вуглецева частина перетворюється безпосередньо на ацетооцтову кислоту і ацетил-КоА, з яких синтез вуглеводів неможливий: це кетогенні ак. Тирозин, фенілаланін, ізолейцин і триптофан є одночасно і глікогенними, і кетогенними: частина вуглецевих атомів їх молекул при катаболізмі утворює піруват, інша частина включається в ацетил-КоА, минаючи стадію пірувату. Фенілаланін – це незамінна амінокислота, а тирозин – умовно замінна, оскільки утворюється в організмі з фені-лаланіну. Обидві ці амінокислоти в достатніх кількостяхмістяться в харчових білках, зокрема рослинних. Основна маса фенілаланіну витрачається по двох шляхах-включається в білки і перетворюється на тирозин.

75. Обмін фенілаланіну та тирозину. Утворення біологічно активних сполук. Порушення обміну та їх наслідки.

Фенілаланін - це незамінна ак, а тирозин - її умовно замінна, оскільки утворюється в організмі з фенілаланіну. Обидві ці ак у достатній кількості містяться в харчових білках, у тому числі рослинних. Основна маса фенілаланіну витрачається двома шляхами - включається в білки і перетворюється на тирозин. Обмін тирозину значно складніший: крім використання для синтезу білків він служить попередником катехоламінів, меланіну, тироксину, а також може піддаватися катаболізму до СОг та Нг0

Катаболізм фенілаланіну та тирозину. Специфічною частиною катаболізму цих ак є серія реакцій, що завершується утворенням фумарату та ацетоацетату: Перетворення фенілаланіну на тирозин швидше потрібно для видалення надлишку фенілаланіну, ніж для утворення тирозину, оскільки недоліку в тирозині зазвичай не буває. Ця реакція каталізується ферментом фенілаланінгідроксилази. У генофонді людини є алельні гени фенілаланінгідрок-силази, що кодують неактивні варіанти ферменту. У гетерозиготному стані ці алелі виявляються приблизно у 2% людей, але фенотипно зазвичай не виявляються, оскільки синтез активного ферменту забезпечується нормальним алелем. У гомозиготних індивідів фенілаланінгідроксилазної активності в тканинах не виявляється (або вона дуже низька), в результаті виникає блок реакції перетворення фенілаланіну в тирозин. Цей дефект метаболізму проявляється як хвороба феніл-кетонурія. Концентрація фенілаланіну в тканинах хворого підвищується вдесятеро; його вміст у крові досягає 10-80 мг/дл (у нормі 1-4 мг/дл). У цих умовах значна частина фенілаланіну перетворюється на фенілпіровиноградну та фенілмолочну кислоти (в нормі вони майже не утворюються): Всі ці сполуки виділяються із сечею хворого. Найбільш тяжкий прояв фенілкетонурії - різке порушення, розумового та фізичного розвитку (у 10 років дитина не ходить, знає всього кілька слів). Ймовірно ці порушення пов'язані з токсичною дією високих концентрацій фенілаланіну. При дієті, що містить мало фенілаланіну, його концентрація у крові хворих знижується та розвиток симптомів хвороби уповільнюється.

Спадкова хвороба-алкаптонурія пов'язана з блоком катаболізму тирозину на стадії гомогентизинової кислоти.

76. Декарбоксилювання амінокислот, утворення біогенних амінів (катехоламіни, ГAMK, гістамін, серотонін) та їх функції. Роль вітаміну В 6 . Інактивація біогенних амінів, моно- та діамінооксидази.

декарбоксилювання піддаються не всі амінокислоти, а лише ті з них при декарбоксилюванні яких утворюються біологічно активні сполуки, що виконують в організмі функції або біорегуляторів або нейромедіаторів - біогенні аміни. Біогенні аміни мають високу біологічну активність і після виконання основних функцій вони повинні бути інакговані Загальним шляхом інактивації біогенних амінів є їх окисне дезамінування за участю ферментів моноамінооксидаз або діамінооксидаз

Біогенний амін, в даному випадку моноамін, тому фермент моноамінооксидаза (оксидаза здатна переносити водень, що відщеплюється безпосередньо на кисень з утворенням перекису водню), перетворюється на альдегід, який потім окислюється до жирної кислоти, а перекис водню розщепляться

Освіта цих біологічно активних. З амінокислоти гістидину під дією гістидиндекарбоксилази утворюється біогенний амін – гістамін – клітинний медіатор. Гістамін має виражену судинорозширювальну дію, причому, Він бере участь у розвитку запальних, він стимулює виділення шлункового. Інактивація гістаміну відбувається або за рахунок його дезамінування або шляхом метилювання.

Амінокислота триптофан служить попередником ще одного дуже важливого аміну - серотонін Спочатку триптофан піддається, потім під дією відповідної декарбоксилази відбувається утворення серотоніну Серотонін є нейромедіатором стовбурової частини головного мозку 1 При порушенні його обміну розвивається галюциногенний синдром (галлю так само потужними судинозвужувальним засобом. Інактивація серотоніну йде або шляхом його окислювального дезамінування або шляхом метилювання по аміногрупі, 1 Серотонін відіграє важливу роль у розвитку алергії 2 Серотонін є попередником гормону епіфіза мелатоніну

Три біогенні аміни (дофамін норадреналін і адреналін = котихоламіни) утворюються з-тирозину. Тирозин гідроксилюється з перетворенням на ДОФА (діоксифеніламнін), потім ДОФА декарбоксилюється і перетворюється на дофамін. .Дофамін є проміжним продуктом при синтезі норадреналіну та адреналіну. У реакції перетворення дофаміну на норадреналін бере участь аскорбат (аскорбат бере участь у синтезі гормонів).

Норадрешлін та адреналін є по-перше медіаторами симпатичної нервової системи; по-друге, гормонами мозкової речовини надниркових залоз. Обидва цих біогенних аміна мають ірвжоашм судинозвужувальним.Інактивування названих біогенних амінів здійснюється в основному шляхом їх

Декарбоксилювання крім ароматичних амінокислот можуть піддаватися амінокислоти жирного ряду, зокрема глютомат. З'єднання, що утворюється при декарбоксилюванні глутомату, є медіатором -у аміномасляна кислота-гальмівний медіатор кори головного.

77. Освіта сечовини (орнітиновий цикл). Порушення цього процесу. Гіпераммоніємія та її наслідки.

Освіта сечовини (орнітиновий цикл) Основним механізмом знешкодження аміаку в організмі є біосинтез сечовини. Остання виводиться із сечею як головний кінцевий продукт білкового, відповідно амінокислотного, обміну. Перед сечовини припадає до 80-85% всього азоту сечі. Основним і, можливо, єдиним місцем синтезу сечовини є печінка

На першому етапі синтезується макроергічна сполука карбамоілфосфат, синтез якої становить чималий інтерес. Карбамоїл фосфат - це метаболічно активна формааміаку, що використовується як вихідний продукт для синтезу ряду інших азотистих сполук. На другому етапі циклу конденсація карбамоїл фосфату та орнітину з утворенням цитруліну. На наступній стадії цитрулін перетворюється на аргінін в результаті двох реакцій, що послідовно протікають. Перша з них, енергозалежна, зводиться до конденсації цитруліну та аспарагінової кислотиз утворенням аргініносук-цинату (цю реакцію каталізує аргініносукцинат-синтетазу). Аргініносукцинат розпадається в наступній реакції на аргінін та фумарат за участю іншого ферменту – аргініносукцинат-ліази. На останньому етапі аргінін розщеплюється на сечовину та орпітин під дією аргінази. Необхідно підкреслити, що аргіназа міститься в печінці тих тварин, які екскретують із сечею сечовину як основний та кінцевий продукт азотистого обміну; у печінці птахів, наприклад, аргіназу відсутня, оскільки птахи виділяють сечову кислоту замість сечовини. Сумарна реакція синтезу сечовини. Ця реакція супроводжується зниженням вільної енергії, тому процес завжди протікає в напрямку синтезу сечовини. З наведеної схеми процесу сечовиноутворення неважко бачити, що один з атомів азоту сечовини має своїм джерелом вільний аміак (через карбамоїлфосфат); другий атом азоту надходить із аспартату. Аміак утворюється головним чином у процесі глутаматдегідрогеназної реакції. Що ж стосується поповнення запасів аспартату, то в цьому процесі беруть участь три сполучені реакції: спочатку фумарат під дією фумарази приєднує воду і перетворюється на малат, який потім окислюється за участю малатдегідрогенази з утворенням оксалоацетату, останній в реакції трансамінування з глутаматом знову утворює аспартат. Гіперрамоніємія -підвищення концентрації аміаку в крові - блювання, збудження, припадки зі втратою свідомості та судомами.