Як називається захворювання м'язової системи. Спадкові захворювання нервової системи, м'язові дистрофії, міастенія. Хвороби, зумовлені порушенням енергетичного метаболізму у м'язах
Під м'язовими захворюваннями маються на увазі хвороби поперечносмугастих м'язів, якими людина може свідомо керувати (на відміну від мускулатури внутрішніх органів– гладкою, керування якої здійснюється несвідомо, за допомогою вегетативної нервової системи). До таких хвороб відносять розриви внаслідок механічних травм, вроджені або набуті захворювання запального характеру або дефіцити, що розвиваються. мінеральних речовинабо ферментів, через аутоімунних порушень.
Симптоми хвороби м'язів
Поперечносмугаста м'язова тканина є активною частиною. рухового апаратулюдини і відповідає за переміщення тіла у просторі. М'язи є структурною функціональною одиницею скелетної м'язової тканини, є симпластичні структури довжиною від кількох міліметрів до 10-12 див. В організмі налічується близько 600 скелетних м'язівшиї, тулуба, голови, верхніх та нижніх кінцівок .
Порушення функціонального стану окремого м'язаабо цілої мускулатурної групи, спричинені механічним ушкодженням, запальним процесом, дистрофічними змінами, пороком розвитку або пухлиною, називають хворобами м'язової тканини. Захворювання м'язів можуть мати різну природу (причину виникнення) та місце локалізації, що супроводжуються, як правило, рядом наступних загальних симптомів:
- гострі або ниючі болі в галузі розвитку захворювання - шиї, плечового поясу, грудної клітки, попереку, спини, стегнових або литкових м'язівта ін.;
- посилення больових відчуттів при пальпації (натисканні) або зі збільшенням рухової активності;
- больовий синдрому м'язах різного ступенявираженості, що супроводжує вихід зі стану спокою (наприклад, при підйомі вранці);
- почервоніння шкіри, набряки в області осередку захворювання;
- виявлення на м'язі вузликів чи припухлостей при пальпації;
- слабкість мускулатури, що супроводжується атрофією різного ступеня виразності;
- почуття утруднення і біль у виконанні найпростіших рухів (повороти голови, нахили тулуба).
Локалізація хвороб м'язів
Залежно від розташування вогнища больового синдрому, всі хвороби м'язів та сухожиль можна класифікувати за місцем локалізації патологічних процесів. Поширені м'язові захворюванняу наступних областях людського тіла:
- Шия: захворювання мускулатури можуть бути викликані простудними захворюваннями, перенапругою через тривале перебування в незручній позі, переохолодження. Характерні симптоми – гостра або ниючий біль, труднощі за необхідності повороту чи нахилу голови.
- Спина: біль у спинних м'язахвиникають при надмірному навантаженні, деяких ревматологічних захворюваннях, уроджених вадах, запаленні. Симптоматика - ниючий біль у попереку, що посилюється при пальпації та збільшенні рухової активності, у ряді випадків - і в стані спокою.
- Ноги: характерною особливістю, що супроводжує хворобу ножної мускулатури, є виражений больовий синдром у стані спокою. Причинами захворювань можуть бути травми (розтягування, розриви), запалення, інфекції, аутоімунні захворювання, нестача в організмі поживних речовин, гормональні збої
- Груди: при захворюваннях грудної мускулатурибіль відчувається по всій довжині ребер, без посилення при натисканні на конкретні точки. Без проведення лабораторної діагностики захворювання цієї групи м'язів можуть бути помилково діагностовані як невралгія через схожість симптоматики.
Види хвороб м'язів
Основні м'язові хвороби поділяються на групи захворювань, що мають подібну природу виникнення, характерну симптоматику та перебіг, способи лікування. Розрізняють такі патології:
Судомний синдром поширений серед осіб похилого віку, професійних спортсменівта інших категорій громадян, чия діяльність пов'язана з підвищеною фізичним навантаженням. Може провокуватися неправильним харчуваннямі виникати і натомість нестачі у організмі низки мінеральних речовин. Судоми є різке скороченням'язового волокна, у тому числі й у стані спокою, що виникають уночі чи вдень. Затвердіння тканин поперечносмугастої мускулатури зберігається деякий час, супроводжується сильною гострим болем.
Лікування судомного синдромуґрунтується на механічному розслаблюючому впливі (масажі, теплі ванни), поєднаному з переглядом режиму активності та відпочинку. Важливу рольграє відновлення водно-сольового балансу за рахунок збільшення кількості рідини, що випивається щодня, і введення в раціон харчування продуктів з вітаміном Е і калієм. Медикаментозна терапія не потрібна, можливе призначення курсу фізіотерапії.
Ревматичні захворювання
Запалення м'язів, спочатку спричинене стрептококовою інфекцією, що супроводжується нервово-дистрофічними процесами в тканинах та складною імунобіологічною реакцією, називають ревматичним міозитом. Джерелом ураження може бути або сам м'яз, або ті, що живлять його кровоносні судини. При переході хвороби у хронічну форму факторами, що провокують рецидиви, стають переохолодження, застудні інфекції, алергічні напади. Основними клінічними ознаками ревматичних процесів є:
- гострі сильні больові напади в м'язах попереку та стегон;
- мігруючі суглобові болі;
- утрудненість рухів;
- підвищення температури;
- набряклість суглобів, поява ревматичних вузликів.
Запалення м'язової тканини лікується із застосуванням глюкокортикостероїдів ( гормональні препарати), нестероїдних протизапальних засобів місцевого (мазі, гелі) та системної дії (таблетки або ін'єкції). Препаратами вибору є диклофенак, ібупрофен та ацетилсаліцилова кислота. Розробити ефективну схемутерапії може лише фахівець. Після зникнення болю практикують застосування фізіотерапевтичних процедур.
Розрив м'язів
Травмування в результаті надмірного навантаження, що супроводжується розривом м'язових волокон або цілого м'язає поширеним механічним ушкодженням мускулатури під час занять спортом чи результаті нещасних випадків. Травма викликає сильний більу місці розриву, можлива поява поглиблення у тканині, помітного при пальпації. Як засіб першої допомоги для зняття болю та запобігання розвитку гематоми використовують накладення льоду. Методом лікування є операція, після загоєння призначається лікувальна гімнастика.
Міопатія
Зменшення м'язової тканини, що супроводжується атрофією, ненормально великими або малими розмірами атонічних м'язів, посмикуванням окремих волокон, судомами та болем, називається вродженою ендокринною міопатією, що розвивається через порушення функції надниркових залоз або щитовидної залози. Хворому потрібно спеціальна дієтата щадна лікувальна гімнастика.
Міозит
Запалення скелетних м'язів на тлі токсичного ураження, інфекційного або аутоімунного зараження, внаслідок підвищеної рухливості при травматичному ураженні називається міозитом. Основними симптомами хвороби є ниючі м'язові болі, слабкість та стомлюваність мускулатури, утрудненість руху. Лікування залежить від природи запального процесу, схема терапії схожа зі схемою лікування ревматичних захворювань (протизапальні засоби, гормональна терапія, лікувальна фізкультура).
Дефіцит мінеральних речовин чи ферментів
Хвороби м'язів можуть викликатися недоліком у харчовому раціоніречовин, необхідні повноцінного функціонування мускулатури. Діагностований дефіцит калію або кальцію, що є причиною судомного синдрому або паралічів, лікується із застосуванням ліків, що містять калій, та збільшення інтенсивності навантажень під час занять спортом. Дефіцит ферментів, що беруть участь у розщепленні глікогену та глюкози (основні джерела м'язової енергії) є вродженим, супроводжується ослабленням мускулатури та потребує обмежень фізичних навантажень.
neuromuscular disorders) Н.-м. нар. являють собою патологічні процеси, при яких брало уражаються рухові нейрони, включ. аксони та іннервацію м'язових волокон руховими нейронами. багато. з Н.-м. нар. спадково зумовлені, хоча при деяких з них генетичний зв'язок не виявляється. При генетичній передачі носієм зазвичай мати. Початкові симптоми Н.-м. нар. - Поява асиметричної м'язової слабкості при збереженій сенсориці. У міру прогресування захворювання, симетричність втрати м'язової масистає очевидною, з кожного боку тіла спостерігається подібна картина м'язової атрофії. Н.-м. нар. та захворювання найлегше концептуалізувати відповідно до рівня та ступеня залученості рухових нейронів. Н.-м. р., зумовлені залученням верхніх рухових нейронів, можуть виявлятися в прогресуючому спастичному бульбарному паралічі з білатеральним інтрацеребральним ушкодженням кортикобульбарних та кортикоспінальних шляхів. Н.-м. нар. може супроводжуватися такими демієлінізуючими патологічними процесами, як розсіяний склероз (PC), аміотрофічний бічний склероз (АБС), а також цереброваскулярні розлади. Залучення проміжного мозку може зумовлювати порушення мови, ковтання і, у ряді випадків, контролю емоцій. Летальний результат зазвичай настає протягом двох-трьох років внаслідок інтеркурентних захворювань. Часто АБС викликає поразку як верхніх, і нижніх рухових нейронних шляхів. Поширеність у жінок зазвичай нижча, ніж у чоловіків; пік захворюваності посідає середній вік (35-55 років). Першим симптомом часто є втрата м'язової маси кисті. Надалі цей процес поширюється на всі кінцівки із приєднанням спастичних проявів. Смерть настає в межах від 1 до 5 років перебігу захворювання. Етіологія АБС невідома. До патології нижніх рухових нейронів відносяться хвороба Вердніг-Хоффманна та хвороба Оппенгейма; до цієї ж категорії може бути віднесена прогресуюча невропатична м'язова атрофія. Ці хвороби характерні для дитячого віку, Крім хвороби Оппенгейма, к-рая зустрічається переважно. у підлітків. Смерть настає у межах від року до двох років; нормальна тривалість життя може спостерігатися при хворобі Дежеріна-Соттас, яка може бути віднесена до цієї групи. Др. захворюваннями, що досить часто зустрічаються, є міастенія і м'язова дистрофія Дюшенна. Міастенія обумовлена дефіцитом ацетилхоліну внаслідок пошкодження синаптичної передачі. Початок захворювання зазвичай посідає третє десятиліття життя. До ранніх симптомів відносяться птоз і порушення ковтання, дихання та мови із залученням периферичної мускулатури. М'язова дистрофія при хворобі Дюшенна успадковується, але зчепленому з Х-хромосомою рецесивному гену. Носієм гена є жінка, хвороба проявляється в осіб чоловічої статі. М'язова слабкість розвивається не раніше третього, четвертого чи навіть п'ятого року життя. Дистрофічні порушення, що з'явилися, прогресують аж до настання летального результату в кінці другого десятиліття життя. Лікування Н.-м. нар. спрямовано на профілактику інфекцій та контроль спастичності. Психол. втручання включають консультування та зміцнення механізмів підтримки хворого. також Розлади психіки та поведінки при ураженнях ЦНС, Розсіяний склероз, Психофізіологія Дж. Хінд
Запалення м'язів – захворювання, основними симптомами яких виступає м'язова слабкістьпов'язана із запаленням поперечнополосатої мускулатури До запалень м'язів відносять ідіопатичні запальні міопатії, міопатії, пов'язані з інфекцією, та міопатії, пов'язані з впливом ЛЗ та токсинів. Серед них найбільш важливими є ознаки поліміозиту та дерматоміозиту. У цій статті ми розглянемо симптоми запалення м'язів та основні ознаки запалення м'язів у людини. Крім того, ми розповімо про діагностику запалених м'язів.
Симптоми запалення м'язів
У дебюті симптомів запалення м'язів більшість хворих відзначають ознаки нездужання, загальної слабкості, ураження шкіри (при дерматоміозіті). Надалі поступово (протягом кількох тижнів) до запалення м'язів приєднується симптоми прогресуючого наростання слабкості у проксимальних групах м'язів. У деяких пацієнтів з ознаками запалення м'язів (дітей та осіб молодого віку) спостерігають гострий початок, що часто поєднується з вираженими конституційними ознаками (лихоманка, схуднення та ін.) та міалгіями.
Дуже повільне (протягом кількох років) наростання м'язової слабкості при симптомах запалення м'язів спостерігають частіше у літніх хворих, які страждають на міозит з "включеннями". Вкрай рідко розвивається так званий аміотрофічний дерматоміозит при запалених м'язах, при якому основною ознакою дуже довго виступає типове ураження шкіри. У хворих на антисинтетазний синдром ранніми ознаками запалення м'язів можуть бути феномен Рейно, поліартралгії або поліартрит і задишка, обумовлена інтерстиціальним легеневим фіброзом.
Симптоми ураження м'язів при запаленні
Провідна клінічна ознака запалення м'язів – симетрична слабкість проксимальних груп м'язів верхніх та нижніх кінцівок, а також м'язів, що беруть участь у згинанні шиї. Це призводить до труднощів при підйомі з низького стільця, посадці в транспорт, при вмиванні та зачісуванні. Хода при симптомах запалення м'язів стає незграбною, шкутильгаючою, хворі не можуть піднятися без сторонньої допомоги і відірвати голову від подушки. Запалення м'язів глотки, гортані та стравоходу призводить до дисфонії, утруднення ковтання, нападів кашлю. Ознаки ураження дистальної мускулатури виникають рідко (10%), виражене меншою мірою, ніж ураження проксимальної мускулатури, і виявляється головним чином при міозиті з включеннями. У половини хворих з симптомами запалення м'язів можливі міалгії або болючість м'язів при пальпації, набряк м'язів, але м'язові атрофії розвиваються тільки у хворих, які довго страждають на поліміозит/дерматоміозит, особливо без адекватної терапії. М'язова гіпертрофіяхарактерна ознака для м'язових дистрофій і не спостерігається при поліміозит/дерматоміозит.
Симптоми ураження шкіри при запаленні м'язів
Патогномонічна ознака дерматоміозиту при запаленні м'язів. Шкірні ознаки включають еритематозний (геліотропний) висип, що локалізується на верхніх повіках, вилицях, крилах носа, в області носогубної складки, в зоні "декольте" і на верхній частині спини, над ліктьовими та колінними, п'ястно-фаланговими та проксимальними. частини голови. Злегка піднімаються або плоскі еритематозні висипання, що лущиться, локалізуються над суглобами пальців кистей, отримали назву "ознака Готтрона" при запаленні м'язів. Характерні шкірні ознаки, що спостерігаються не тільки при дерматоміозіті, але і при поліміозиті: почервоніння, лущення та розтріскування шкіри долонь ("рука механіка або ремісника"), гіпертрофія кутикули, навколонігтьова еритема, телеангіектазії. При капіляроскопії судин при запаленні м'язів навколонігтьового ложа відзначають розширення та дилатацію капілярних петель, частіше при перехресному синдромі, рідше при дерматоміозіті. Фотодерматит і свербіж шкіри відзначають рідше.
Симптоми ураження суглобів при запаленні м'язів
Симптоми ураження суглобів нерідко передує розвитку м'язової патологіїпри запаленні м'язів. Найчастіше залучаються дрібні суглобикистей, променево-зап'ясткові суглоби, Рідше - ліктьові та колінні суглоби. Поразка двостороння симетрична, нагадує таку при ревматоїдному артриті, як правило, має минучий характер, симптоми запалення м'язів швидко купуються при призначенні глюкокортикоїдів. Однак описано розвиток хронічного артриту, що деформує, з підвивихами суглобів кистей, але без ерозивних змін за даними рентгенологічного дослідження.
Симптоми кальцинозу при запаленні м'язів
Ознаки кальцинозу виникають на пізніх стадіях, частіше при ювенільному дерматоміозіті Кальцифікати локалізуються підшкірно або в сполучної тканининавколо м'язових волокон, часто в зонах мікротравматизації над ліктьовими та колінними суглобами, на згинальних поверхнях пальців та сідницях.
Симптоми ураження легень при запаленні м'язів
Провідною клінічною ознакою запалення м'язів виступає експіраторна задишка, яка може бути пов'язана з ураженням діафрагмальних м'язів, розвитком серцевої недостатності, інтеркурентною легеневою інфекцією, токсичним ураженням легень, пов'язаним із прийомом деяких препаратів, наприклад, метотрексату. Описано розвиток симптомів гострого дифузного альвеоліту, що виходить на перший план у клінічній картині запалення м'язів і виявляється непродуктивним кашлем та швидкопрогресуючою дихальною недостатністю. Найчастіше спостерігають повільне прогресування інтерстиціального легеневого фіброзу, у деяких хворих, що виявляється тільки при спеціальному обстеженні. У найбільш важких випадкахрозвивається аспіраційна пневмонія.
Симптоми ураження серця при запаленні м'язів
Ознаки ураження серця при поліміозит/дерматоміозит у більшості випадків протікає безсимптомно. Іноді при спеціальному обстеженні виявляють симптоми порушення ритму та провідності (тахікардію, аритмію). Застійна серцева недостатність, пов'язана з дилатаційною кардіоміопатією, розвивається рідко. Феномен Рейно частіше спостерігають при дерматоміозіті, антисинтетазному синдромі та у хворих з перехресним синдромом поліміозиту/дерматоміозиту із системними захворюваннями сполучної тканини.
Ознаки інших судинних порушеньпри запаленні м'язів
Описані інфаркти навколонігтьового ложа, петехії, livedo reticularis (гіллястий малюнок на шкірі кінцівок та тулуба). Ураження нирок спостерігають рідко, хоча можливий розвиток протеїнурії та навіть нефротичного синдрому. Виражена міоглобінурія може наводити кОПН.
Ознаки запалення м'язів
Основне значення у патогенезі поліміозиту/дерматоміозиту мають клітинні імунні реакції. При імунопатологічному дослідженні ураженого м'яза виявляють інфільтрацію Т- та В-лімфоцитами та макрофагами, що знаходяться в активованому стані. При цьому Т-клітини мають цитотоксичну активність щодо міофібрил. Між поліміозитом та дерматоміозитом виявлено ознаки певних імунопатологічних відмінностей. При дерматоміозиті у складі м'язового інфільтрату переважають СЕ4+-Т-лімфоцити, макрофаги та В-лімфоцити, а при поліміозиті – цитотоксичні СЕ8+-Т-лімфоцити. Припускають, що при ознаках дерматоміозиту розвивається гуморальна імунна відповідь, що призводить до активації комплементу, що вражає внутрішньом'язові мікросудини, а при поліміозіті переважають клітинні цитотоксичні реакції, опосередковані СЕ8+-Т-лімфоцитами, що синтезують цитотоксин. Патогенетичне значення міозитспецифічних аутоантитіл при запаленні м'язів не доведено.
Причини появи симптомів запалення м'язів
Причини виникнення запалення м'язів точно не з'ясовані. На роль інфекційних факторів опосередковано вказує більше часте початокзахворювання взимку та ранньою весною (особливо у хворих на ювенільний дерматоміозит), що за часом збігається з епідеміями інфекцій. Про участь генетичної схильностісвідчить можливість розвитку поліміозиту/дерматоміозиту у монозиготних близнюків та кровних родичів хворих. Носіння деяких Аг головного комплексу гістосумісності (HLA) більш тісно пов'язане не із самим запаленням м'язів, а з певними імунними порушеннями, в першу чергу з гіперпродукцією міозитспецифічних аутоантитіл.
Поширеність ознак запалення м'язів
Захворюваність на запалення м'язів у популяції коливається від 2 до 10 випадків на 1 млн населення на рік. Залежно від віку спостерігають два піки захворюваності: у 5-15 років (ювенільний дерматоміозит) та 40-60 років. Переважна стать жіноча (співвідношення кількості хворих жінок і чоловіків становить 2-3:1)
Діагностика запалення м'язів
Загальний аналізкрові при запаленні м'язів: характерних ознакні, збільшення ШОЕ спостерігають рідко, головним чином у розвитку системних проявів.
Біохімічні аналізи крові при діагностиці запалених м'язів
Загальноприйнятий показник ушкодження скелетної мускулатури- КФК, збільшення якої при поліміозит/дерматоміозит відрізняється більш високою чутливістю та специфічністю в порівнянні з іншими лабораторними тестами. Збільшення КФК при запаленні м'язів різні періодихвороби буває у 95% хворих на поліміозит/дерматоміозит. Концентрація КФК може зростати до появи клінічних ознакзапалення м'язів загострення полимиозита/дерматомиозита, та її рівень може знижуватися до розвитку клінічного поліпшення. Іноді у хворих рівень КФК може бути в межах норми, незважаючи на тяжке ушкодження м'язів за даними морфологічного дослідження, у разі показник не корелює з динамікою клінічних і морфологічних ознак активності. Необхідно мати на увазі, що нормальний рівеньКФК може спостерігатися у хворих з тяжкою м'язовою атрофією на пізніх стадіях хвороби, у дебюті дерматоміозиту та при симптомах пухлинного міозиту.
Збільшення МВ-фракції КФК спостерігають при ознаках поліміозиту/дерматоміозиту без некрозу міокарда. Збільшення активності трансаміназ не специфічне ураження скелетної мускулатури. У деяких хворих із генералізованою слабкістю ізольоване збільшення трансаміназ змушує запідозрити гепатит.
Імунологічна діагностика запалених м'язів
До міозитспецифічних AT відносять AT до аміноацилсинтетазів транспортної РНК (антисинтетазні AT), в першу чергу AT до гістиділу тРНК синтетази (Jo-1). AT Jo-1 виявляють у половини хворих на поліміозит/дерматоміозит, тоді як інші антисинтетазні AT вкрай рідко (5%). Продукція антисинтетазних AT асоціюється з розвитком так званого антисинтетазного синдрому, що характеризується гострим початком, інтерстиціальним ураженням легень, лихоманкою, симетричним артритом, феноменом Рейно, ураженням шкіри кистей типу "руки механіка" при запаленні м'язів.
Інструментальні методи визначення запалення м'язів
Електроміографія для діагностики запалення м'язів – чутливий, але неспецифічний метод діагностики запальних міопатій. До типових симптомів, що спостерігаються більш ніж у 90% хворих при дослідженні проксимальних і параспінальних м'язів, відносять ознаки патологічної спонтанної активності міофібрил (потенціали фібриляції, складні повторювані розряди та ін) при роздратуванні і в спокої, короткі низькоамплітуди. Нормальна електрична активністьпри електроміографії у більшості випадків дозволяє виключити діагноз поліміозиту/дерматоміозиту. Електроміографія - корисний методконтролю за ефективністю лікування запалення м'язів, особливо при сумнівних результатах лабораторних та клінічних досліджень. Однак дані електроміографії погано корелюють із клінічними проявами м'язової слабкості. Важливо, що з стероїдної міопатії спостерігають такі самі (хоча й менш виражені) зміни, як і за активному міозиті.
Біопсія м'язів при симптомах запалення використовується для підтвердження діагнозу, навіть за наявності характерних клінічних, лабораторних та інструментальних ознак запалення м'язів. Найбільш інформативна біопсія м'яза, залученого в патологічний процесале без вираженої атрофії.
Рентгенологічні дослідження для діагностики запалення м'язів. Рентгенологічні симптоми запалення суглобів не характерні. При рентгенологічному дослідженні легень часто виявляють ознаки базального пневмосклерозу та інтерстиціального легеневого фіброзу. Більш чутливим методом вважають рентгенівську КТ з високою роздільною здатністю (РКТ).
ЕКГ під час діагностики ознак запалення м'язів. Для раннього виявлення прогностично несприятливих порушень ритму та провідності доцільно проведення добового моніторування ЕКГ (за Холтером).
Нервово-м'язові захворювання– умовно виділяється група захворювань, які характеризуються порушенням функції м'язів, насамперед їх слабкістю. Серед нервово-м'язових захворювань виділяють хвороби м'язів, хвороби. периферичних нервів, хвороби нервово-м'язового з'єднаннята хвороби мотонейрону. Один і той же симптом слабкості м'язів може бути проявом захворювань, що дуже відрізняються за механізмом. Це визначає зовсім різний прогноз та способи лікування.
Хвороби м'язів
Придбані міопатії:
запальні міопатії: (поліміозит, дерматоміозит, міозит із включеннями, саркоїдна міопатія;
лікарські та токсичні міопатії (кортикостероїдна міопатія, міопатія при використанні ліків для зниження холестерину, алкогольна міопатія, міопатія при критичних станах).
Вторинні метаболічні та ендокринні міопатії:
гіпокаліємічна міопатія;
гіпофосфатемічна міопатія;
міопатія при хронічній нирковій недостатності;
міопатія при діабеті;
міопатія при гіпотиреозі;
міопатія при гіпертиреозі;
міопатія при гіперпаратиреозі;
хвороба Кушінга.
Первинні метаболічні міопатії:
міоглобінурія;
каналопатії;
спадкові міопатії;
Хвороби периферичних нервів
Хвороби нервово-м'язового синапсу
Міастенія
Синдром Ламберта-Ітона
Ботулізм
Кліщовий параліч
Хвороби мотонейрону
Бічний аміотрофічний склероз
Хвороби нижнього мотонейрону
спинальна м'язова атрофія
мономелічний аміотрофічний бічний склероз
хвороба Кеннеді
Хвороби верхнього мотонейрону
спадковий спастичний парапарез
первинний бічний склероз
Хвороби нервово-м'язової сполуки
Нервово-м'язове з'єднання або нервово-м'язовий синапс – це з'єднання нервового закінчення та м'язового волокна з утворенням так званої синаптичної щілини, в якій відбувається передача імпульсу з нерва на м'язову мембрану. Імпульс передається за допомогою нейромедіатора ацетилхоліну, що виділяється закінченням нерва і потім прикріплюється до м'язової мембрани. За деяких хвороб відбувається порушення нервово-м'язової передачічерез недостатнє виділення ацетилхоліну з нервового закінчення або через порушення прикріплення його до мембрани м'язового волокна.
Міастенія Гравіс
Грецький термін міастенія перекладається як «м'язова слабкість», а гравіс як «серйозний». Міастенія Гравіс - це захворювання, що характеризується вираженою м'язовою слабкістю та стомлюваністю. При міастенії Гравіс відбувається порушення передачі імпульсу з нервового волокнана м'язове. В основі хвороби лежить вироблення аутоантитіл, які блокують приєднання нейромедіатора ацетилхоліну до м'язової мембрани в нервово-м'язовому синапсі.
Симптоми
М'язова слабкість змінюється протягом дня, зазвичай менш виражена вранці і наростає у другій половині дня та надвечір. Ранні ознаки захворювання - це (птоз), двоїння в очах, слабкість лицьової мускулатури, порушення ковтання, жування, зниження сили в руках та ногах. Захворювання схильні до чоловіків і жінок, причому у жінок діагноз частіше ставиться у віці до 40 років, а у чоловіків після 60 років.
Як ставиться діагноз?
Діагноз міастенії ставиться лікарем на основі аналізу крові та електронейроміографії. При необхідності призначається комп'ютерна томографія грудної клітки для оцінки розмірів та стану вилочкової залози як пошук можливої причинизахворювання (вироблення аутоантитіл).
Лікування
У лікуванні міастенії Гравіс використовують антихолінестеразні препарати (Піридостигмін або Калімін) та препарати, що пригнічують. імунну систему(Преднізолон та інші). Видалення вилочкової залози (тимектомія) виконується, коли медикаментозна терапія є малоефективною. Також у лікуванні можуть використовуватися плазмаферез та імуноглобуліни.
Синдром Ламберта-Ітона
Синдром Ламберта-Ітона – це синдром м'язової слабкості та стомлюваності, що розвивається через аутоіммунний процес. Зазвичай причиною синдрому є злоякісний онкологічний процес, найчастіше рак легенів. Тому при постановці діагнозу синдрому Ламберта-Ітона пацієнту завжди показано дообстеження з метою онкопошуку.
Симптоми
Симптоми хвороби найчастіше пов'язані зі слабкістю м'язів плечей, стегон, шиї, ковтальної, дихальної мускулатури, а також м'язів гортані та м'язів, пов'язаних із мовленнєвою артикуляцією. Ранні ознаки синдрому Ламберта-Ітона - це, як правило, складності з ходьбою по сходах вгору, встання зі становища сидячи, підняття рук вище за голову. Іноді порушуються вегетативні функції, що виявляються сухістю у роті, імпотенцією.
Чому виникає синдром Ламберта-Ітона?
Причиною є антитіла, що виробляються самим організмом (схожий аутоімунний конфлікт спостерігається і за міастенії Гравіс). Зокрема, антитіла руйнують нервові закінчення, порушуючи тим самим регуляцію кількості нейромедіатора, що вивільняється. Коли кількість нейромедіатора недостатня, м'язи що неспроможні скорочуватися. Хвороба не спадкова, страждають переважно молоді люди до 40 років. Поширеність захворювання 1 на 1000000 чоловік. У 40% хворих на синдром Ламберта-Ітона виявляють рак.
Як діагностують синдром Ламберта-Ітона?
Діагностика включає аналіз крові на антитіла, тестове введення антихолінестеразного препарату, електронейроміографію.
Лікування
Найбільш ефективним заходомє видалення злоякісної пухлини, знайденої організмі. Симптоматична терапія включає препарати, що збільшують вивільнення або кількість нейромедіатора ацетилхоліну, що діє у синаптичній щілині (калімін, 3,4-діамінопіридин). Також використовуються препарати, що пригнічують імунну систему (преднізолон та ін), плазмаферез та імуноглобуліни.
Крім хворобливих порушень, отриманих при травмах (наприклад, розривів та розтягувань), порушення у м'язах можуть бути і за відсутності зовнішніх факторівдії. До хвороб м'язів можна віднести:
М'язова судома;
Ревматичні захворювання;
Запалення;
Генетичні захворювання;
Порушення обміну речовин;
Зміна м'язових клітин.
Розглянемо все захворювання докладніше.
М'язова судома
Судома може виникнути внаслідок зневоднення організму (ексикозу). У цей момент м'язи скоротилися та стали твердими, потім вони повільно розслаблюються. Судома може виникнути вночі чи вранці. Людина різко починає відчувати сильний біль у м'язі. Судоми найчастіше зустрічаються у людей похилого віку. Коли на м'язи йде занадто велике навантаження або їх порушується, то з'являються затвердіння. М'язові волокнаперевтілюються в м'язову тканину, в якій промацуються тверді ділянки у вигляді вузлів. У таких випадках необхідно пити багато рідини, щоб відновити водно-сольовий балансв організмі. Також на допомогу приходить масаж. Якщо болі в м'язах не припиняються, необхідно видатися лікарю. Лікують затвердіння за допомогою масажу, вітаміну Е та теплих ванн.
Ревматичні захворювання
Є дуже велика кількістьзахворювань, який можна віднести до ревматичних. При цих захворюваннях джерело ураження - сам м'яз, або кровоносні судини, які живлять м'яз. З'являються болі в стегнах та плечах. Деякі захворювання ревматичного характеру (наприклад, дерматоміозити) вражають м'язи. У даному випадкунеобхідно лікування гормонами – глюкокортикоїдами. Вони пригнічують запалення, але викликають побічні ефекти. Тому ревматичні захворювання намагаються придушити за допомогою протизапальних ліків або фізіотерапії.
Порушення гормонального характеру
Болюча слабкість м'язів у медицині називається як ендокринна міопатія, яка виникає внаслідок посилення функції щитовидної залози або надниркових залоз. Після лікування біль зникає.
Запалення м'язів
Запалення м'язів називається міозит. Симптоми даного захворюваннятакі ж, як і при ревматизмі, але відмінною рисоює запалення самих м'язів. Для міозитів властиві болі та яскрава м'язова слабкість. Лікують запалення м'язів так само, як і ревматичні захворювання.
Нестача мінеральних речовин
Для нормального функціонуванням'язам необхідні певні речовини. При дефіцит калію виникає параліч. Особливо це відчувають молоді люди та дітки вранці після тяжкого минулого дня. Лікують за допомогою препаратів, які містять калій. Крім того, перед сном не варто багато їсти та активно займатися спортом.
Нестача ферментів
Діти можуть рідко спостерігатися дефіцит ферменту. Часто зустрічаються порушення функцій ферментів, що беруть участь у розщепленні глюкози та глікогену, які є джерелом енергії для м'язів. В результаті вродженого дефіциту ферменту м'язи одержують мало енергії внаслідок ослаблення їхньої роботи. Людина з таким діагнозом має уникати фізичного навантаження.
Болюча втома м'язів
Втома м'язів, що супроводжується болем, з'являється внаслідок ацидозу. Для отримання енергії при великих навантаженняхвідбувається розщеплення глюкози до молочної кислоти, що важко виводиться із організму. Нагромаджуючись у м'язах, молочна кислота викликає хворобливі відчуття.
У всьому світі спортсмени для запобігання болю в м'язах, поліпшення харчування, відновлення та лікування вживають сік із мангустину.
Необхідно вживати чисту воду.
